Az agyvérzés, amit a legtöbb ember társult az idős rokonokkal, így sokkoló hatással lehet a gyermekekre is. Az újszülöttek és a gyermekek stroke-jai jelentkeznek, de szerencsére összességében a kockázat alacsony (a gyermekek kevesebb, mint 1 százaléka). A gyermekkori stroke leggyakoribb oka a szívbetegség és a sarlósejtes vérszegénység (hemoglobin SS vagy sarlósejtes zavaros thalassemia).
Szabálytalan szűrés nélkül a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek tizenegy százaléka 20 éves korukban szenved. Körülbelül minden negyedik betegnél 45 éves korukban lesz a stroke. A fiatal gyermekről szóló ilyen jellegű hírek sokkolóak lehetnek, de megfelelő szűrés mellett ez a kockázat jelentősen csökkenthető.
Miért vannak olyan emberek, akiknél a Sarlósejtes vérszegénység kockázatot jelent a stroke miatt?
A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek többsége ischaemiás stroke, azaz a véráram nem juthat az agy egyik területére. A sarlósejtek megrongálják az agy nagyméretű artériáit (oxigént hordozó vérerek), és szűkítik azokat. Ezeket a keskeny véredényeket nagyobb valószínűséggel blokkolja a sarlósejtek csomópontja. Ha ez megtörténik, a véráramlás blokkolódik, és az oxigén nem szállítható az agy meghatározott területére, károsodást okozva.
Tünetek
A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek strokejai hasonlítanak az idősebb felnőttek strokejához.
A gyermekek tapasztalhatnak:
- Gyengeség a test egyik oldalán
- Arcdobogás
- Elmosódott beszéd
- Vizuális változások homályos látás vagy kettős látás
- Sikertlenség vagy csökkent koordináció
Mit kell tennem, ha azt gondolom, hogy valaki ütődött?
Hívja a 911-et. A löket, az októl függetlenül, orvosi vészhelyzet.
A korai kezelés kulcsfontosságú a hosszú távú szövődmények megelőzésében.
Kockázati tényezők
Az iszkémiás stroke kockázata a legmagasabb a tízévesnél fiatalabb gyermekeknél. Ez a kockázat 30 éves korig csökken, akkor a kockázat ismét nő. A vérzéses stroke (vérzés okozta stroke) kockázata a tinédzserek és a fiatal felnőttek esetében a legmagasabb.
A stroke kockázata a legmagasabb a hemoglobin SS és a sarlósejtes zéró thalassemia betegeknél. A hemoglobin SC és a sarlósejtes betegek és a thalassaemia (különösen a kisgyermekek) esetében a kockázat szignifikánsan kisebb, ezért ezeknél a betegeknél a szűrés nem ajánlott, kivéve, ha további aggályok merülnek fel.
Megelőzés
Az 1980-as évek végén és az 1990-es évek elején a kutatók megállapították, hogy a transzkraniaalis doppler (TCD) a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegek szűrésére alkalmazható az iszkémiás stroke kockázata szempontjából. A TCD egy nem invazív ultrahang, amelyet a vér áramlásának mérésére használnak az agy főbb artériáiban. Ehhez az ultrahang szonda a halántékokra kerül, ahol a koponyacsont vékonyabb, és lehetővé teszi a technikus számára a véráramlás sebességének mérését. Ezen értékek alapján a TCD-k normál, feltételes és abnormálisak. Bár a feltételezett TCD-értékkel rendelkező gyermekeknél valamivel magasabb a stroke kialakulásának kockázata, a kóros TCD-k esetében a legmagasabb kockázatot jelentik, és a megelőző kezelési tervre kell helyezni.
Bár a TCD egyszerű tesztnek tűnik, nem olyan egyszerű, mint amilyennek hangzik. Számos tényező befolyásolja a méréseket a TCD során. A láz és a betegségek átmenetileg emelik a TCD-értékeket. Ezzel szemben a vérátömlesztések átmenetileg csökkentik a TCD-értékeket. Lényegében a gyermeknek az alapellátásban kell lennie a TCD végrehajtásakor.
Az alvás hatással van az agy vérellátására is, ezért nem ajánlott a nyugtató hatás (az orvosi kezelést a páciensnek pihenni vagy alvás közben segíteni), vagy aludni a vizsgálat során. A kisgyermekek számára nehézséget okozhat az együttműködés és a nyugalom, de a szülők segíthetnek filmen vagy könyvek olvasásakor az eljárás során.
Mennyire jó a TCD azonosítani a betegeket, akik a stroke-ot veszélyeztetik?
A rendellenes TCD azonosítása, amelyet a kezelés azonnali megkezdése követett, csökkentette a sarlósejtes anaemia betegeknél a stroke kockázatát 11 százalékról 1 százalékra. Nem minden, abnormális TCD-ben szenvedő gyermek kezeli a kezelés nélküli lökést, de mivel a stroke komoly hosszú távú következményekkel járhat, minden beteg ugyanolyan.
Hogyan akadályozzák a stroke-ot, ha a TCD abnormális?
Ha a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermeknek abnormális TCD-je van, ajánlott, hogy a TCD egy-két héten belül megismételhető legyen. Ha ismét a TCD abnormális, javasoljuk, hogy krónikus transzfúziós programba kezdjen.
A STOP-1 klinikai vizsgálata azt mutatta, hogy a krónikus transzfúziós program megindítása jelentősen csökkentette a stroke kockázatát. A krónikus transzfúziós terápia három-négy hetente vérátömlesztést jelent. A transzfúziók célja, hogy a hemoglobin S százalékot 95% -ról kevesebb mint 30% -ra csökkentsék, hogy csökkentse a sarlósejtek kockázatát, amely megakadályozza a vér áramlását az agy artériáiban.
A gyermekeimnek mindig szükségük lesz a krónikus vérátömlesztésre?
Talán nem. Egy TWiTCH nevű, nemrégiben készült több intézményes vizsgálatban bizonyos betegek (olyan dolgok alapján, mint a hemoglobin S szintjei, az agyképzés, a normalizált állapotú TCD értékek) képesek áttűnni a krónikus transzfúziós terápiától a hidroxi-karbamid terápiáig . Ezeket a betegeket lassan elválasztották a transzfúzióktól, mivel a hidroxi-karbamid kezelést lassan emelték.
Az agyban lévő vérerek jelentős változása esetén a betegek hosszútávú krónikus transzfúziós terápiát igényelhetnek, hasonlóan a stroke-ban szenvedő betegekhez.
Forrás:
George A. A stroke megelőzése (kezdeti vagy visszatérő) a sarlósejtes betegségben. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Elérhető 2016. május 11-én.)