Önnek csak vas-túlterhelése volt diagnosztizálva (más néven hemosiderosis), amely a vörösvérsejt-transzfúziókhoz képest másodlagos volt. Lehet, hogy korábban ismerte ezt a kockázatot a kezelési tervében, de talán nem. A vas túlterhelése számos szövődményt okozhat, ezért fontos egy jó kezelési terv.
A vas kelátképzőket (olyan gyógyszereket, amelyek eltávolítják a vasat a szervezetből) tipikusan olyan személyeknél alkalmazzák, akiknél többféle vörösvérsejt transzfúziót igényelnek.
Az örökletes hemochromatosisban szenvedő személyeket soros phlebotomia (a vér fizikai eltávolítása) kezeli.
Vas-kelációs lehetőségek
Jelenleg az Egyesült Államokban három különböző vas-kelátképző áll rendelkezésre. Mindegyiknek megvannak a maga előnyei és hátrányai. Több tényezőt mérünk, amikor eldöntjük, mely gyógyszert kell alkalmazni.
Deferoxamine
A Deferoxamin (Deferral márkanév) több mint negyven éve használatos az Egyesült Államokban. A deferoxamin intravénás (IV) infúzió formájában adható a kórházban, de általában vas-túlterhelés alatt álló emberek a deferoxamint szubkután (bőr alá) adják otthon. Az infúziót éjjel-nappal 8-12 órán keresztül adják be egy kis akkumulátoros szivattyú használatával. Helyi bőrreakciók előfordulhatnak, de kezelhetők az infúzió dózisa / arányának csökkentésével vagy hidrokortizon krémmel.
A legtöbb ember jól tolerálja a deferoxamint, de mivel az infúziókat hosszú időn keresztül kell adni, sokan elfáradnak ettől a kezeléstől.
Halláskárosodás és / vagy látásvesztés nagy dózisokban fordulhat elő, ezért a deferoxaminnal való kezelés során évente egy hallási és látásvizsgálatot kell végezni.
deferazirox
Az Egyesült Államokban használt leggyakoribb vas-kelátor az a deferasirox. Hatékony a vas eltávolítására a májból és a szívből, a két szerv legvalószínűbb, hogy vas-túlterhelés következett be.
A Deferasirox két készítményből áll: Diszpergálható tabletta (folyadékban oldva), amelyet Exjade-nek hívnak, és egy tablettát, amely lenyelhető Jadenu néven.
A deferasirox egyik legnagyobb előnye az, hogy naponta egyszer szedett orális gyógyszer. Sajnos nincs deferasirox folyékony formája. Bár Jadenu könnyű lenyelni a tablettát, a transzfúzióval függő anémiás gyermekek többsége vas-túlterhelést fog kifejteni, mielőtt le tudják nyelni a tablettákat. Ezekben a gyermekekben az Exjade alkalmazható.
Ennek a megfogalmazásnak az a hátránya, hogy egyszerűen icky ízű. A tablettát folyadékban feloldjuk, de gyakran nem oldódik fel teljesen, és a folyadék krémes textúrát vesz fel. Az íze némileg javulhat, ha almát vagy narancslevet helyez el. Folyamatos klinikai vizsgálatot végeznek a deferasirox granulátumok hatásosságának felmérésére, amelyeket élelmiszer felett szórnak. A Deferasirox alkalmazható olyan személyeknél is, akiknél nem transzfúzióval függő talasszémia fordul elő 10 évnél idősebbeknél.
Deferipron
A deferipron (Ferriprox) az Egyesült Államokban a legutóbbi vas-kelátképző. Bár a deferipron egy orális gyógyszer, jelenleg naponta háromszor van. Pillér vagy folyadék formájában jön. Úgy tűnik, hogy a deferipron a legjobb gyógyszer a vaskeverék eltávolítására a szívből.
Bár a legtöbb ember tolerálja a deferipront, a legtöbb lehetséges mellékhatás az agranulocitózis, a súlyosan alacsony neutrofilszám, ami növelheti a fertőzések kockázatát. Miközben ez a gyógyszer, a neutrofilszámot szorosan követni kell a heti teljes vérrel (CBC).
Kombinációs terápia
Néhány ember, akiknél a vas túlterhelése szükséges, egyszerre több kelátort is igényel. Ez deferasiroxot vagy deferipront tartalmazhat naponta 3-4 alkalommal deferoxamin infúzióval.
Ha kérdései vannak azzal kapcsolatban, hogy egy adott vas kelátképző megfelelő-e Önnek, beszélje meg az egészségügyi szolgáltatójával.
Győződjön meg róla, hogy a gyógyszeres kezelést az utasítás szerint végezte el, és értesítse orvosát az esetleges aggodalmakról.
> Forrás:
> Schrier SL és Bacon BR. A thalassaemia és egyéb vas túlterhelési állapotok kelátterápiája. > Be: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.