Hogyan különbözik a Huntington az Alzheimer-től?
A Huntington-kór (HD) egy progresszív neurodegeneratív betegség, amelyet genetikailag a szülőkről gyermekekre továbbítanak. HD-ben az agysejtjei elkezdenek degenerálódni, fizikai, kognitív és érzelmi problémákat okozva. A klasszikus tünetek közé tartozik a demencia , az ellenõrzhetetlen rángatózó mozgások és gyakran a viselkedésbõl való betekintés hiánya.
A Huntington-kór statisztikája
Az Egyesült Államokban akár 250 000 ember is HD-t fejleszt vagy fejleszt.
A tünetek általában a 30 és 50 év közöttiek között kezdődnek, bár a fiatalkori HD a 2 évesnél fiatalabb gyermekeket célozza meg. Ezt a 80 évesnél idősebb embereket is megfigyelték, de ez ritka. Általában az a fiatalabb ember, amikor a tünetek kezdődnek, annál gyorsabban halad a betegség. A férfiak és a nők egyaránt valószínűleg kialakítják az állapotot.
A Huntington-kór tünetei
- Korai HD-szakasz: A HD korai tünetei közé tartozik az új dolgok megtanulásának nehézsége, döntéshozatal, vezetési problémák, ingerlékenység, hangulati ingadozások, kényszermunka vagy rángatózás, koordináció és rövid távú memória problémák.
- Middle Stage HD: Mivel a HD a középső szakaszba lép, az embernek van nyelési, beszéd-, séta-, memória- és koncentrációs problémája. A HD görcsös mozdulatai (úgynevezett korea ) rendkívül hangsúlyosak lehetnek, és jelentősen zavarhatják a napi működést. A személy kialakíthatja a rögeszmés viselkedését is.
- Late Stage HD: A késői stádiumú HD tünetek abban állnak, hogy képtelenek járni vagy beszélgetni, és teljes gondosságot igényelnek egy ápolótól. Azok a személyek, akiknek a késői stádiumú HD van, nagy veszélyt jelentenek a fulladásnak.
Mi okozza a Huntington-kórt?
A HD-szinte minden esetben örökletes, azaz a betegség a szülők öröksége.
Ha az édesapád vagy az édesanyád HD-val rendelkezik, 50% -os eséllyel rendelkezik a HD gén megszerzésével. Ha örökölte a HD-gént, akkor bizonyos időben HD-t fejleszt ki. Ha nem örökölte a HD-gént, akkor nem fogja kifejleszteni a HD-t, és nem fogja átadni a gént a gyermekeinek.
A HD-k körülbelül 1-3% -ának nincs HD-szülője. Ebben az esetben a betegség nem vezethető vissza a családban valakihez.
A HD-gén 1993-ban azonosította a HD gént. A HD-t veszélyeztető emberek vérvizsgálatot végeznek annak meghatározására, hogy a gén hordozója, míg mások lemondnak a vizsgálatról, mivel jelenleg nincs gyógykezelés a betegség számára.
Huntington-kór kezelése
Nincs gyógymód a Huntington-kór számára, de az önkéntelen mozdulatok tünetei tetrabenazinnal kezelhetők, ami az egyetlen olyan gyógyszer, amelyet 2008-ban az USA Food and Drug Administration jóváhagyott az állapotért. Az Alzheimer-kórban alkalmazott gyógyszerekkel hasonló gyógyszereket a HD kognitív, viselkedési és érzelmi tüneteinek kezelésére lehet használni. Ezenkívül gyakran alkalmaznak olyan gyógyszereket, mint a haloperidol (Haldol) és az olanzapin (Zyprexa).
A formális módszerek, mint például a fizikai és foglalkozási terápia, valamint az informális módszerek, mint például a gyaloglás és a megmaradt aktív tevékenységek, gyakorlása is hasznosnak bizonyult a HD által okozott visszaesés lassításában.
A Huntington-kór megelőzése
Jelenleg nincs mód a HD megakadályozására. Az aktív test és az egészséges elme fenntartása azonban valószínűleg segíti a tünetek késleltetését vagy lelassítja a progressziót.
A Huntington-kór prognózisa
A HD prognosztizálása jelenleg gyenge. A diagnózis utáni átlagos várható élettartam 10 és 20 év közötti. A halál általában a HD szövődményei miatt következik be, mint például a fulladás vagy a fertőzés elleni képtelenség, mint a tüdőgyulladás. Azonban, mivel a HD átvitelért felelős gént azonosították, a kutatók az agyra gyakorolt hatások vizsgálatával célozzák meg ezt a betegséget, a károsodás megfordítása céljából.
Jelenleg is folyik klinikai vizsgálatok a gyógyszerek és egyéb kezelési módszerek tesztelésére.
Hogyan különbözik az Alzheimer-kórtól a Huntington -kór ?
A HD és az Alzheimer-kór tünetei kezdetben eléggé hasonlóak, bár a HD átlagéletkora (30-50 év) sokkal fiatalabb, mint az Alzheimer-kór, ahol az esetek többsége a 65 évesnél idősebbeknél alakul ki. Mindkét betegség demenciát okoz, a döntéshozatali készségek és az új dolgok megtanulására való képesség.
Ahogy a HD előrehaladása, az emberek megmutatják a betegség klasszikus vonakodó mozgásait; az Alzheimer-kórban az ember mozgásának képessége rendszerint egyre nehezebbé válik, de általában nem sok önkéntelen mozgást tapasztalnak. A késői HD-es szakaszban az emberek általában még mindig megértik, mások mit mondanak nekik, és a család és a barátok ismerősek lehetnek rájuk. A késői stádiumú Alzheimer-kórban a legtöbb ember képtelen megérteni másokat, és nem tűnik úgy, hogy tudatában van mások körülöttük.
Ráadásul szinte az összes HD eset örökli, míg a legtöbb Alzheimer-esetet nem közvetlenül öröklik.
Egy szó a
Normális, hogy sok aggodalomra ad okot, ha Ön vagy a szeretett személyed diagnosztizáltak vagy pozitívnak bizonyultak a Huntington-kór miatt. Tudván, hogy sok erőforrás és támogatás létezik, hasznos lehet, ha megtanulod, mit várhatsz és hogyan tudsz megbirkózni. Előfordulhat, hogy elkezdi a kapcsolatot a Huntington-kór Disease Society of America-val, mivel ez az egyik olyan szervezet, amely több információt tud nyújtani, és helyi támogató csoportok is lehetnek.
Forrás:
Alzheimer-kór. A dementia ritka okai.
Huntington Betegség Társasága Amerikában. A Huntington-betegség szakaszai.
Huntington Betegség Társasága Amerikában. Mi a Huntington-kór?
Országos Idegrendszeri Rendellenességek és Stroke. Országos Egészségügyi Intézet. NINDS Huntington Betegség információs oldal.