Hogyan különbözik az UCTD az MCTD-től?
A differenciálatlan kötőszöveti betegség (UCTD) és a vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) olyan állapotok, amelyek bizonyos hasonlóságokkal rendelkeznek más szisztémás autoimmun vagy kötőszöveti betegségekkel szemben, de különbségek vannak egymástól. Egy szisztémás autoimmun betegségben az egész test érintett, és az immunrendszer , amely általában védi a szervezetet a támadásokkal szemben támadva, megtámadja a szervezet saját szöveteit.
A kötőszöveti betegségben, amint azt a név is sugallja, a kötőszövetet megtámadják és érintik. A kötőszövet támogatja és összeköti a test különböző részeit, és magába foglalja a bőrt, a porcokat és más szöveteket.
A vegyes kötőszöveti betegség egy autoimmun betegség, amely három másik kötőszöveti betegség - szisztémás lupus erythematosus , scleroderma és polimiositis - átfedő jellemzőivel bír. Ezt néha átfedési szindrómának nevezik. Éppen ellenkezőleg, a differenciálatlan kötőszöveti betegségnek nincs elegendő tulajdonsága vagy kritériumai, amelyek bármelyik autoimmun vagy kötőszöveti betegséghez tartoznak.
Nem differenciált kötőszöveti betegségek jellemzői
A differenciálatlan kötőszöveti betegségben szenvedő betegeknél szisztémás autoimmun betegség tünetei (pl. Ízületi fájdalom), laboratóriumi eredmények (pl. Pozitív ANA ) vagy egyéb jellemzői, de nem felelnek meg a specifikus kötőszöveti betegségek, például a lupus , reumás ízületi gyulladás , Sjogren-szindróma , scleroderma vagy mások.
Ha nem állnak rendelkezésre elegendő jellemző, hogy bármelyik kötőszöveti betegségnek minősüljenek, akkor az állapot "nem differenciált". A differenciálatlan kötőszöveti betegség terminológiája először az 1980-as években jelent meg. Alapvetően olyan betegekre alkalmazták, akikről a kötőszöveti betegségek korai stádiumában gondoltak.
A látens lupus és a hiányos lupus erythematosus más néven használt név a betegcsoportok leírására.
Úgy gondolják, hogy a nem differenciálódott kötőszöveti betegségben szenvedő betegek 20% -a vagy annál kevesebb lesz a kötőszöveti betegség végleges diagnózisa. Körülbelül egyharmada elengedi a remissziót, a fennmaradó rész pedig enyhe, nem differenciált kötőszöveti betegséget.
A nem differenciált kötőszöveti betegség jellemző tünetei közé tartozik az ízületi gyulladás, arthralgia, Raynaud-féle jelenség , leukopénia (alacsony fehérvérsejtszám), kiütések, alopecia, szájszárazság, száraz szemek, szájszárazság, alacsony fokú láz és fényérzékenység. Tipikusan nincs neurológiai vagy veseelégtelenség, sem a máj, a tüdő vagy az agy bevonása. A differenciálatlan kötőszöveti betegségben szenvedő betegek többségének, esetleg 80% -ának van egy egyszerű autoantitest profilja, gyakran anti-Ro vagy anti-RNP autoantitestek.
Az UCTD diagnosztizálása és kezelése
A differenciálatlan kötőszöveti betegségek diagnosztikai folyamatának részeként teljes körű orvosi előzmények, fizikális vizsgálat és laboratóriumi vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy kizárják más reumás betegségek lehetőségét. A differenciálatlan kötőszöveti betegség kezelésére vonatkozóan nem volt formális tudományos vizsgálat a nem differenciált kötőszöveti betegség specifikus kezeléseiről.
A kezelés kiválasztása jellemzően a bemutatott tüneteken és az orvos korábbi sikerein alapul, amikor egy reumás betegségek kezelését írja elő.
Az UCTD kezelés általában az fájdalomcsillapítók és NSAID-k kombinációjából áll, amelyek a fájdalom, a bőr és a nyálkahártya topikális kortikoszteroidjai , valamint a Plaquenil (hidroxi-klorokin) betegségmódosító reuma elleni gyógyszer (DMARD) kezelésére szolgálnak. Ha a válasz nem kielégítő, az alacsony dózisú orális prednizont rövid idő alatt be lehet adni. A kortikoszteroidok, citotoxikus gyógyszerek (pl. Cytoxan) vagy más DMARDS (például Imuran) nagy dózisát általában nem használják.
A metotrexát lehet alternatívája a nem differenciált kötőszöveti betegségek nehezen kezelhető eseteinek.
Alsó vonal
A differenciálatlan kötőszöveti betegségek prognózisa meglepően jó. A jól definiált kötőszöveti betegség kialakulásának alacsony kockázata áll fenn, különösen azoknál a betegeknél, akiknél a változatlan és differenciálatlan kötőszöveti betegség 5 éven keresztül vagy annál hosszabb ideig tapasztalható. A legtöbb esetben enyhe marad, és a tünetek kezelésére nagy mennyiségű immunszuppresszáns nélkül van szükség.
Forrás:
Nem differenciált kötőszöveti betegségek (UCTD). Mosca M. et al. Autoimmun vélemények. 2006 november; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Nem differenciált kötőszövet betegség - mélyreható áttekintés. Jessica R. Berman, MD. Speciális sebészet kórháza. 2009/11/10. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp