A Hirschsprung-kór a bélelzáródás vagy elzáródás veleszületett oka.
Hirschsprung-kór
A Hirschsprung-féle betegség ritka, és minden 5.000 születéskor körülbelül 1-nél fordul elő.
Ezt a ganglionsejtek (idegsejtek) hiánya okozza a vastagbél és a végbél végén. A normál perisztaltia ezekhez a ganglionsejtekhez van szükségük, így nélkülük nem kapja meg a belek hullámszerű összehúzódását, ami mozog a dolgok mentén, ami azt eredményezi, hogy összehúzódnak, és blokkolják a széklet átjutását a vastagbélből.
Ez a székrekedéshez vezet, ami a rendellenesség klasszikus tünete.
Hirschsprung betegség tünetei
Az újszülöttek általában az első bélmozgalmukat (a fekete kátrányos meconiumot) az élet első huszonnégy órájában élik át.
A Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekek többsége később fogja elhalasztani a meconiumot. Néhány más krónikus székrekedés alakul ki később az élet első hónapjában. Akárhogy is, ez vezethet bélelzáródáshoz, számos kapcsolódó tünethez és tünethez, beleértve:
- hasnyálmirigy
- hányás, amely lehet bilious
- rossz táplálás
- gyenge súlygyarapodás
Hirschsprung-féle betegségvizsgálat
A Hirschsprung-kór diagnózisához elvégezhető vizsgálatok és a következőket foglalja magában:
- röntgensugárzások, amelyek a bélgáz tágulását és gáz és széklet hiányát mutatják a végbélben
- olyan bárium-beöntés, amely átmeneti zónát vagy egy olyan területet mutathat, amely a normál vastagbél és a szűkület között van, amelyet a ganglionsejtek hiánya okoz
- anális manometria, olyan teszt, amely a belső anális sphincter nyomását a végbélben méri
A diagnózis megerősítéséhez végbél biopsziát végeztünk, amely a vastagbél és a végbél végét jelző ganglionsejtek hiányát mutatja.
A Hirschsprung gyanújának vizsgálata általában bárium-beöntéssel kezdődik.
Ha a bárium-beöntés normális, akkor a Hirschsprung-féle gyermeknek nagyon kis esélye van. Azoknál a gyermekeknél, akiknek abnormális bárium-beöntésük van, vagy akik nem szenvednek rendszeres orvosi kezelést a székrekedés után, akkor tovább kell tartaniuk a végbél biopsziáját.
Hirschsprung betegség kezelése
A Hirschsprung-kór kezelése műtéti javítással történik, amely első lépésként egy kolosztómiát alkot, majd később eltávolítja a vastagbél részét a ganglionsejtek nélkül, és összekapcsolja az egészséges részeket (áthúzási művelet).
Néha lehetséges egy egylépcsős áthúzási eljárást elvégezni, vagy akár a laparoszkóposan elvégezni a műtétet.
A sebészeti javítás típusa valószínűleg a gyermek konkrét esetétől függ. Például egyes csecsemők túl betegek, ha először diagnosztizálják az egylépéses műtétet.
Mit kell tudni a Hirschsprung-kórról?
A Hirschsprung-kórról további tudnivalók közé tartozik:
- szintén nevezik veleszületett aganglionos megakolonnak
- gyakoribb a fiúknál
- összefüggésbe hozható Down-szindrómával , Waardenburg-szindrómával, neurofibromatosisszal és más szindrómákkal, és azt gondolják, hogy számos különböző gén mutációi
- bár tipikusan az újszülöttek betegsége, a Hirschsprung-t időnként gyanúja van a krónikus székrekedésben szenvedő idősebb gyermekeknél, különösen akkor, ha soha nem voltak normál bélmozgások önmagukban beoltások vagy kúpok nélkül, vagy nem alakultak ki krónikus székrekedésük, amíg nem szoptatták őket
- Harald Hirschsprungnak, egy patológusnak nevezték el, aki 1887-ben Koppenhágában két gyermeket hívott össze a rendellenességgel
A gyermekgyógyász gasztroenterológus és a gyermekorvos segíthet a gyermekének Hirschsprung-kórban történő diagnosztizálásában és kezelésében.
> Források:
Hirschsprung-kór. Gyermekgyógyászati emésztőszervi és májbetegség (negyedik kiadás), 2011, 576-582.e2
Hirschsprung-betegség. Gyermekgyógyászat (hetedik kiadás), 2012, 1265-1278. Oldal