Frontotemporális dementia (FTD) egyfajta demencia , amelyet gyakran Pick-betegségnek hívtak. Ez olyan rendellenességek csoportját foglalja magában, amelyek befolyásolják a viselkedést, az érzelmeket, a kommunikációt és a megismerést . Az FTD-hez használt egyéb nevek a következők:
- frontotemporális degeneráció
- frontális időbeli demencia
- Pick komplexumát
- frontotemporalis lobar degeneráció
Az FTD-ben az agy elülső és temporális lebenyei vannak érintettek, és az atrófia (zsugorodik) .
Az FTD tipikusan viszonylag fiatal (50-es és 60-as évek között) szembesül, de a 21-es és az 1980-as évek végén öregedő embereket azonosították. Az FTD esetek 60% -a 45-64 éves korosztály.
Az Arnold Pick 1892-ben először azonosította a kóros tau fehérjegyűjteményeket az agyban (Pick testeiről). Pick testei vannak jelen az FTD egyes típusaiban, és csak mikroszkóppal láthatóak boncolás alatt.
Az FTD típusai
Négy olyan betegség, amely az FTD kategóriába tartozik:
- Behavioral Variant Frontotemporal Demencia
Ahogy a név is utal, az FTD viselkedésbeli változata jelentősen befolyásolja a viselkedést, ami társadalmilag nem megfelelő kölcsönhatásokat és érzelmeket eredményez . - Elsődleges progresszív afázia
Az ilyen típusú FTD elsődleges összetevője aphasia , amely a nyelvi képességek károsodására utal. Ez befolyásolhatja mind a kommunikáció, mind a megértés képességét. - Progresszív Supranuclear Palsy
A szupranukleáris bénulás az egyensúlyt és a mozgást, valamint a kognitív képességeket érinti. Egy külön tünet a szemmozgás károsodása.
- Corticobasalis degeneráció
A corticobasalis degeneráció tünetei gyakran izomgyengeségként és remegésként jelentkeznek, és általában csak a test egyik oldalán kezdődnek. A memória és a viselkedés problémái is fejlődnek, ahogyan ez a zavar eléri.
Az FTD tünetei
Az FTD-vel rendelkező emberek gyakran szociálisan nem megfelelő magatartást tanúsítanak, például tapintatlan megjegyzéseket, betekintést vagy empátia hiányát, zavarodottságot, fokozott érdeklődést a nemben vagy az étkezési preferenciák jelentős változásait.
Mások rossz higiéniát, ismétlődő megjegyzéseket vagy viselkedést, alacsony energiát és rossz motivációt mutatnak. Lehet, hogy lapos vagy tompa hatásuk van , ami azt jelenti, hogy az arcuk kevés vagy semmilyen érzelmeket nem mutat, beleértve a szomorúságot, az örömöt vagy a haragot.
Az FTD gyakran befolyásolja a kommunikációs képességet mind a kifejező beszédben (a szavak kifejezési képességének kifejezése), mind a fogékony beszéd ( beszédértési képesség). Az egyének nehézségekbe ütköznek a helyes szó megtalálásában, nagyon bizonytalanul és lassan beszélnek, nehezen olvassanak és írjanak pontosan, és ne legyenek képesek a mondatokat olyan módon formálni.
Mozgásváltozások
Az FTD gyakran befolyásolja a mozgás és más motoros cselekvések szabályozását. Azok, akiknél az FTD gyakran leesik, vagy nemkívánatos kar és lábmozgás vagy remegés van.
Érdekes módon az ember memóriája és a körülötte lévő tér megértése gyakran viszonylag sértetlen marad, különösen a korábbi szakaszokban.
Hogyan változik az FTD és az Alzheimer ?
Az Alzheimer-kórban a tipikus kezdeti tünetek közé tartozik a rövid távú memóriazavar és a nehézség valami újat tanulni. Az FTD-ben a memória általában kezdetben érintetlen marad; a korai tünetek közé tartozik a megfelelő társadalmi interakciók és érzelmek nehézségei, valamint néhány nyelvi kihívás.
Az FTD és az Alzheimer-k is különböznek az agy fizikai hatásaitól. Az FTD főként az agy frontális és temporális lebenyeit érinti; míg az Alzheimer-kór a legtöbb agyi területre hat.
