Az autoimmun betegség véredény gyulladást okoz
A polyangiitis (GPA) granulomatosis, melyet általában Wegener granulomatosisaként ismerünk, ritka autoimmun rendellenesség, amely az erek gyulladását okozza a test különböző részein.
Okoz
Mint minden autoimmun rendellenesség esetén, a GPA-t az immunrendszer hiányolja. Ismeretlen okok miatt a szervezet tévesen azonosítja a normál szövetet az erekben, mint idegen.
Az észlelt fenyegetés leküzdésére az immunsejtek körülvesznek a sejteket, és granulomának nevezett keményített csomót képeznek.
A granulomák kialakulása krónikus gyulladás kialakulásához vezethet az érintett erekben ( vasculitis néven ismert állapot). Idővel ez szerkezetileg gyengítheti az edényeket, és felrobbanhat, rendszerint a granulomális növekedések helyén. Ez is okozhatja az erek megkeményedését és szűkítését, a vérellátást a test legfontosabb részein.
A GPA elsősorban a kis- és közepes méretű ereket érinti. Míg a légzőrendszer, a tüdő és a vesék a támadások fő célpontjai, a GPA is károsíthatja a bőrt, az ízületeket és az idegrendszert. A szív, az agy és a gyomor-bél traktus ritkán érinti.
A GPA a férfiakat és a nőket egyaránt érinti, elsősorban 40 és 60 év közötti korosztályban. Nem gyakori betegség, amelynek éves incidenciája mindössze 10-20 eset egy millió emberenként.
Korai jelei és tünetei
A GPA tünetei a vaszkuláris gyulladás helyétől függően változnak. A korai stádiumú betegségben a tünetek gyakran homályosak és nem specifikusak, mint például egy orrfolyás, orrnyálkahártya, tüsszögés és utáni orrfolyás.
A betegség előrehaladtával azonban más, súlyosabb tünetek jelentkezhetnek, többek között:
- Fogyás
- Fáradtság
- Étvágytalanság
- Láz
- Orr vérzik
- Mellkasi fájdalmak (légszomjjal vagy anélkül)
- Középfülfájás
E tünetek általános jellege gyakran megnehezíti a diagnózist. Nem ritka például, hogy a GPA-t rosszul diagnosztizálják és légúti fertőzésként kezelik. Csak akkor, ha az orvosok nem találnak bizonyítékot vírusos vagy bakteriális okokra, hogy további vizsgálatokat végezzenek, különösen akkor, ha bizonyíték van vasculitisre.
Szisztémás tünetek
Szisztémás betegségként a GPA egyszeri vagy több szervrendszert okozhat egyszerre. Míg a tünetek helyzete változó lehet, a mögöttes ok (vasculitis) általában az autoimmun diagnózis irányába mutatja az orvost, ha több szerv is érintett.
A GPA szisztémás tünetei lehetnek:
- Az orrhíd összeomlása perforált septum miatt (más néven "nyereg orr" deformitása, hasonlóan a hosszú távú kokainhasználathoz)
- Fogvesztés az alapul szolgáló csontpusztítás miatt
- Érzékszervi halláskárosodás a belső fül sérülésével
- A granulomatikus növekedés fejlődése a szemrészekben
- Hangcsökkenés a légcső szűkülete miatt
- Vérben lévő vér ( hematuria )
- A vesefunkció gyors elvesztése veseelégtelenséghez vezet
- Köhögés véres váladékkal a granulomatózus elváltozások és a tüdők üregeinek kialakulásával
- Arthritis (gyakran kezdetben rheumatoid arthritisként diagnosztizálták)
- A vörös vagy lila foltok (bíbor) kifejlődése a bőrön ( purpura )
- Sérülés, bizsergés vagy égési érzés, melyet idegkárosodás okoz ( neuropátia )
A diagnózis módszerei
A GPA diagnózisát általában csak akkor hajtják végre, ha több, egymáshoz nem kapcsolódó tünet hosszú ideig nem magyarázó. Miközben vérvizsgálatok állnak rendelkezésre a betegséggel kapcsolatos specifikus autoantitestek azonosítására, az antitestek jelenléte (vagy hiánya) nem elegendő a diagnózis megerősítésére (vagy elutasítására).
