Az Evans-szindróma két vagy több immun hematológiai rendellenesség kombinációja, ahol az immunrendszer megtámadja a fehérvérsejtjeit, a vörösvértesteket és / vagy a vérlemezkéket. Ezek közé tartozik az immunválaszt thrombocytopenia (ITP) , autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA) és / vagy autoimmun neutropenia (AIN). Ezek a diagnózisok ugyanabban az időben előfordulhatnak, de ugyanabban a betegben is előfordulhatnak két különböző időpontban.
Például, ha diagnosztizálják az ITP-t, majd két évvel később az AIHA-val diagnosztizálják, akkor az Evans-szindróma lenne.
Tünetek
A legtöbb esetben már diagnosztizálták az egyik betegség egyikét: ITP, AIHA, vagy AIN. Az Evans-szindróma az egyéni rendellenességekhez hasonlóan jelenik meg. A tünetek közé tartozhat:
Alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia) a leggyakoribb:
- Fokozott véraláfutás
- Fokozott vérzés: vér buborékok a szájban, orrvérzés, gumi-vérzés, vér vizeletben vagy székletben
- Apró piros pontok a bőrön, a petechia
Anémia:
- Fáradtság vagy fáradtság
- Légszomj
- Magasabb szívverés (tachycardia)
- A bőr sárgasága (sárgaság) vagy szem (szkleral icterus)
- Sötét vizelet (tea vagy coca-cola színű)
Alacsony neutrofilszám (neutropenia):
- Láz
- A bőr vagy a száj fertőzései
- Gyakran nincsenek tünetek
Miért okoz Evans-szindrómát, hogy a vérem alacsony legyen?
Az Evans-szindróma autoimmun betegség.
Néhány ismeretlen oknál fogva az immunrendszer hibásan azonosítja a vörösvérsejtjeit, a vérlemezkéket és / vagy a neutrofileket "idegen", és elpusztítja őket. Nem teljesen érthető, hogy miért vannak olyan betegek, akiknek csak egy vérsejtje van, mint az ITP, az AIHA vagy az AIN, szemben az Evans-szindrómával.
Diagnózis
Mivel az Evans-szindrómás betegek többsége már rendelkezik az egyik diagnózissal, egy másik bemutatása egyenlő Evans-szindrómával. Például, ha Ön diagnosztizálta az ITP-t és vérszegénységet okozott, az orvosnak meg kell határoznia az anaemiájának okait. Ha az Ön vérszegénységét az AIHA okozza, akkor Evans-szindrómával diagnosztizálják.
Mivel ezek a rendellenességek befolyásolják a vérsejteket, a teljes vérkép (CBC) az első lépés a felépítésben. Orvosa a vérszegénység (alacsony hemoglobin), trombocitopénia (alacsony vérlemezkeszám) vagy neutropenia (alacsony neutrophilszám, fehérvérsejt-típus) bizonyítéka. A vérét mikroszkóp alatt vizsgálják, hogy megpróbálják azonosítani az okot. Az ITP és az AIN a kirekesztettség diagnózisát jelenti, ami azt jelenti, hogy egyetlen diagnosztikai teszt sem létezik. Az orvosnak először más okokat kell kizárnia. Az AIHA-t többszörös vizsgálatok is megerősítik, leginkább egy DAT (közvetlen antiglobulin teszt) tesztet. A DAT olyan bizonyítékokat keres, amelyek szerint az immunrendszer támadja a vörösvérsejteket.
kezelések
A lehetséges kezelések hosszú listája. A kezelések az érintett konkrét vérsejtre irányulnak, és van-e bármilyen tünete (aktív vérzés, légszomj, emelkedett pulzusszám, fertőzés):
- Szteroidok: A prednizonhoz hasonló gyógyszereket évek óta használnak különböző autoimmun betegségekben. Ezek az első vonalbeli kezelés az AIHA számára, és az ITP-ben is használatosak. Sajnos, ha Önnek van Evans-szindróma, hosszabb ideig szteroidokat szedhet, ami más olyan eseteket is okozhat, mint a magas vérnyomás (magas vérnyomás) és emelkedett vércukorszint (cukorbetegség). Ezért az orvos alternatív terápiákat kereshet.
- Intravénás immunglobulin (IVIG): Az IVIG az ITP első vonalbeli kezelése. Lényegében az IVIG ideiglenesen elvonja az immunrendszert, hogy a vérlemezkék gyorsan elpusztuljanak. Az IVIG nem hatásos az AIHA-ban vagy az AIN-ban.
- Splenectomia: A lép a vörösvérsejtek, a vérlemezkék és a neutrofilok elpusztításának fő helyszíne Evans-szindrómában. Egyes betegeknél a lép műtéti eltávolítása javíthatja a vérszámlálást, de ez csak ideiglenes lehet.
- Rituximab: Rituximab egy monoklonális antitest nevű gyógyszerben. Csökkenti a B-limfocitákat (fehérvérsejteket, amelyek antitesteket termelnek), ami javíthatja a vérsejteket.
- G-CSF (filgrasztim): A G-CSF olyan gyógyszer, amelyet a csontvelő stimulálására használnak, hogy több neutrofil sejtet termeljen. Néha a neutrofilszám emelésére használják az AIN-ben, különösen ha fertőzés van.
- Immunszuppresszív gyógyszerek: Ezek a gyógyszerek gátolják az immunrendszert. Ezek közé tartozhat olyan gyógyszerek, mint a mikofenolát motel (MMF), az azatioprin (Immuran), a takrolimusz (Prograf).
Mi a valószínűsége annak, hogy meggyógyulok?
Bár a betegek válaszolhatnak az egyéni kezelésekre a vérszámlálás javulásával, ez a válasz, ha gyakran átmeneti, további kezelésekre van szükség.
> Források:
> Schrier SL. Meleg autoimmun hemolitikus anaemia: kezelés UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.