Az FTD a fiatalabb egyéneket is célozza. Az FTD kialakulásának átlagos életkora körülbelül 60 éves. Míg néhányan már korai Alzheimer-kórban szenvednek, a betegek többsége több mint 65 éves, és közülük sokan a 70-es vagy 80-as években vannak.
Mi okozza az FTD-t?
Az FTD oka nem ismert. Bár az FTD esetek többsége véletlenül alakul ki, a genetika bizonyos esetekben szerepet játszik. Az esetek mintegy 10% -a visszavezethető egyetlen gén változásához.
Ez a génmutáció közvetlenül öröklődik, vagyis ha az édesanyád vagy az édesapodnak van az adott génje az FTD-nek, 50% -os esélye van az FTD kifejlesztésére.
Az FTD-vel diagnosztizált emberek további 20-40% -ánál van családi kapcsolat, ahol két vagy több generációnál több rokont diagnosztizáltak az FTD-vel.
Diagnózis
Az Alzheimer-kór diagnosztizálásához hasonlóan nincs egyetlen olyan teszt sem, amely képes diagnosztizálni az FTD-t. A betegek tipikusan bizonyos képalkotó vizsgálatokon mennek keresztül, mint például egy MRI vagy egy PET vizsgálat ; kognitív tesztelés memória és nyelvi képességek mérésére; fizikai mozgásvizsgálat; esetleg gerincvelő ; és néhány vérvizsgálatot. A diagnózist úgy végzik el, hogy összegyűjtik az összes ilyen eredményt, kizárva más okokat, például a B12-vitamin-hiányt vagy fertőzést, és összehasonlítja a tüneteit az FTD más eseteivel. Fontos, hogy az FTD-t és más típusú demenciát ismerő neurológus részt vegyen ebben az értékelésben, mivel az FTD egyes szempontjai más rendellenességeket utánoznak.
kezelések
Nincs olyan gyógyszer, amely ilyen típusú demenciát céloz meg, ezért a kezelés célja a tünetek lehető legnagyobb mértékű szabályozása. Az orvosok olyan gyógyszereket írhatnak fel, amelyeket gyakran használnak a Parkinson-kór mozgási problémáira, beleértve a Carbidopa / levodopa (Sinemet) -et . Néha az FTD viselkedéseit antipszichotikus gyógyszerekkel kezelik, ha a nem gyógyszeres megközelítések hatástalanok.
Az antidepresszáns gyógyszerek, különösen a szelektív szerotoninújrafelvétel-gátlók (SSRI-k), bizonyos haszonnal jártak az FTD rögeszmés vagy kényszeres viselkedésének kezelésében. Egyes orvosok az Alzheimer-kórban általában alkalmazott gyógyszereket, köztük a kolinészteráz inhibitorokat is felírják. A kutatás azonban nem mutatta egyértelműen, hogy ezek a gyógyszerek még hatékonyabbak az FTD számára.
A foglalkozási és fizikai terápia a betegek javát is szolgálhatja a motor és a mozgásképesség romlásának fenntartásában vagy lassításában, míg a beszédterápia néha segíthet a kommunikációs hiányban.
Frontotemporális dementia előfordulása
Az összes demencia körülbelül 10-20% -a az FTD, ami becslések szerint 50 000-60 000 amerikai. Az FTD a 65 évesnél fiatalabb felnőtteknél az egyik leggyakoribb demencia típus, és ez gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.
Prognózis
Az FTD prognózisa gyenge. A várható élettartam a diagnózis után két-húsz évig terjedhet, a progresszió sebességétől és más betegségek jelenlététől függően. Az FTD nem okoz halált, de megnehezíti a többi betegség és fertőzés elleni küzdelmet.
> Források:
> A Frontotemporalis Degeneráció Egyesülete. Diagnózis.
> A Frontotemporalis Degeneráció Egyesülete. Frontotemporális degeneráció.
> A Frontotemporalis Degeneráció Egyesülete. Genetika.
> A Frontotemporalis Degeneráció Egyesülete. Mi az FTD?
> Nemzeti Biotechnológiai Központ információ, US National Library of Medicine. Pub Med Egészség. Pick betegsége.
> Kaliforniai Egyetem, San Francisco. Frontotemporális dementia formái.
> Kaliforniai Egyetem, San Francisco. Örökletes FTD.
> Amerikai Országos Egészségügyi Intézetek. Országos Ideggyógyászati Intézet. Frontotemporalis betegségek típusai.