Gyermek egyéves orvosi vizsgálatánál nem szokatlan, hogy gyermekorvosának küldjön teljes vérképet (CBC) . Ezt a CBC-t a vashiányos vérszegénység szűrésére használják, mivel a gyermekek áttérnek az anyatejjel vagy a teljes tejre. Lehet, hogy megdöbbent, amikor gyermekorvosának irodája felhívja, hogy tájékoztassa önt arról, hogy gyermeke nem anémiás, de fehérvérsejtszámuk, nevezetesen a neutrofil sejtek elleni küzdelem sejtje alacsony.
Ezen a ponton érzed magad egy kicsit félek, és kíváncsi vagyok, mi a baj.
Szerencsére a gyermekeknél a neutropenia (alacsony neutrofilszám) leggyakoribb oka a vírusfertőzés. A vírusfertőzés során a neutrofilek termelése csökken, ami neutropéniát okozhat. Amikor a fertőzés megszűnik, a neutrofilszám visszatér a normális szintre, ezért a gyermekorvos ajánlhatja a CBC-t egy-két héten belül. Ha a neutropenia továbbra is fennáll, a gyermeke utalhat a hematológushoz, hogy meghatározza a neutropenia okát.
Mi a gyermekgyógyászati autoimmun neutropenia?
A gyermekgyógyászati autoimmun neutropenia a gyermekkori krónikus jóindulatú neutropenia is lehet. Ez a betegség hasonló az immuntrombocitopénia (ITP) és az autoimmun hemolítikus anémiához (AIHA) . Annak ellenére, hogy a csontvelő normálisan teszi a neutrofileket, a szervezet helytelenül a neutrofilek antitestét idézi elő, ami a pusztulásra utal, ami neutropéniához vezet.
A gyermekgyógyászati autoimmun neutropenia tipikusan 6-15 hónapos csecsemőkben jelentkezik, de bármely korban, akár felnőttkorban is előfordulhat. Az autoimmun neutropenia az ITP-vel vagy az AIHA-val kombinálva Evans-szindróma .
Tünetek
Az autoimmun neutropéniában szenvedő gyermekek többségében nincsenek tünetek. Ennek az az oka, hogy a rendkívül alacsony neutrofilszám ellenére ritka a komoly fertőzés.
A neutropenia felfedezhető egy CBC-ben, amely másodlagosan a fülhöz vagy légúti fertőzéshez vezetett. Egyes gyermekeknél szájsebészeti vagy bőrfertőzések léphetnek fel.
Diagnózis
A neutropenia egyéb formáihoz hasonlóan az első diagnosztikai teszt a CBC. Az abszolút neutrophilszám (ANC) jellemzően 1000 sejt / mikroliter alatt van, és ez alig lehet 500. Általában a hemoglobin és a thrombocytaszám normális. A perifériás vér elszíneződése, a vérsejtek mikroszkóppal történő vizsgálata is le lehet vonni. Bár a neutrofilek száma alacsony, normális megjelenésűek.
Ezután orvosa valószínűleg legalább 6 héten keresztül hetente kétszer kapja meg a CBC-ket, hogy gyermeke ne legyen ciklikus neutropénia (olyan állapot, amikor a neutrofilek csak 21 napig néhány napig alacsonyak).
A kezelőorvos elküldheti a tesztelést annak megállapítására, hogy vannak-e antitestek a neutrofilekhez, ami a pusztulástól megkülönbözteti őket. Ha ez a teszt pozitív, megerősíti a diagnózist. Sajnos, ha a teszt negatív, nem zárja ki az autoimmun neutropenia kizárását. Egyes betegeknél soha nem azonosítják az anti-neutrophil antitesteket. Ezekben az esetekben, ha a kor és a megjelenés megfelel az autoimmun neutropenia képének, akkor a diagnózis feltételezett.
Ritkán előfordulhat, hogy csontvelővizsgálat szükséges a neutropeniás egyéb okok kizárásához. Ez jellemzően olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek a megjelenése és a fertőzések nem illeszkednek a gyermekgyógyászati autoimmun neutropenia tipikus képéhez.
Kezelés
Nincs specifikus kezelés a gyermekkori autoimmun neutropenia kezelésére. Az anti-neutrophil antitestek spontán eltűnnek, és a neutrophilszám visszatér a normális szintre. A spontán gyógyulás 5 évvel, átlagosan 20 hónapig tartó neutropenia jelentkezik.
Mivel a neutropenia növeli a fertőzés kockázatát, minden fevér orvosi értékelést igényel.
Ez tipikusan egy CBC-ből, vérkultúrából (üvegből üvegből vér jelenik meg baktériumok keresésére) és legalább egy antibiotikum adagot tartalmaz. Ha az ANC kevesebb, mint 500 sejt / ml, a gyermeke valószínűleg kórházba kerül a IV. Antibiotikumokkal megfigyelés céljából. Ha a gyermeke jól néz ki, és az ANC értéke meghaladja az 1000 sejt / ml értéket, valószínűleg otthont ad a járóbeteg-ellenőrzéshez.
Az egyéb immunvér-rendellenességek (ITP, AIHA), mint például a szteroidok és az intravénás immunglobulin (IVIG) kezelésére alkalmazott gyógyszerek nem annyira sikeresek az autoimmun neutropeniában. Néha filgrasztim (G-CSF) alkalmazható aktív fertőzések során a neutrofilek csontvelőből a vérkeringésbe való felszabadulásának ösztönzésére.
források
Coates TD. Immun neutropenia. A UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.