IBD és primer szklerotizáló kolangitisz (PSC)

A PSC tünetei, diagnózisa és kezelése, az IBD-vel társult májbetegség

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) egy olyan májbetegség, amely a májon belüli és kívüli epevezeték gyulladását és szűkületét okozza. Nem biztos, hogy mi okozza a PSC-t, bár feltételezhetően autoimmun állapot. A PSC-t nem gondolják, hogy közvetlenül örökölhető, de azt gondolják, hogy genetikai összetevője van.

A törmelék szükséges a zsírok emésztéséhez és a hulladék eltávolításához.

A PSC okozza az epevezeték szűkületét hegesedés és gyulladás következtében, és az epe kezd el halmozni a májban, ami károsítja azt. Ez a károsodás végül hegképződéshez és cirrhosishoz vezet, ami megakadályozza a máj fontos funkcióinak ellátását. Több éves PSC vezethet az epevezeték rákos daganatához, amelyet a kolangiokarcinóma jelent, ami a betegek 10-15% -ában fordul elő.

A PSC a legtöbb esetben lassan halad előre, de előre nem látható és életveszélyes is lehet. A PSC-ben szenvedő emberek kezelésben részesülhetnek a tünetek enyhítésében és aktív életet élvezhetnek.

At-Risk demográfiai

Leggyakrabban a PSC által érintett személyek 30 és 60 év közöttiek, a diagnózis átlagos életkora 40 év. A PSC általában gyakoribb a férfiaknál; A diagnosztizált emberek 60-75% -a férfi. Összességében a PSC nem gyakori betegség.

Tünetek

Néhány embernek nincsenek tünetei a diagnózis vagy akár több év múlva.

A tünetek a következők:

Társuló betegségek

A PSC-ben szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel gyulladásos bélbetegség (IBD) vagy csontritkulás.

A PSC a betegek legfeljebb 70% -ában erősen társul fekélyes vastagbélgyulladásban, de társulhat a vastagbél Crohn-betegségéhez, amit néha Crohn-féle vastagbélgyulladásnak is neveznek. Az IBD-vel való összefüggés oka nem ismert, de azt gondolják, hogy az immunválasz eredménye.

Diagnózis

A PSC-t jellemzően az ERCP (endoszkópos retrográd cholangiopancreatography) nevű eljárás diagnosztizálja. Egy ERCP során az orvos beilleszti az endoszkópot a szájába, és a nyelőcsőn és a gyomoron átjárja az epefa csatornaihoz. A festék be van helyezve a csatornákba úgy, hogy megjelenjenek a röntgenfelvételek során. Ezután a röntgensugarakat elemezzük annak megállapítására, hogy vannak-e problémák az epevezetékekkel.

A PSC diagnózisát némileg megerősítheti az ALK (alkalikus foszfatáz) tesztként is ismert vérvizsgálat, bár a pozitív eredmény sok más körülményre is utalhat, mint a PSC.

A máj biopszia szintén hasznos a PSC diagnózisának megerősítésére, valamint a diagnózis utáni betegség előrehaladásának monitorozására. A máj biopsziát kórházi környezetben, járóbeteg alapon, helyi érzéstelenítéssel végzik. A vizsgálatot végző orvos egy tűt használ, hogy kis patkánymintát vegyen be a patkánynak.

kezelések

Nincs olyan kezelés, amely bizonyítottan hatásos a PSC kezelésére. Jelenleg folyamatban van a hatékony orvosi kezelésre irányuló kutatás. A kezelési tervek középpontjában a tünetek enyhítése, a betegség progressziójának megszakítása és a lehetséges szövődmények megfigyelése áll.

A PSC tünetei kezelhetők a betegek kényelmesebbé tétele érdekében. A viszketést Questran (kolesztiramin) vagy Benadryl (difenhidramin) kezeléssel lehet kezelni. A PSC-vel előforduló visszatérő fertőzésekhez szükség lehet antibiotikumokra. Mivel a PSC befolyásolja a zsírfelszívódást, kiegészítő lehet a zsírban oldódó A, D, E és K vitamin hiányosságainak kezelésére.

Ha az epevezetékekben blokkolódások fordulnak elő, szükség lehet műtéti beavatkozásra annak megnyújtására vagy megnyitására. Az eljárás során a csövek tartására nyitott stentek elhelyezhetők a csatornákban.

Ha a PSC előrehaladása májelégtelenséghez vagy perzisztáló epeúti fertőzésekhez vezet, máj transzplantációra lehet szükség. A máj transzplantációk jó minőségű életet biztosítanak a betegek számára, valamint a túlélési arány körülbelül 75 százalék.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha a következő tünetek valamelyike ​​jelentkezik a PSC-vel, hívja orvosát:

Források :

Johns Hopkins Medicine. "Elsődleges szklerotizáló kolangitisz". Johns Hopkins Egyetem 2013.

Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "A gyulladásos bélbetegséggel kapcsolatos genetikai polimorfizmusok nem adnak kockázatot az primer szklerotizáló kolangitiszre." A m J Gastroenterol Jan 2007.

A Merck kézikönyv. "Elsődleges szklerotizáló kollangitisz (PSC)". Merck & Co, Inc. 2007. szeptember.

Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Elsődleges szklerotizáló cholangitis a két testvérben: családjelentés, különös hangsúlyt fektetve a molekuláris HLA és MICA genotipizálásra." Eur J Gastroenterol Hepatol 2005.