Hogyan diagnosztizálják a normálnyomás hidrocefálist

Triad tünetek, MRI és ágyéki punkció az NPH diagnosztizálására

A normálnyomású hydrocephalus az agyban lévő agyi tér, amely kamráknak nevezik, és amely agy-spinalis folyadékot tartalmaz - egy tiszta folyadék, amely az agyat és a gerincvelőt fújja, és amelyet gyakran rövidített CSF-nek neveznek.

A normál nyomás a hydrocephalus nehézséget okoz a gyaloglás, a gondolkodás és a hólyag szabályozásában. A tünetek javulhatnak, ha egy idegsebész behelyez egy csatornahajtást, amelyet serkentnek neveznek a kamrákba, így a CSF a hasba áramlik, ahelyett, hogy a gerincoszlopon áramlik.

Bármilyen idegsebészeti eljárás azonban némi kockázatot hordoz, és az ilyen stent forgalomba hozatalának előnyei nem mindig biztosak - ezért fontos, hogy az NPH-t megfelelően diagnosztizálják. Még ezen lépés után, néhány betegnél jobban javulhat a stent elhelyezése, mint mások.

A normálnyomású Hydrocephalus mimikerei

El tudod képzelni, hogy kockázatos agysebészeten mennek keresztül, és nem javulnak, mert a tünetek valójában egy egészen más betegség miatt következtek be? Ez egy egyszerű csapda az NPH-ban, mert a tünetek nagyon gyakoriak az idősebb egyének miatt, különböző okok miatt.

A gyaloglás nehézségei lehetnek gerinc stenosis , vestibularis problémák, látászavarok vagy perifériás neuropátia. A vizelet inkontinencia nagyon gyakori az idős korban számos okból. A kognitív károsodás olyan rendkívül gyakori rendellenességek, mint például az Alzheimer-kór miatt következik be. Egyes demenciák növelhetik a séta-problémák kockázatát, például a Lewy-test demenciáját, a Parkinson-kór demenciáját vagy az érrendszeri dementiát.

Sok ilyen mimikert alapos orvosi vizsgálattal alaposan ki lehet zárni. Például a Lewy-test demenciája vagy a Parkinson-kór okozhat hasonló gyalogolási problémákat, ám általában szűkebb járást mutatnak, mint az NPH, és gyakran vannak olyan egyéb jellemzői, mint a vizuális hallucinációk .

Egy másik probléma az, hogy ha az NPH nem akadályozza meg az embereket további demenciában, különösen az Alzheimer-kórban .

Az agyi biopsziás betegek 20-60 százaléka, akik a shunt elhelyezés idején voltak, megállapítottak Alzheimer patológiáját. Azok, akik reménykednek abban, hogy a dementia megoldódnak a shunt elhelyezéssel, akkor csalódottak lehetnek, mivel az Alzheimer-kór nem javul ilyen idegsebészeti beavatkozással.

Neuropszichológiai és laboratóriumi vizsgálatok

Az NPH diagnózisának első lépései valószínűleg olyan tünetekre összpontosítanak, mint a demencia. A szabványos felkészítés magában foglalja a potenciálisan reverzibilis okok, például a B12-vitamin-hiány vagy a pajzsmirigy-betegség laboratóriumi vizsgálatát.

Neuropszichológiai vizsgálatokat fognak végrehajtani a kognitív problémák jelenlétének igazolására, bár egyetlen teszt sem igazolhatja az NPH-t. Az NPH-val összhangban álló általános minták közé tartozik az időzített feladatok lassúsága és a figyelemfelkeltő feladatok és a végrehajtó funkciók rossz teljesítménye. Más demenciák, például vaszkuláris dementia vagy Lewy test demencia, hasonló változásokat okozhatnak a tesztelés során.

Mágneses rezonancia képalkotás az NPH diagnosztizálására

Meghatározás szerint a normál nyomás alatt álló hidrocefális betegek nagy kamrákkal rendelkeznek neuroimaging vizsgálattal, például mágneses rezonancia képalkotással (MRI) vagy CT-vel . A kamrák gyakran nagyobbak, mint az agy zsugorodik a normál öregedés vagy más demenciák között, de az NPH-ban a kamrai nagyítás aránytalanul nagy, mint az agy többi részeé.

