A perifériás idegrendszer autoimmun rendellenessége
A Guillain-Barré-szindróma (kimondott Geel-on vagy néha Gee-yon Barr-ay) olyan rendellenességek csoportjára utal, amelyek általában izomgyengeséghez, szenzoros veszteséghez, dysautonomiához vagy a három kombinációhoz vezetnek . A Guillain-Barré-szindróma (GBS) a perifériás idegrendszer autoimmun rendellenessége , ami azt jelenti, hogy a szervezet saját immunrendszere támadja az idegeket az agy és a gerincvelőn kívül.
Nem gyakori, 100.000 emberenként csak egy-két embert érint.
Annak megértése érdekében, hogy Guillain-Barré hogyan károsítja az idegrendszert, fontos megérteni egy kicsit arról, hogy az idegsejtek rendesen működnek. A perifériás idegsejtek teste a gerincvelőben vagy nagyon közel áll. Az ideg úgy kommunikál, hogy jeleket küld egy hosszú, vékony mellékállomásnak, amely axonnak nevezik. Ezek az axonok továbbítják az idegsejtek testéből az izomzat jelét, hogy az izmok összehúzódjanak és szenzoros receptoroktól a sejttestig küldjenek jeleket annak érdekében, hogy érezzük magunkat.
Hasznos lehet gondolni egy axonra, mint egyfajta drót, amely elektromos impulzusokat küld a test különböző területeire. A vezetékekhez hasonlóan a legtöbb axon jobban működik, ha szigetelés veszi körül.
Az elektromos vezetékeket bevonó gumi bevonat helyett sok axon van beburkolva a mielinbe. A myelin az ideg axonját körülvevő glibasejtekből készül.
Ezek a gliáiis sejtek védik és táplálják az axont, valamint hozzájárulnak az utazó elektromos jel felgyorsításához.
Miközben egy nemmyinizált axon szükségessé teszi az ionok bejutását az axon egész hossza mentén és ki, a mielinázott axonok csak azt követelik meg, hogy az ideg ezt a kiválasztott pontokon végezze. Ezeket a pontokat csomópontoknak nevezik, ahol a mielin megtörik, hogy az ionok áramlani tudjanak.
Lényegében ahelyett, hogy az axon egész hossza mentén haladna, az elektromos jel gyorsan ugrik a csomópontról a csomópontra, miközben a dolgokat gyorsul.
Hogyan fejlődik a Guillain-Barré-szindróma
A Guillain-Barré-szindrómát a szervezet immunrendszere okozza, amely megtámadja a perifériás idegeket. Az a tény, hogy a szindróma általában fertőzés után (vagy nagyon ritkán, immunizálás után) bekövetkezik, arra késztette minket arra, hogy molekuláris szinten bizonyos fertőző ágensek az idegrendszer egy részének tűnnek. Ez azt eredményezi, hogy az immunrendszer megzavarja a perifériás idegek azonosságát, gondolván, hogy az idegrészek fertőzés. Ennek eredményeként az immunrendszer felszabadítja a perifériás idegeket megtámadó antitesteket.
A Guillain-Barré-szindróma milyen hatással van az egyénre, attól függ, hogy az antitestek mikor támadják meg az idegeket. Ezért Guillain-Barré talán a leginkább a rendellenességek családjaként gondolkodik, ami különböző típusú problémákat okozhat.
Az akut gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (AIDP) a Guillain-Barré leggyakoribb altípusa, és a legtöbb orvos azt gondolja, hogy a "Guillain-Barré" kifejezést használják. Az AIDP-ben az antitestek nem támadják meg közvetlenül az idegsejteket, hanem károsítják az ideg axonját körülvevő gliáiis sejteket.
Tipikusan ez érzékszervi változásokhoz és gyengeségekhez vezet, amelyek a lábujjakban és az ujjakban kezdődnek, és felfelé terjednek, napról-hetekig súlyosbodnak. A Guillain-Barré-val rendelkező emberek is mélyen fájdalmas fájdalmat szenvedhetnek a gyengített területeken és vissza. Mint a Guillain-Barré legtöbb formája, a test mindkét oldala egyformán érinti az AIDP-t.
Bár az AIDP a Guillain-Barré leggyakoribb típusa, sok más van. Ezek a következők.
Akut motoros és érzékszervi axonális neuropátia (AMSAN)
Az AMSAN-ban az antitestek közvetlenül károsítják az axont közvetlenül a mielin burkolat helyett. Ezt megteszik azáltal, hogy megtámadják a csomópontokat, ahol a mielin megtörik, hogy lehetővé tegye az ioncserét, amely elterjeszti az elektromos jelet.
Az AMSAN nagyon agresszív lehet, és a tünetek akár egy-két nap alatt akár teljes bénuláshoz is eljuthatnak. Továbbá az AMSAN helyreállítása akár egy évig is eltarthat. A teljes helyreállítás helyett nem ritka, hogy az AMSAN-nak szenvedő embereknek tartós problémái vannak, például az ujjak ujjai vagy ködössége.
Akut motor axonális neuropátia (AMAN)
Az AMAN-ban csak az idegek befolyásolják a mozgást, így nincs zsibbadás. Az emberek általában gyorsabban és teljesen felépülnek az AMAN-tól, mint Guillain-Barré többi formája.
Miller-Fisher változat
Guillain-Barré leginkább érint, amikor megváltoztatja, hogyan lélegezzük meg vagy védjük a légutakat. A Guillain-Barré Miller-Fisher változatában először az arc és a szem támad. A torokizmok kontrolljának elvesztése lehetetlenné teszi, hogy az étkezés vagy a nyál nélkül való lenyelés nélkül lenyelhessék, növelve a tüdőfertőzések és a fulladás kockázatát. Míg a Guillain-Barré minden formája szoros megfigyelést igényel, hogy lássa, szükséges-e intubációra vagy mechanikus lélegeztetésre , a Miller-Fisher változat különös figyelmet igényel.
Akut panautonomikus neuropátia
A Guillain-Barré legtöbb fajtája valamilyen módon befolyásolja az autonóm idegrendszert, ami a funkciók, például a verejtékezés, a pulzusszám, a hőmérséklet és a vérnyomás elvesztését eredményezi. Az akut panautonomikus neuropathia egy ritka típus, amelyben a mozgás és az érzelem maradandó, de az autonóm funkciók elveszettek. Ez vezethet szédüléshez , szívritmuszavarokhoz és így tovább.
A Guillain-Barré leggyakoribb tünete az erőszak fokozatos csökkenése, amely néha magában foglalja az érzés és az autonóm kontroll elvesztését. Míg a legtöbb perifériás neuropátiában hónapokig évekig romlik, a Guillain-Barré napok és néha órákon át változik. Mivel Guillain-Barré olyan gyengeséghez vezethet, amely annyira súlyos, hogy egy szenvedő személy önmagában nem tud lélegezni, fontos, hogy minél hamarabb segítséget kapjon, ha észleli ezeket a tüneteket.
Forrás
Yuen T. So, Continuum: Perifériás neuropathia, Immun-mediált neuropathia, 18. kötet, 1. szám, február 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrison a belgyógyászat alapelvei. 16. kiadás 2005.