Vérátömlesztés és sarlósejtes betegség

A vörösvérsejt-transzfúziók korábban a sarlósejtes betegség (SCD) kezelésére vonatkoztak . Az egyéb orvosi kezelésekhez hasonlóan a vérátömlesztéseknek vannak kockázataik és előnyeik, ezért fontos megérteni, miért ajánlott vérátömlesztést Önnek vagy szerette egy SCD-nek . Nézzük át néhány általános okot itt.

1 -

ütés

A sarlósejtes betegség végleges kezelése vörösvérsejt-transzfúzió. A stroke kezelése ebben a körülményben speciális transzfúziót igényel, melynek neve csereátültetés vagy eritrocita. Ebben az eljárásban a vért eltávolítják a betegből egy olyan gépbe, amely elválasztja a vörösvérsejteket a vérlemezkéktől, a fehérvérsejtekből és a plazmából. A páciens vörösvérsejtjeit eldobják, és minden mást visszaadnak, plusz több vörösvérsejtet kapnak. A kezelés célja a sarlósejt hemoglobin százalékának 95% -ról <30% -ra való csökkentése.

2 -

Sebészet

Az SCD-ben szenvedő betegek jelentős kockázatot jelentenek a sebészeti szövődményekre, beleértve a fájdalomkrizmusokat és az akut mellkasi szindrómát. A szövődmények kockázata a műtét előtt kevesebb mint 1 héttel a transzfúzióval csökkenthető. Az általános ajánlás az, hogy a hemoglobin akár 10 g / dl. Ez egyszerű transzfúzióval érhető el, de egyes, magasabb kiindulási hemoglobinszintű betegek esetében szükség lehet a csereátömlesztésre, amint azt fent tárgyaltuk. A transzfúzió iránti igényt a sarlósejtek súlyossága, a kiindulási hemoglobin és a műtét általános kockázata határozza meg. Néhány enyhén érintett beteg nem igényelhet transzfúziót a műtét előtt. Ezt meg kell vitatni a sarlósejtes egészségügyi szolgáltatóval.

3 -

Akut mellkasi szindróma

Az akut mellkasi szindróma egyedülálló szövődmény, amely csak az SCD-ben található. Az akut mellkasi szindróma számos oka van, beleértve a fertőző okokat, például a tüdőgyulladást. A transzfúziókat általában akkor alkalmazzák, ha a beteg oxigénre van szüksége, vagy ha a hemoglobin alacsonyabb a normálnál. A korai vérátömlesztés megelőzheti bizonyos betegek progresszióját. Ha az akut mellkasi szindróma súlyos lesz, intenzív terápiás egységet (ICU) igényel, cserélni kell a transzfúziót, hasonló célokkal, mint az akut stroke.

4 -

Átmeneti műanyag válság

A tranziens aplasztikus válság a parvovírus B19-gyel való fertőzés (emberi forma, nem pedig az egy kutya) által kiváltott. A parvovírus az ötödik betegségnek nevezett gyermekkori fertőzés oka. A parvovírus megakadályozza, hogy a csontvelő új vörösvérsejteket állítson elő 7-10 napig, ami súlyos anémiát okozhat az SCD-ben szenvedő betegeknél. Ez a súlyos vérszegénység transzfúziót igényel, amíg a csontvelő-termelés visszatér. A hemoglobin SC-betegségben vagy a sarlósejtes béta-plusz thalassaemiában szenvedő betegeknél transzfúzióra nincs szükség, mivel kiindulási hemoglobinszintje magasabb, mint a hemoglobin SS.

5 -

Akut vénairtás

A lépbevonás olyan esemény, ahol a sarlós vörösvérsejtek a lépbe szorulnak, és képtelenek kijönni. Ez a leggyakoribb az 5 év alatti gyermekeknél. A lép nagyméretűvé válik a vörösvértestek befogadására, ami súlyos anémiát okozhat. A IV-folyadékok és a transzfúzió hatására a lép lép fel, hogy felszabadítsa a befogott vörösvértesteket. Miután a lép felszabadítja a vörösvértesteket, visszatérnek a vérkeringésbe, és visszaadják a hemoglobint az alapvonalra.

6 -

A stroke megelőzése

Azoknál a betegeknél, akiknél már szenvednek stroke-ot vagy olyan betegeknél, akiknél nagy a stroke kockázata (a transzkraniaalis Doppler, TCD) alapján, krónikus transzfúziós program ajánlott. A klinikai kutatások kimutatták, hogy a havi transzfúziók megakadályozzák a stroke-ot ismétlődő vagy minden kockázatnak kitett betegeknél. Ezek a visszatérő transzfúziók csökkentik a forgalomban lévő sarló hemoglobin százalékát, megakadályozva a további eseményeket.

> Források:

> Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet. A Sarlósejtes Betegségek Bizonyítékokon alapuló kezelése: Szakértői jelentés, 2014.

A vérátömlesztés gyakori kezelés a Sarlósejtes Betegségben

Számos tényező lép fel a vérátömlesztés meghozatalára, és ez a lista nem tartalmazza az összes jelzést. A vértranszfúziókat nem használják az SCD-ben észlelt mögöttes vérszegénység kezelésére, mivel általában jól tolerálják. A hidroxiurea, egy orális gyógyszer, jobban alkalmazható a vérszegénység csökkentésére. Mint minden terápiához, fontos, hogy megbeszéljék az orvosával folytatott kezelés kockázatait és előnyeit.