Ehelyett a diagnózisokat a tünetek, a laboratóriumi vizsgálatok, a röntgenfelvételek és a fizikális vizsgálat eredményei kombinációján alapulják.
Egyéb eszközökre lehet szükség a diagnózis támogatásához, beleértve az érintett szövet biopsziáját is. A tüdő biopszia általában a legjobb hely, ha még nem jelentkeznek légzési tünetek. A felső légúti biopsziák ezzel szemben a legkevésbé hasznosak, mivel 50 százalék nem mutat semmilyen granulomát vagy szövetkárosodást.
Hasonlóképpen, a mellkasi röntgensugárzás vagy a CT-vizsgálat gyakran tüdőbeli rendellenességeket tár fel azokban az egyénekben, akiknek egyébként normális tüdőfunkciójuk van.
Együtt, a tesztek és tünetek kombinációja elég lehet a GPA diagnózis támogatásához.
Jelenlegi kezelés
Az 1970-es évek előtt a Wegener granulomatosisát szinte általánosan halálosnak ítélték, leggyakrabban a légzési elégtelenség vagy az uremia miatt (olyan állapot, amely a vérben abnormálisan nagy mennyiségű hulladékot tartalmaz).
Az elmúlt években a nagy dózisú kortikoszteroidok és az immunszuppresszív szerek kombinációja az esetek 75% -ában hatékonyan eredményezte a remissziót.
Azáltal, hogy aktívan csökkenti a gyulladást kortikoszteroidokkal és az autoimmun válasz érzékenységét az immunszuppresszív szerekkel, például a ciklofoszfamiddal szemben, sok GPA-es személy hosszú és egészséges életet élhet, és 20 évig vagy annál hosszabb ideig remisszióban marad.
Az első kezelést követően a kortikoszteroid dózisok általában csökkentek, mivel a betegség ellenőrzés alá kerül. Egyes esetekben a gyógyszerek teljesen leállíthatók.
Ezzel ellentétben a ciklofoszfamidot általában három-hat hónapig írják fel, majd egy másik, kevésbé toxikus immunszuppresszívra váltanak át. A fenntartó terápia időtartama változhat, de jellemzően egy vagy két évig tart, mielőtt bármilyen dózismódosításra kerülne.
Súlyos betegségben szenvedőknél más, agresszív beavatkozásokra lehet szükség, beleértve:
- Magasabb dózisú intravénás kezelés
- Plazmacsere (ahol a vért elválasztják az autoantitestek eltávolítása céljából)
- Veseátültetés
Prognózis
A nagy remissziók aránya ellenére a kezelt betegek legfeljebb 50% -a visszatérhet. Ráadásul a GPA-val rendelkezők hosszú távú szövődmények kockázatának vannak kitéve, beleértve a krónikus veseelégtelenséget, halláskárosodást és süketséget. A legmegfelelőbb módja ezek elkerülésére az, hogy rendszeres orvosi vizsgálatokat végezzen, valamint rutin vér- és képalkotó vizsgálatokat.
A betegség megfelelő kezelésével a sikeresen kezelt betegek 80 százaléka legalább nyolc évig él. Az újabb ellenanyag-alapú terápiák és a CellCept (mycophenolate mofetil) nevű penicillinszerű származék tovább javíthatja ezeket az eredményeket az elkövetkező években.
> Források:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. és Porter, S. "Wegener granulomatosis: a klinikai jellemzők áttekintése és a diagnózis és kezelés frissítése". A Journal Oral Path Medicine. 2013 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; és Musini, V. "Intravénás immunglobulin a Wegener granulomatosisának standard kezelései mellett." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
Silva, S .; Specks, U .; Kaira S. et al. "" Mycophenolate Mofetil az indukció és a remisszió fenntartása mikroszkopikus polyangiitisben enyhe vagy közepesen súlyos vesekárosodásban - egy leendő, nyílt labilis kísérleti próba. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010-ben; 5 (3): 445-453.