Mit tudunk a lupus és a lymphoma kapcsolatáról? Nos, sokkal többet tudunk, mint 20 évvel ezelőtt, de a válasz még mindig "nem elég", a Boddu és a kollégák által közzétett cikk szerint 2017-es számon közzétett "Case Reports in Rheumatology" című számában.
Lupus vagy szisztémás lupus erythematosus (SLE)
A lupus vagy a szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy nagyon összetett autoimmun betegség, amely számos nagyon különböző tünettel járhat, és több szervrendszert is magában foglalhat a szervezetben.
Bármely két lupuszos embernek teljesen más tünete lehet, de itt van néhány gyakori:
- Gyakori fájdalom, merevség és duzzanat
- Fáradtság és láz
- Az orr arcán és hideg felszínén fellépő kiütés pillangó alakú volt, az orr, mint a test és az arc, mint a pillangó szárnyai. A kiütés vastag lehet, lehet viszkető vagy forró.
- Egyéb bőrproblémák, amelyek úgy tűnik, hogy súlyosbodnak a napsütésben
- Az ujjak és a lábujjak úgy tűnik, hogy elveszítik a vérkeringést, hidegben vagy stresszes időszakokban fehérek vagy kékekké válnak - ez Raynaud jelensége
- A különböző szervrendszerek tünetei; légszomj, mellkasi fájdalom, száraz szemek
- Fejfájás, zavartság és memóriavesztés
Lymphoma, a fehérvérsejtek rákja
A limfóma a fehérvérsejtek, különösen a limfociták néven ismert fehérvérsejtek rákjai . A limfóma két alapvető kategóriája a Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-lymphoma , vagy az NHL. A limfóma jellemzően a nyirokcsomókban kezdődik, de különböző szerveket is tartalmazhat, és a test különböző szöveteiben és struktúráiban is előfordulhat, nemcsak a nyirokcsomókban.
A lupushoz hasonlóan a lymphoma tünetei is változatosak, és a különböző embereknek különböző lymphoma tünetei vannak. Néha az egyetlen tünet egy duzzadt nyirokcsomó:
- A nyirokcsomók fájdalmas duzzanata a nyakán, a hónaljon vagy az ágyékán
- Fáradtság és láz
- Éjjeli izzadás
- Az étvágytalanság, a megmagyarázhatatlan fogyás - akár 10 százalék vagy annál is több testtömeg
- Viszkető bőr
- Köhögés vagy mellkasi fájdalom, hasi fájdalom vagy teltség, bőrkiütések és bőrhullámok
Mit csinálnak ez a két feltétel?
Nos, néha a tünetek egymást átfedik. Mindkét betegség az immunrendszert foglalja magában: A limfociták az immunrendszer kulcsfontosságú sejtjei, és az immunrendszer az SLE-ben is rossz. A limfociták szintén a limfóma problémás sejtjei.
De ez is így van: számos tanulmány kimutatta, hogy az SLE-ben szenvedő betegeknél nagyobb a limfóma előfordulása a nyilvánossághoz képest. A sok elmélet egyike az, hogy egy olyan immunrendszerben, amely nem rendelkezik megfelelő szabályozással (mint az SLE-val), az immunszupresszív terápia alkalmazása a lupus kezelésére a limfóma SLE-ben bekövetkező fokozott előfordulását okozhatja. Számos tanulmány készült ezzel kapcsolatban, ellentmondásos megállapításokkal, és ez nem feltétlenül az egész történet.
Boddu és munkatársai nemrég gyűjtöttek néhány irányt az orvosi szakirodalom áttekintéséről, hogy információt kapjanak az SLE-ről, akik lymphomát fejlesztenek. Az SLE-ben szenvedő emberek limfóma- fejlődésének kockázati tényezői nem teljesen egyértelműek. A aktívabb vagy fellángoló SLE-betegségben szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata a limfóma kialakulásának, és bizonyos kockázatot a ciklofoszfamid alkalmazásával és a szteroidokkal szembeni magas kumulatív expozícióval összefüggésbe hoztak.
