A vas-túlterhelés áttekintése többszörös transzfúziókról
A vas túlterhelés olyan állapot, amelyben több vas van a testben, mint amennyit a test eltávolít. A vas túlterhelés technikai szakasza hemochromatosis. A vas túlterhelésének két fő oka van: 1) örökletes hemochromatosis vagy 2) transzfúziós hemochromatosis. Az örökletes hemochromatosis a családban áthatott állapot. A transzfúziós hemochromatosis akkor fordul elő, amikor egy személy több vörösvérsejtes (RBC) transzfúziót igényel.
A vas a hemoglobinban található , amely a fehérvérsejt belsejében található. A vas feladata, hogy segítsen az oxigén szállításában az összes szövetben. Normális esetben a szervezet csak annyi vasat vesz fel a táplálékból, hogy lépést tartson az RBC termelésével. Ha nem eszel elég ételeket vasalommal, a vas szintje alacsony lesz, ami a vashiányos vérszegénységet okozza . Amikor az RBC-k életük végéig eljutnak, a benne lévő vasat újrahasznosítják, hogy új RBC-kben készüljenek.
Miért okoz többszörös RBC transzfúziót a vas túlterhelése?
A vasban a vértranszfúzió minden egyes RBC-je megtalálható. Tehát minden RBC transzfúzió, amelyet egy személy kap, lényegében intravénás (IV) infúzió. A probléma az, hogy a test korlátozott abban a képességében, hogy megszabaduljon ettől a túlzott vasatól. Ráadásul a thalassaemiában szenvedők nagyobb mennyiségű vasat szívnak fel a táplálkozásukból, mint a többiek.
Ki veszélyben van a transzfúziós vas-túlterhelésnél?
Bárki, aki több RBC transzfúziót kap, veszélyben van, de a transzfúziótól függő emberek a leginkább veszélyeztetettek.
Ez magában foglalná a sarlósejtes betegségben szenvedő betegeket is, akiknél stroke (vagy nagy a stroke kockázata ), a béta talasszémia major , a Diamond Blackfan anémia , az aplasztikus anémia és a myelodysplasticis szindróma . Azok a rákos betegek, akiknek többszörös transzfúzióra van szükségük a kemoterápia vagy a csontvelő-átültetés során, szintén veszélyeztetik a transzfúziós vas-túlterhelést.
Hogyan működik az orvosom a vas túlterhelésért?
Azoknak az embereknek, akiknek szüksége lesz az egész életen át tartó transzfúziókra, általában megfigyelik a vas túlterhelését. Ezekben a betegekben a vas-túlterhelés 12-15 RBC transzfúzió után látható. A vas-túlterhelést rendszerint a ferritin eredetileg vérvizsgálattal figyelik. A ferrit a szervezetben tárolt vas mennyiségét jelenti. A ferritint rendszerint egy-három hónapon keresztül tervezik, így orvosa meg tudja nézni, hogy mennyire trendszerű (vagyis az érték növekszik?). A kelátképzést, a vas eltávolítására használt gyógyszereket általában a ferritin 1000 ng / ml-nél nagyobb kezdete után indítják. Sajnos a ferritin szintjét a vas-túlterhelésektől eltérő dolgok befolyásolják. Elemzett ferritin szintek a betegség és a gyulladás során megfigyelhetők.
A ferritinre vonatkozó korlátozások következtében más vas-túlterhelési módszerek is kifejlesztésre kerültek. Korábban a vas-túlterhelést májbiopsziákkal figyelték meg, ahol egy kis májat eltávolítottak és értékeltek a vas számára. Jelenleg a legtöbb ember mágneses rezonancia leképezésével (MRI) figyelhető meg a máj és / vagy a szív között. Az MRI a májbiopszia eredményeihez hasonlóan májvas tartalmat (LIC) számíthat ki.
A kelátképzés akkor kezdődik, amikor a LIC nagyobb, mint 3 mg / gramm száraz tömeg máj. Hasonlóképpen, a szív MRI-je képes mérni a szívizomban található vas mennyiségét.
Milyen szövődmények fordulhatnak elő vas-túlterheléssel?
Miután a vas tárolására szolgáló tipikus helyek már nem állnak rendelkezésre, a vasat a májban, a szívben, a hasnyálmirigyben és az endokrin szervekben (általában mirigyek formájában) tárolják. Ha ezeket a helyeket tárolja, ez károsítja a szervet. Ez a májfibrózis vagy hegesedés, a cardiomyopathia (a szívizom betegsége), a hasnyálmirigyben előforduló diabetes mellitus, a hipotireózis (alacsony pajzsmirigy hormonszint) és a hipogonadizmus (ami csökkent libidót és impotenciát okoz a férfiakban és hiányzik a menstruációs ciklusban a nőknél).
Ezen súlyos és potenciálisan életveszélyes szövődmények megelőzése érdekében a vas-túlterhelést agresszíven kezelik.
Hogyan kezelik a transzfúziós vas-túlterhelést?
A transzfúziókból származó vas-túlterhelést kelátterápiával kezelik, amely a vasnak a szervezetből történő eltávolítására szolgál. Három gyógyszer áll rendelkezésre.
- Deferoxamin (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu vagy Exjade)
- Deferipron (Ferriprox)
Terápiás phlebotomia : Ha egy bizonyos időpontban meg tudja szakítani a transzfúziókat, a vas túlterhelést soros phlebotomia segítségével lehet kezelni. A phlebotomia hasonló a véradáshoz, ahol nagy mennyiségű vért távolítanak el a szervezetből. Az RBC-ken belül eltávolították a vasat, és amikor ezeket kicserélik a csontvelővel, a szervezetben tárolt felesleges vasat használják.
> Források:
> Schrier SL és Bacon BR. Klaia-terápia a thalassaemiához és más vas-túlterhelési államokhoz és vas-túlterheléses szindrómákhoz, kivéve az örökletes hemochromatosist. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.