Amikor a " májgyulladás " szót halljuk, cirrhózishoz és más májkárosodáshoz társulunk. De nem mindig ez a helyzet. Mint más tartós, krónikus fertőzésekhez hasonlóan, a hepatitis közvetlenül befolyásolhatja egy szervrendszert (ebben az esetben a májat), miközben közvetve más szervrendszerekre is hatással lehet.
A májbetegség közvetett hatása a központi idegrendszer, és leginkább az agy.
Akut vagy krónikus hepatitisfertőzés során a májból származó mérgező anyagok felhalmozódhatnak a véráramban és terjedhetnek (vagy terjeszthetik) a szervezet egészében. Amikor ezek az anyagok belépnek az agyba, idegrendszeri megbetegedéshez vezethetnek, amelyet máj encephalopathiának neveznek.
A máj encephalopathia jellemzően zavarodottsággal, levertséggel és néha drámai változásokkal jár a viselkedésben és a motoros készségekben. Ha nem kezelik, a betegség fokozatosan kómába (kóma hepaticum) vagy halálhoz vezethet.
Mindent összevetve, a cirrhosisos betegek 30 és 45 százaléka a máj encephalopathia bizonyos jeleit mutatja, függetlenül attól, hogy a feledékenység enyhe formái vagy a súlyosabb amnesia vagy rohamok.
A máj encephalopathiájának okai
Míg a máj encephalopathia akut májelégtelenséghez társul, általában más tényezők is szerepet játszanak. Sok ilyen tényezőnek semmi köze sem a májhoz, sem az agyhoz; egyszerűen úgy tűnik, hogy vagy egy támadást vált ki, vagy tovább súlyosbítja a meglévő epizódot.
Az akut májelégtelenségben szenvedő betegek potenciális ko-faktorai között:
- Túlzott alkoholfogyasztás
- Veseelégtelenség
- A székrekedés, ami növeli az ammónia béltermelését
- Tüdőgyulladás
- Emésztőrendszeri vérzés, amely gyakran előfordul a későbbi stádiumú májbetegségben
- Spontán bakteriális peritonitis , általában a májcirrózis eredménye
- Húgyúti fertőzés
- Alacsony kálium- és / vagy nátriumszintek, melyeket gyakran okoznak a diuretikumok az ascitesek kezelésére a későbbi stádiumú betegségben
- A benzodiazepinek, az alkohol kivonásának kezelésére gyakran előírt szedatív szerek
- Narkotikumok és antipszichotikus szerek
- A shunts (transzjugularis intrahepaticus portosystemic shunt, vagy TIPS) néven ismert, a májban előforduló véráramlás javítására használt
A máj encephalopathia alapjául szolgáló okok azonosításával az orvosok képesek hatékonyabban kezelni a betegséget, minimálisra csökkentve azokat a tényezőket, amelyek csapódtak vagy súlyosbították a támadást.
Hogyan befolyásolja a májkárosodás az agyat?
A máj encephalopathia jellemzően akkor fordul elő, amikor a máj már nem képes a szokásos metabolikus funkcióinak elvégzésére.
Normális májfunkciójú személyeknél a belek nitrogéntartalmú vegyületeit a májba szállítják, ahol feldolgozódnak és kiválasztódnak a szervezetből. Amikor a májműködés károsodott, a nitrogéntartalmú vegyületek fokozatosan felépülnek, ami az ammónia szintjének növekedését eredményezi.
Ezek az ammónia részecskék azután átterjednek a véráramon át, és áthatolnak a félig áteresztő membránon, ami körülveszi az agyat. Ott az asztrocitáknak nevezett agysejtek duzzadását okozzák, ami végül lelassítja a kognitív gondolkodáshoz létfontosságú neurotranszmitterek termelését.
A máj encephalopathia jelei és tünetei
A hepatikus encephalopathiát gyakran nehéz diagnosztizálni a betegség legkorábbi szakaszában. A felejtés, az ingerlékenység, a szorongás és az összetévesztés gyakran az első jelek, amelyek nagy része könnyen kimaradhat még az ismert májbetegségben szenvedőknél.