Ez azonban valamiféle ítéletkérés a neuroradiológus és a kezelőorvos részéről, és a vélemények ebben a pontban változhatnak. A ventrikulomegalitás néhány közzétett mérése létezik, és egyes esetekben irányíthatja az orvos ajánlását, de ezek az iránymutatások nem általánosan elfogadottak.

Néhány MRI az NPH-ben szenvedő betegeknél csökkent jelet mutat, ahol a CSF folyik, a szylviai vízvezetéket az agytörzsön keresztül egy keskeny csatorna dobja. Ezt úgy gondolják, hogy nagyobb áramlási sebességet jelent. Bár ez a megállapítás említhető, a legtöbb tanulmány nem mutat egyértelmű összefüggést a találmánnyal és az idegsebészeti beavatkozás utáni fejlődéssel.

Az MRI szintén hasznos a fehérvérsejt-elváltozások értékelésénél, amelyek az érrendszeri betegségek következményei lehetnek. Másfelől a kamrák melletti MRI-jel megváltozása vascularis betegséget vagy folyadékszivárgást jelenthet az NPH-nak köszönhetően. A legtöbb tanulmány kimutatta, hogy kevés a valószínűsége annak, hogy jó eséllyel jár a tolatásnál, ha sok fehér anyag elváltozás van, bár a kiadványok is különböznek. A fehér anyagú elváltozásokban szenvedő betegeknél fellépő csekély válaszváltozás lehet az oka, hogy a fehér anyag jel az NPH előrehaladott stádiumát vagy más betegségfolyamatot, például vaszkuláris demenciát jelent.

CSF eltávolítása a normálnyomás hidrogefáli diagnosztizálására

Az NPH diagnózisának "arany standardja" a kamrai tolatás tüneteinek javulása. Ez a szabvány gyakorlatilag haszontalan, mivel annak érdekében, hogy egy kockázatos eljárást javasoljon, mint a sönt elhelyezését, az orvosnak már nagyon magabiztosnak kell lennie abban, hogy a beteg NPH-vel rendelkezik. Nincs egyetértés arról sem, hogy mi határozza meg a tünetek jelentős javulását, vagy hogy mennyi ideig kell várni a sönt elhelyezést megelőzően, mielőtt ezeket a javításokat meg lehetett volna vizsgálni. Sőt, a tolatásra adott rossz válasz a hibás diagnózis feletti problémákra vezethetõ vissza - pl. A páciens további dementia lehet.

Mivel a sönt elhelyezés invazív, a CSF eltávolítás kevésbé agresszív módszereit általában megpróbálták megvizsgálni annak valószínűségét, hogy a páciens javul-e egy sönt. Ezek a technikák magukban foglalják az ágyéki lyukasztást vagy ágyéki lefolyót. Ismét azonban nincs olyan szabvány, ami meghatározza a jelentős javulást, így az orvosok számíthatnak az ítéletükre és néhány "hüvelykre".

Az ágyéki lyukasztás az orvos irodájában végezhető, és jelentős mennyiségű CSF eltávolítását (30 és 50 cm3 közötti) eltávolítja. A leggyakoribb javulás a betegek járásában, gyorsabb járási sebességgel és hosszabb lépésekkel. Kognitív tesztek is elvégezhetők, beleértve a figyelem és a memória vizsgálatát is. Ezen intézkedések javítása 30 perccel és fél órával az eljárás után valószínűleg jelzi a tolatáshoz nyújtott előnyöket.

Egy másik módszer az átmeneti leeresztés bevezetése az ágyéki térben, amelyen keresztül a CSF körülbelül 5-10 milliliter óránként szivároghat. Tanulmányok kimutatták, hogy ez kiváló módja annak, hogy jelölje azokat, akik válaszolni fognak a tolatásra, bár más tanulmányok azt mutatják, hogy sok olyan beteg, aki nem javul a lefolyóval, még javítható a tolatás miatt.

