Autoimmun betegség
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP), amelyet immunhiányos trombocitopéniás purpura-nak is neveznek, olyan állapot, amelyben a szervezetnek nincs elég vérlemezke. A vérlemezkék olyan vérsejtek, amelyek megakadályozzák a vérzést, ha összezúznak, és apró darabokat vagy szünetet lezáró vérrögök keletkeznek.
Az "idiopátiás" (id-ee-o-PATH-ick) azt jelenti, hogy a betegség oka nem ismert.
A "thrombocytopenic" (throm-bo-site-o-PEE-nick) alacsony vérlemezkéket jelent.
A "Purpura" (PURR-purr-ah) azt jelenti, hogy a személynek túlzott zúzódása van.
A kutatók úgy vélik, hogy az ITP autoimmun rendellenesség. A szervezet általában antitesteket termel a fertőzés ellen, de az ITP-ben ezek az antitestek megtámadják és elpusztítják a szervezet egészséges vérlemezéit. Mi okozza ezt nem ismert. Az ITP évente 50-150 emberen fordul elő. Az érintettek körülbelül fele gyermek. Az ITP a férfiaknál 2-3-szor gyakrabban érintheti a nőket.
típusai
Kétféle ITP létezik.
- Az akut ITP ideiglenes vagy rövid távú ITP. Általában 6 hónapnál rövidebb ideig tart. Ez az ITP leggyakoribb típusa, és főként gyermekekben, fiúkban és lányokban fordul elő, általában 2-4 éves kor között. Gyakran előfordul, miután egy gyermek fertőződött vagy vírussal beteg.
- A krónikus ITP tartós, általában 6 hónapos vagy hosszabb tüneteket okoz. Leginkább a felnőtteket érinti, de néha tinédzserek vagy gyermekek is fejleszthetik.
Tünetek
Az ITP tünetei a következők lehetnek:
- Könnyű vagy túlzott zúzódás ; zúzódások előfordulhatnak semmilyen nyilvánvaló oknál (purpura)
- Apró vöröses-lila pontok a bőrön (petechia), különösen az alsó lábakon, a vér alatti vérzés miatt
- Olyan vágások, amelyek hosszú ideig tartanak a vérzés megállításához
- Orrvérzés vagy vérzés az ínyből
- Vér a vizeletben vagy a bélmozgásokban
- A nőknek súlyos menstruációs vérzése lehet
Néhány, enyhe ITP-ben szenvedő betegnek kevés vagy semmilyen tünete nincs.
Diagnózis
Az ITP diagnózisát a betegségtörténet, a fizikális vizsgálat és a vérvizsgálat felülvizsgálata végzi. A történelem és a fizikális vizsgálat során az orvos a vérzés jeleit és egyéb olyan körülményeket keres, amelyek vérlemezkék alacsony számát okozhatják a vérben. A vérvizsgálatok közé tartozik a teljes vérkép (CBC), amely az ITP-ben alacsony vérlemezkeszámot és vérelnyelést mutat, amelyben vérmintát mikroszkóp alatt vizsgálnak.
ITP örökletes?
A kutatók nem fejezték be az ITP okát örökletesnek, mivel a betegség általában nem a családoknál jelentkezik.
Kezelés
Az ITP akut típusával rendelkező gyermekek többsége az ITP-től kb. Az enyhe ITP felnőtteknek szintén nincs szükség kezelésre. Az ITP kezelése a vérlemezkék számának növelésére összpontosít. Felnőtteknek és gyermekeknek, akiknek kezelésre van szükségük, a Prednisone-t, például a kortikoszteroidot általában több héten vagy hónapon keresztül kell bevenni, hogy csökkentsék a szervezet gyulladását. Egy másik gyógyszer, amely segíthet a vérlemezkék számának növelésében, az immunglobulin.
Általában intravénásan adják be (véna tűvel).
Amikor a betegek nem reagálnak a gyógyszerre, a lép műtéti úton eltávolítható a szervezetből. Az ITP esetében a lépet az antitesttermelés és a vérlemezkárosodás fontos helyének tartják. Azonban a lép eltávolítása miatt az embert jobban veszélyeztetheti bizonyos típusú fertőzések kivédésére.
Egyes ITP-vel rendelkező, vérzéses betegek vérlemezke transzfúziót kaphatnak. A vérben lévő donor vérlemezkéket befecskendezik az illető vérébe, hogy ideiglenesen növeljék a vérlemezkék számát a szervezetben.
A Rituxan nevű gyógyszert (rituximab) kísérleti úton próbálják a krónikus ITP kezelésére.
Intravénásan is adják. Számos egyéb gyógyszert is kipróbálnak. A Platelet Disorder Support Association fenntartja a folyamatban lévő ITP klinikai vizsgálatok listáját.
Forrás:
A gyermek értékelése Purpurával. Amerikai Orvosok Akadémiája. www.aafp.org.
Milyen immunválaszt thrombocytopénia? Nemzeti Szívsebészeti és Vérintézet.
B-sejtes Depletion (anti-CD20, Platelet Disorder Support Association, www.pdsa.org).