Talán az első nyilvánvaló tünet egy úgynevezett fordított alvás-ébresztési mintázat, amelyben egy személy szó szerint nappal lesz és ébren marad éjszaka. Ezt gyakran későbbi stádiumú tünetek követték, amelyek magukban foglalhatják:
- Letargia
- Jelzett személyiségváltozás
- Összetévesztés
- Problémák az íráshoz és a finom kézmozdulatokhoz
- Shaky kezek vagy a kényszerlen "flapping" a kezek
- A végtagok önkéntelen kivágása
- Gátlástalan viselkedés
- Amnézia
- Gag reflex értékvesztése
Súlyos esetek a tudat romló állapotához vezethetnek, gyakran az erőszakos görcsökhöz és a kómához. A halált általában az agy súlyos duzzanata (agyi ödéma) okozza.
A máj encephalopathia szakaszai
A máj encephalopathia fokozatait a West Haven kritériumok alapján osztályozzák, amely a tünetek súlyosságát az idegrendszeri károsodás szintjén alapulja:
- Minimális: a motorsebesség változása a mentális változások jelei nélkül
- 1. fokozat: triviális tudatosság hiánya, eufória vagy szorongás, rövidített figyelemterjedés, megváltozott alvási ritmus
- 2. fokozat: letargia vagy apátia, dezorientáció, nyilvánvaló személyiségváltozás, helytelen viselkedés, motoros képességek problémái, remegés a "kézfejtés"
- 3. fokozat: félig ostoba állapot, zavartság, súlyos diszorientáció, bizarr viselkedés
- 4. fokozat: kóma
A klinikai diagnózisokat az alapul szolgáló okok, az akut májelégtelenség (A típus), a TIPS-eljárás (B-típus) vagy a cirrhosis (C típus) osztályozása alapján végzik. Mindezek a besorolások segítenek meghatározni a megfelelő kezelést az állapot kezelésében.
Diagnózis
A máj encephalopathia diagnózisát csak megerősített májbetegségben vagy TIPS-eljárásban szenvedő személyek jelenlétében lehet elvégezni. A diagnózis a neurológiai károsodás minden egyéb lehetséges oka kizárásával történik.
Klinikai szakértelemre van szükség a differenciáldiagnózis érdekében; nincs olyan teszt, amely teljes mértékben megerősítheti vagy kizárhatja a feltételt. Ha a máj encephalopathia gyanúja merül fel, az orvosok tipikusan megrendelnek egy tesztcsomagot, amely magában foglalja:
- Vizuális, motoros és szóbeli képességek értékelése
- CT vizsgálja vagy kizárja vagy megerősíti agyvérzést
- Elektroencephalograms (EEG), ha görcsrohamok észlelhetők
- Vérvizsgálatok a szérum ammónia szintjének ellenőrzésére
- A peritoneális üregből (amely a hasüreget elválasztja a hasfalról) folyadékmintákat a bakteriális fertőzés kizárására vagy megerősítésére
- Egyéb vizsgálatok, beleértve a mellkasi röntgeneket és a vizeletvizsgálatot, kizárni más lehetséges okokat
Kezelés
A máj encephalopathia kezelhető. A kezelés tipikusan olyan alapállapot megszüntetésére koncentrál, amely felgyorsította vagy súlyosbította a támadást. Bizonyos esetekben (például olyan személyeknél, akiknél TIPS eljárás történt), az állapot spontán megoldható, és nem igényel további beavatkozást. Más esetekben egy bizonyos gyógyszer megszüntetése vagy a székrekedés kezelése jelentősen javíthatja a neurológiai tüneteket.
Azokban az esetekben, amikor aktív fertőzést diagnosztizáltak, az antibiotikumokat jellemzően rifaximin formájában írják fel. Ezenkívül a lactulose- t előírásszerűen első sorban terápiákként írják le, hogy csökkentsék az ammónia termelését a belekben.
A máj encephalopathiás betegre vonatkozó prognózisa jelentősen változhat. Az encephalopathia diagnózisát, valamint az akvárium-tesztekkel együtt, tipikusan annak meghatározására használják, hogy egy egyednek szüksége lesz-e máj transzplantációra . Az előrehaladott májbetegségben szenvedőknél, mint például a dekompenzált cirrhosisban vagy májrákban , a máj transzplantáció a leggyakrabban jelzett.
> Források:
> Vilstrup, H .; Amodio, P .; Bajaj, J .; et al. "Krónikus májbetegség máj- encephalopathia : 2014 gyakorlati útmutató az AASLD és az EASL." Az AASLD gyakorlati útmutatója. 2014-ben: 3-67.
> Conn, H. "Hepatikus encephalopathia". Schiff, L és Schiff, E., szerk. A máj betegségei . 7. ed. Philadelphia, PA: Lippicott; 1993: 1036-1060.