Az NPH diagnosztizálásának kevésbé széles körben alkalmazott módszerei közé tartoznak a koponyaűri nyomásfigyelés vagy a CSF infúziós tesztek, de ezeknek az eljárásoknak a invazivitása korlátozza azok gyakorlati használatát. A CSF-áramlás vizsgálatára radioizotópokat használó ciszternográfiát nem mutattak ki a sönt elhelyezéssel kapcsolatos eredményekről. Más képalkotó technikák, mint például az újabb MRI-technikák vagy az egy foton emisszió CT (SPECT) további vizsgálatot igényelnek annak megállapítására, hogy az NPH-diagnózisban mennyire hasznos lehet.

Alsó sor

Az NPH diagnózisa az óvatos történelemtől és a fizikális vizsgálattól függ, hogy kizárjon más olyan rendellenességeket, amelyek ugyanazt a demenciát, járás instabilitást és vizeletinkontinenciát okozhatják. Az MRI olyan nagy kamrákat mutat, amelyek aránya az agy többi részével arányos, és ezenkívül kizárhatják a potenciális orvosi magyarázatokat. Az ágyéki lyukasztás vagy a deréktáji csatorna, amely tüneti javuláshoz vezet, a leginkább utaló az igazi NPH-ra, amely hasznot húzhat az idegsebész által történő shunt elhelyezésből.

Forrás:

Golomb J, Wisoff J, Miller DC és mtsai. Az Alzheimer-kór komorbiditása normál nyomáson hidrocephalusban: prevalencia és shunt-válasz. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 778.

Haan J, Thomeer RT. Az ideiglenes külső ágyéki vízelvezetés előrejelző értéke normálnyomású hydrocephalusban. Neurosurgery 1988; 22: 388.

Hamilton R, Patel S, Lee EB et al. A shunt-válasz hiánya a feltételezett idiopátiás normálnyomású hydrocephalusban Alzheimer-kóros patológiában. Ann Neurol 2010; 68: 535.

Iddon JL, Pickard JD, Cross J.J. et al. A kognitív károsodás specifikus mintázata az idiopátiás normálnyomású hydrocephalus és Alzheimer-kórban szenvedő betegek esetében: kísérleti vizsgálat. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 723.

Kahlon B, Sundbärg G, Rehncrona S. Összehasonlítás az ágyéki infúzió és a CSF csapdásvizsgálat között, hogy előrejelezzék a kimenetelt a shunt sebészeti beavatkozás után feltételezett normálnyomású hydrocephalusban. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 721.

Malm J, Eklund A. Idiopátiás normál nyomás hydrocephalus. Gyakorlati Neurológia 2006; 06:14.

Savolainen S, Hurskainen H, Paljärvi L, et al. A normálnyomású hydrocephalus ötéves kimenetele söntéssel vagy anélkül: a klinikai tünetek prediktív értéke, a neuropszichológiai értékelés és az infúziós teszt. Acta Neurochir (Wien) 2002; 144: 515.

Savolainen S, Paljärvi L, Vapalahti M. Az Alzheimer-kór prevalenciája a feltételezett normálnyomású hydrocephalusban vizsgált betegeknél: klinikai és neuropatológiai vizsgálat. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 849.

Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, et al. Viselkedési elemzés idiopátiás normálnyomású hydrocephalusban - mely paraméterek reagálnak a CSF tap-tesztre? Clin Neurophysiol 2000; 111: 1678.

Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C. et al. Normál nyomás hydrocephalus. A cerebrospinális folyadék tap-teszt prediktív értéke. Acta Neurol Scand 1986; 73: 566.

Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, Vanneste JA. Az átmeneti külső lumbális CSF vízelvezetés értéke a normálnyomású hydrocephalus tolatás kimenetelének előrejelzésére. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 503.

JOGI NYILATKOZAT: Az oldalon található információk kizárólag oktatási célokra szolgálnak. Ezt nem szabad a kezelőorvos személyes ápolásának helyettesíteni. Kérjük, kérdezze meg kezelőorvosát a tünetekkel vagy egészségi állapotokkal kapcsolatos diagnózis és kezelés tekintetében .