A betegség korábban maláriagyulladásos idiopátiás arthritis néven ismert
Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás arthritis (korábbi nevén pauciarticularis juvenilis idiopátiás arthritis vagy pauciartritisz) fiatalos idiopátiás arthritis egyik altípusa, amely kevesebb mint 5 ízületet tartalmaz. Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás arthritis a legelterjedtebb juvenilis idiopátiás arthritis altípus. Ez az összes észak-amerikai és európai fiatal idiopátiás arthritises betegek 30-60% -át teszi ki.
Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás arthritis altípusát tovább osztjuk:
- Állandó oligoarthritis - A betegség és a tünetek kezdeti 6 hónapja után nincs további közös beavatkozás.
- Kiterjesztett oligoarthritis - További hepatitisek kialakulása a betegség kezdeti 6 hónapja után, és végül több mint 4 ízület érintett.
Az oligoarticularis juvenilis idiopátiás arthritisben szenvedő gyermekek körülbelül fele kifejlődik a kibővített 4-6 évvel a betegség kialakulása után. Bár nincs szilárd módja annak, hogy megjósolni, mely gyermekek fognak továbbmenni a kibővített típus kifejlesztéséhez, vannak olyan betegség-jellemzők, amelyek valószínűleg növelik a valószínűséget, beleértve a szimmetrikus ízületi beavatkozást, a boka vagy csuklóérintését (vagy mind a boka, mind a csukló) emelkedett vörösvérsejt-üledékképződés az első hat hónapban.
Jellemzői és tünetei
Az oligoarticularis juvenilis idiopathiás arthritis kialakulásának csúcsideje az amerikai és kaukázusi gyermekeknél 2-4 éves.
A lányok sokkal gyakoribbak, mint a fiúk (3-1). Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás arthritis kialakulása sokkal kevésbé gyakori az 5 évesnél idősebb gyermekeknél, és a 10 éves vagy annál idősebb gyermekek esetében ritkán fordul elő.
Általában az oligoarticularis juvenilis idiopathiás ízületi gyulladás kialakulásával kapcsolatban aszimmetrikus együttes érintettség tapasztalható, amely egy vagy két nagy ízületet érint.
A térd a leggyakoribb közös érintettség. A boka, a csukló és a számjegyek a következő leggyakrabban érintett ízületek. A szisztémás tünetek (pl. Láz, kiütés) ritkák, ugyanúgy, mint a csípő és a hát. Ha a gyermek szisztémás bevonásával vagy a csípő vagy a hát beavatkozásával jár, újraértékelést és a diagnózis újraértékelését jelzi.
Bár a fájdalom várható, hogy az oligoarticularis juvenilis idiopathiás ízületi gyulladás legkifejezettebb kezdeti tünete, a tipikusan kezdetesebb a finomság. A szülő észreveheti, hogy gyermeke csalódottsága, vonakodik attól, hogy járni vagy fusson, vagy duzzadt az érintett ízület.
A tartós oligoarticularis juvenilis idiopátiás arthritisben szenvedő gyermekek kb. 70-80% -a és a kiterjesztett oligoarticularis juvenilis idiopathiás ízületi gyulladás esetén 80-95% pozitív ANA teszt . Az ANA-titerek jellemzően alacsonyak vagy mérsékeltek. Az oligoarticularis juvenilis idiopátiás arthritisben szenvedő ANA-pozitív betegeknél nagyobb a kockázata az uveitis kialakulásának. Továbbá az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás arthritisben szenvedő gyermekeknél a normál vagy enyhén emelkedett CRP és a szedimentációs arány, a normál fehérvérsejtszám és a vérszegénység (enyhe).
Az uveitis tekintetében laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, amelyek elősegítik az elülső uveitis súlyosságát az oligoarticularis juvenilis idiopathiás ízületi gyulladásban szenvedő gyermekeknél.
A tesztek azonban nem előre jelzik a kialakulást. A tesztek magukban foglalhatják az a2-globulin szintet a szérumban, valamint a HLA-antigéneket (HLA-A19, HLA-B22, HLA-DR9).
Oligoarticularis juvenilis idiopátiás arthritis kezelése
A kiterjesztett oligoartikuláris juvenilis idiopátiás arthritis kezelése ugyanúgy hasonlít a reumatoid faktor pozitív vagy a reumatoid faktor negatív polyarticularis juvenilis idiopathiás arthritisére. A kezelés hasonlósága a poliartikuláris beavatkozásnak köszönhető.
Perzisztens oligoartikuláris juvenilis idiopátiás arthritis esetén általában egy lépcsőzetes megközelítést alkalmaznak:
- NSAID- kezelés (intraartikuláris szteroid injekcióval vagy anélkül)
- A metotrexátot kipróbálják, ha az intraartikuláris szteroid injekciókra adott válasz nem megfelelő
- A metotrexáttal vagy anélkül TNF-inhibitor adható, ha a metotrexát önmagában nem elegendő
Az azulfidin (szulfaszalazin) és a plaquenil (hidroxi-klorokin) alternatív tervként együttesen alkalmazhatók. Az oligoarticularis juvenilis idiopátiás arthritis remissziója (részben vagy teljes) a kiterjesztett oligoarticularis juvenilis idiopathiás arthritisben szenvedő betegek 60-70% -ában metotrexát alkalmazásával érhető el.
Forrás:
Kelley Rheumatológiai Tankönyvének. Elsevier. Kilencedik kiadás. 107. fejezet: A fiatalkori idiopátiás arthritis kezelése. Hsu, Lee, Sandborg.
Oligoarticularis juvenilis idiopátiás arthritis. Naprakész. Pamela F. Weiss MD. 12/09/15.
http://www.uptodate.com/contents/oligoarticular-juvenile-idiopathic-arthritis
OrthoInfo. Fiatalkori arthritis. 2013 szeptember.
http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00075
Az uveitis súlyos előrehaladása az oligoarticularis juvenilis idiopathiás ízületi gyulladásban. Zulian E. et al. Journal of Reumatológia. 2002. november.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12415607