Évtizedek óta az izomsorvadás társult Jerry gyerekével. Vagyis, Jerry Lewis gyermekek köré veszi az éves izomsorvadás társulás Labor Day Telethon idején. 1966-tól 2010-ig Jerry Lewis ad otthont az éves telethonnak az izomdisztrófiák javára. Az izomsorvadás (MD) kilenc örökölt izomrendszeri csoportot képvisel.
A telethon 2010-től 2014-ig Lewis nélkül folytatta, végül 2015-ben fejeződött be.
Annak ellenére, hogy az éves telethon vége, az izomdisztrófia - mind a kilenc formája - még mindig létezik. A kilenc formája a következő.
1. Duchenne izomsorvadás
A Duchenne-izomdisztrófia (DMD) az izomsorvadás leggyakoribb gyermekkori formája, amelynek tünetei jellemzően 2-6 évesek. A DMD leginkább a fiúkat érinti. A lányok viselhetik az állapotot, és enyhén érinthetik. A DMD első jelei közé tartoznak a gyakori leesés, az ülő vagy lefekvés nehézségei, és egy golyószerű járás. A DMD-vel szembesült gyermek is úgy tűnik, hogy nagyobb borjúizmokkal rendelkezik.
A betegség lassan halad, de a járássegítés végső soron szükségessé válik - ami egy kerekesszékhez vezet. Ahogy a test izmai fokozatosan gyengülnek, légzési problémák alakulnak ki. Ez vezethet légúti fertőzésekhez, például tüdőgyulladáshoz, ami nehéz lehet a DMD-k elleni küzdelemben érintettek számára.
A kutatás és technológia terén elért eredményeknek köszönhetően a DMD várható élettartama a 30-as évek elejére nőtt.
2. Becker izomsorvadás
A Becker izomsorvadás nagyon hasonlít a DMD-hez, kivéve, hogy a Becker MD tünetei később fiatalkorúak - legfeljebb 25 éves korig. Bár a DMD-hez hasonlóan, a Becker MD tünetei lassabban haladnak, mint a DMD.
3. Congenital izomsorvadás
A veleszületett izomsorvadás az izom-dystrophiák egy csoportját jelenti, amelyek születéskor jelen vannak. Az MD ezen formája hatással lehet mind a fiúkra, mind a lányokra. Nem minden veleszületett formát azonosítottunk. Az egyik forma, a Fukuyama veleszületett izomsorvadás, súlyos gyengeséget okoz az arcizmok és végtagok között, és lehetnek közös kontraktúrák, mentális és beszédproblémák, valamint rohamok .
4. Emery-Dreifuss izomsorvadás
Az Emery-Dreifuss izomsorvadás a gyermekkori MD kevésbé gyakori formája, amely csak a fiúkat érinti. Ez a forma lassan halad. A DMD-től eltérően azonban a kontraktúrák - az izomlazulás - az életben korábban jelentkezhetnek. Az általános izomgyengeség szintén kevésbé súlyos, mint a DMD. Az Emery-Dreifuss MD-vel kapcsolatos súlyos szívproblémák pacemakert igényelhetnek.
5. Végtagcsomó izomsorvadás
A végtagöv daganata kezdődik a mindkét nemben lévő tinédzser vagy kora felnőtt éveiben. A betegség izomgyengeséget okoz, amely a csípőben kezdődik, a vállak felé mozog, és kifelé nyúlik a karokba és a lábakba. A betegség lassan halad, de végül nehézségeket okoz.
6. Facioszkópolohumerális izomsorvadás
A Facioscapulohumeral muscular dystrophia (FSH MD) a serdülőkorban vagy a korai felnőttkorban kezdődik, és mindkét nemre hatással van.
Az FSH MD elsősorban az arc izmait ("facio-"), a lapockákat ("scapulo-") és a felső karokat ("humeral") érinti. Az FSH MD-vel rendelkező emberek olyan vállakkal rendelkeznek, amelyek lefelé haladnak, ami megnehezíti a fejük felemelését. Az egész testben az izomgyengeség folytatódik, ahogy a betegség előrehalad. Az FSH MD az enyhétől a súlyosig terjedhet. A progresszív izomgyengeség ellenére sok ember, akinek az FSH MD továbbra is képes járni.
7. Myotoniás izomsorvadás
A myotoniás izomsorvadás (Steinert-kór) a felnőtt izomsorvadás leggyakoribb formája. Az izomdisztrófia e formája az arc izomgyengeségével kezdődik, majd a lábakra és a kezekre lép.
A Myotonic MD miotóniát is okoz - az izmok tartós merevítését (pl. Görcsök) - ez a tünet csak az MD formájával fordul elő. A Myotonic MD hatással van a központi idegrendszerre, a szívre, az emésztőrendszerre, a szemekre és az endokrin mirigyekre . Lassan fejlődik, az izomgyengeség mennyisége enyhétől a súlyosig terjed. Egy nő myotonikus MD-vel képes születni egy betegség veleszületett formájával rendelkező csecsemőre.
8. Oculopharyngeal izomsorvadás
Az oculopharyngealis izomsorvadás általában az élet negyedik vagy ötödik évtizedében kezdődik. A lepusztuló szemhéjak általában a disztrófia ezen formájának első jelei. Az állapot ezután az arc izomgyengeségéhez és a nyelési nehézséghez vezet. A műtét csökkentheti a nyelési problémákat, és megakadályozhatja a fulladást, valamint a tüdőgyulladást .
9. Distalis izomsorvadás
A distalis izomsorvadás több izombetegséget is magában foglal, amelyek felnőttkorban kezdődnek, és hasonló tünetekkel járnak az alkarok, kezek, alsó lábak és lábak gyengeségére. Ezek a betegségek - köztük a Welander, a Markesbury-Griggs, a Nonaka és a Miyoshi szubformák - kevésbé súlyosak, és kevesebb izmot tartalmaznak, mint más típusú izomsorvadás. A distalis forma mind a férfiakat, mind a nőket érinti.
Forrás:
Muscular Dystrophy Association USA.
Newsweek. Az izomdisztrófia telethon most csak egy emlék (2015).