A Mycosis fungoides (MF) a leggyakoribb a bőr T-sejtes lymphomák , ritka rákos megbetegedések csoportja, amelyek a bőrben nőnek. A Sezary-szindróma ritkább formában fordul elő a mycosis fungoidek összes esetének mintegy 5% -ánál. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 1000 új mycosis fungoid esete fordul elő.
Az MF kétszer olyan gyakran érinti az embereket, mint a nők, és gyakoribb a fekete embereknél, mint a fehér embereknél.
A mycosis fungoidek bármely életkorban kezdhetők, de a leggyakoribb életkor 50 év. A betegség oka ismeretlen.
A Mycosis Fungoides tünetei
A mycosis fungoidok olyan szakaszokban haladnak előre, amelyeket a bőr tünetei határoztak meg, beleértve:
- Patch fázis - A bőr sík, piros foltokat fejleszt ki; sötét bőrű egyéneknél ezek nagyon könnyű vagy nagyon sötét foltokként jelennek meg. Ezek a bőrfoltok nagyon viszketőek. Egyes területek felemelhetők és kemények, és plakkok néven ismertek. A foltok és a plakkok gyakran a fenéken, az ágyékon, a csípőn, a karok alatt és a mellekon / mellkasán jelennek meg.
- Bőrdaganatok fázisa - Piros-ibolyaszínű csomók (csomók) jelennek meg, és lehetnek kupola alakúak (például gomba), vagy fekélyesek.
- Bőrirritáció (erythroderma) - A tapaszok és a daganatok mellett az egyén bőrének kialakulhat olyan nagy, piros terület, amely nagyon viszkető és pikkelyes. Az arc bőrtájékon sűrűsödhet, és a tenyér és a talp bőrének megvastagodhat és megtörhet.
- Nyirokcsomó szakasz - Ebben a szakaszban a mycosis fungoides elkezd mozgatni a test más részeire. Az első érintett területek a nyirokcsomók, amelyek gyulladnak és gyakran rákosodnak. Az MF rák terjedhet a májra, a tüdőre vagy a csontvelőre is.
Az állapot diagnosztizálása
Ezt az állapotot Alibert-Bazin szindróma vagy granuloma fungoides néven is ismerik.
Tipikusan körülbelül 6 éves időtartam van az idő tüneteitől a mycosis fungoides diagnózisáig. Ezzel a betegséggel az egyéb állapotokkal való összetévesztés gyakori, mivel a betegség korai szakaszai gyakran hasonlítanak az ekcéma vagy a pikkelysömör kialakulásához.
A mycosis fungoidok megfelelő diagnosztizálása érdekében a bőrből mintát veszünk ( bőrbiopszia ) és megvizsgáljuk a betegséget. Laboratóriumi vizsgálatokat lehet végezni a rák progressziójának meghatározására.
A betegség különböző stádiumainak megértése érdekében különböző vizsgálatokat végeznek a nyirokcsomók, a vér és a belső szervek felmérésére. A legtöbb beteg olyan tüneteket mutat, amelyek csak a bőrre korlátozódnak, például tapaszok (sík foltok) és plakkok (enyhén felemelt vagy "ráncos" foltok).
Kezelés az MF számára
Ha a mycosis fungoidok korai stádiumban vannak, használhatók olyan kezelések, mint a szteroid krémek, a fényterápia, a bőrre alkalmazott kemoterápia vagy az elektronsugaras sugárzás. A cél az, hogy az MF rákot remisszióvá tegyék, ami gyakran hosszú ideig tart.
Ha az egyén betegsége nem reagál a bőr kezelésére, vagy a betegség a tumor állapotába lépett, szisztémás kezeléseket, például rekombináns alfa interferont vagy kemoterápiát lehet alkalmazni. Sajnálatos módon nincs gyógymód a mycosis fungoides számára, így az az idő, ameddig egy személy túlél a betegséggel, attól függ, hogy milyen mértékben terjedt el a diagnózis idején és a kezelés kezdete.
Forrás:
Pinter-Brown, LC (2002). Mycosis fungoides. eMedicine.