Nem gyakori bőrrák típusok Nem kap a figyelmet, amit érdemelnek
A legtöbb szakértő úgy véli, hogy a bőrrák járványt jelent az Egyesült Államokban, és évente több mint 1,3 millió új esetet diagnosztizálnak és emelkednek. A három leggyakoribb típus - a bazális sejt , a laphámsejt és a melanoma - a bőrrák diagnózisainak túlnyomó többségét jelenti, de számos ritka bőrrák létezik, amelyek gyakran nem kapják meg a figyelmet.
Itt van öt olyan nem gyakori daganatos megbetegedés, amely a bõrbõl vagy a bõrön közvetve hatással van:
Vérsejtes T-sejtes limfóma
A bőres T-sejtes limfóma (CTCL) olyan rákos megbetegedés, amely egy fehérvérsejt-típusból származik, amelyet T-sejtes limfocitának neveznek, amely rákká válik és hatással van a bőrre. Az Egyesült Államokban évente mintegy 1500 új eset van a CTCL-ben. A férfiak kétszer olyan valószínűek, mint a nők, akiket érintenek, és a legtöbb egyént 50 éves kor felett diagnosztizálják.
A CTCL legtöbb típusában (például mycosis fungoides , a leggyakoribb típus) a tünetek a sík, vörös foltok megjelenésével kezdődnek; sötét bőrű egyéneknél ezek nagyon könnyű vagy nagyon sötét foltokként jelennek meg. A tapasz nagyon viszkető, száraz és pikkelyes lehet. Egyes bőrfelületek felemelkedhetnek és kemények (plakkok). Később kialakulhatnak tumorok. Egyes bőrráncok vastagodnak és repedeznek, ami fertőzéshez vezet.
A CTCL kezelésére most már rendelkezésre állnak kemoterápiás szerek, immunterápia (például interferon ) és célzott gyógyszerek (például denileukin-diftitox vagy Ontak).
Merkel-sejt karcinóma
Merkel-sejt karcinóma (MCC) ritka, agresszív típusú bőrrák, amely a bőrön vagy közvetlenül a bőr alatt található.
Az Amerikai Egyesült Államokban évente körülbelül 1500 új esetet diagnosztizálnak. Az MCC-vel diagnosztizált betegek többsége kaukázusi és 50 év feletti (az átlagéletkor 69 év).
Az MCC elváltozások szilárdak, fájdalmatlan csomók jelenhetnek meg a bőrön belül. Piros, rózsaszín vagy kék-lila színűek, és általában napsugárzásnak kitett területeken találhatók, például a fej (különösen a szem és a szem körül), a nyak, a karok és a lábak számára.
A kezelési lehetőségek közé tartozik a műtét, a sugárterápia és a kemoterápia.
Kaposi szarkóma
A Kaposi-szarkóma (KS) olyan rák, amely a sejtekből alakul ki, amelyek a nyirok- vagy ereket tartalmazzák. KS okozza a Kaposi szarkóma herpeszvírus (KSHV). A leggyakoribb immunrendszer-probléma, amely hozzájárul a KS-hez, a humán immunhiányos vírus (HIV), az AIDS okozta vírus, de az átültetett recipiens egy másik fogékony csoport.
A KS abnormális sejtjei lila, vörös vagy barna foltokat vagy tumorokat képeznek a bőrön. Bizonyos esetekben a KS fájdalmas duzzanatot okoz, különösen a lábakon, az ágyékban vagy a szem körüli bőrön. A KS súlyos problémákat okozhat, vagy akár életveszélyes is lehet, ha a sérülések a tüdőben, a májban vagy az emésztőrendszerben találhatók.
A kezelés jelentősen javult az utóbbi évtizedekben, és mostantól magában foglalja a magas aktivitású antiretrovirális terápiát (HAART) KS betegek kezelésére, valamint helyi krémek, sebészeti eltávolítás, krioterápia (folyékony nitrogénnel történő fagyasztás) és kemoterápia.
Sebaceus gland karcinóma
A csonka mirigy karcinóma (SGC) egy nagyon ritka, agresszív rák, amely a bőr olajmirigyéből származik. Az esetek mintegy 75% -át a szem körül diagnosztizálják, a leggyakoribb hely a felső szemhéj, bár máshol is megtalálható a fej vagy nyak, a törzsön vagy a nemi szerveken. A csecsemősejt-karcinómák leggyakrabban 70 év feletti nőkön találhatók. Az SGC gyakran lassan növekszik, és csak 5 esetben kerül ki a test más részeire.
A rendelkezésre álló kezelések közé tartozik a műtét és a sugárterápia.
Dermatofibrosarcoma Protuberans
A Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) egy nem gyakori típusú daganat, amely kemény csomóként kezdődik, lassan növekszik és ritkán terjed a test más részeire.
Ezt egy genetikai mutáció okozza, amely a vérlemezkéből származó növekedési faktornak nevezett molekula túltermelését eredményezi. Ezeket a daganatokat általában a test végtagjai vagy törzsének dermiszében (a szövet két fő rétegének belső rétege) találják meg.
A kezelési lehetőségek közé tartozik a műtét, a sugárterápia és az új imatinib nevű gyógyszer (Gleevec). A DFSP-t azonban gyakran rosszul diagnosztizálják vagy nem megfelelően kezelik, ezért keressen olyan dermatológust vagy más szakembert, akinek tapasztalata van a DFSP-nek.
Elkapva őket korán
A rendszeres bőr-önvizsgálatok a legjobb módja annak, hogy felismerjék ezeket a ritka bőrrákokat a korai, gyógyíthatóabb szakaszukban. Ha bármilyen új, változó vagy egyébként szokatlan bőrelváltozást észlel, azonnal forduljon orvosához.
Forrás:
American Cancer Society. (2016 május). Mi a Merkel-sejt karcinóma?
"Clinical Practice Guidelines in Oncology: Dermatofibrosarcoma Protuberans". v.1.2009. Nemzeti Átfogó Rákellenes Hálózat. 2009. május 1.
"Mycosis Fungoides és a Sézary szindróma kezelés". American Cancer Society. 2009. május 1.
"Mi a Kaposi-szarkóma?" American Cancer Society. 2009. május 1.