Bár időnként kevés tanulmány készült, és gyakran az SLE és a lymphomában szenvedő emberek száma is kicsi volt ezeknél a tanulmányoknál - a Boddu és a kutatók azt használták fel, amit találtak, hogy kiindulási platformot alkossanak a további tanulmányokhoz. Néhány, a lymphoma kialakulásával járó SLE-betegeknél végzett vizsgálatokból származó durva megfigyelések alapján.
Az SLE-ben szenvedő betegek, akik lymphoma kialakultak:
- Többségük nők voltak
- A korosztály tipikusan 57 és 61 év között volt
- Átlagosan 18 éve volt a SLE a limfóma előtt
- Az SLE-ben szenvedő betegeknél a limfóma kockázata magasabb volt minden etnikumban
- A korai stádiumú limfómák tünetei, megállapításai és laboratóriumi vizsgálata meglehetősen átfedésben állt az SLE-val kapcsolatban.
- A nyirokcsomó duzzanat, néha a lymphoma egyetlen jele is nagyon gyakori az SLE-ben szenvedő betegeknél, akik akár 67 százalékos arányban fordulnak elő.
Az SLE-ben szenvedő embereknél kialakuló lymphomák:
- A leggyakoribb NHL-típus az SLE-ben szenvedő betegeknél a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) volt, amely az általános populációban a leggyakoribb NHL típus is.
- A DLBCL altípusai az SLE-ben szenvedők körében gyakrabban olyan kategóriába tartoznak, amely rosszabb prognózist hordoz - a nem csírázó B-sejtes DLBCL központot.
- Az NHL az SLE-ben, mint az általános populáció NHL-jének, általában a nyirokcsomókban keletkezik, bár a nyirokcsomókon kívül kezdődő limfómák az általános populációban és az SLE-ben is megtalálhatók.
Az SLE-t gyakran csak glükokortikoidokkal kezelik , önmagában vagy más immunszuppresszív vagy citotoxikus hatóanyagokkal kombinálva, beleértve a metotrexátot, a ciklofoszfamidot és az azatioprint a szerv bevonásának kezelésére vagy olyan tünetek kezelésére, amelyek nem reagálnak az eredetileg alkalmazott terápiára. Számos tanulmány megpróbálta meghatározni, hogy az immunszuppresszív szerek növelik-e a limfóma kockázatát az SLE-ben szenvedő betegeknél, de gyakran az egyik vizsgálat eredményei ellentmondanak a következőnek.
Számos elmélet létezik arról, hogy az SLE-vel szenvedő emberek miért nagyobb a kockázata a rákra általában, és különösen a limfóma szempontjából:
- Az egyik ilyen elmélet krónikus gyulladást idéz elő. Az aktivált limfocitákból származó DLBCL a leggyakoribb NHL altípus az SLE-ben, ezért az a gondolat, hogy a krónikus gyulladás fokozhatja a limfóma kockázatát az autoimmun betegségekben, például az SLE-ben.
- Egy másik elmélet hasonló, de genetikai alapon több. A gondolat az, hogy az SLE autoimmunitása felgyorsítja az immunrendszert, hogy lymphocytákat, a limfóma sejtjeit osztja el és proliferálja.
- Egy másik elmélet magában foglalja az Epstein-Bar vírust vagy az EBV-t. Ez ugyanaz a vírus, amely fertőző mononukleózist vagy monoot, a csókolózást okoz. Az ötlet az, hogy talán egy tartós EBV-fertőzés, amely az immunrendszert csak a megfelelő módon súlyosbítja, az SLE és B-sejtes lymphomák betegségének közös útja.
SLE, limfóma és más rákok
Úgy tűnik, hogy mind az Hodgkin, mind a nem-Hodgkin limfóma nagyobb kockázatot jelent az SLE-ben szenvedő betegeknél. A 2015-ben közzétett adatok szerint az SLE és a rosszindulatú daganatok között nem csak az NHL, a Hodgkin-limfóma, a leukémia és néhány nem vérképzőszervi megbetegedés, hanem a gége, a tüdő, a máj, a hüvelyi / vulváris és a pajzsmirigyre utaló betegségek, és csökkentheti a bőr melanoma kockázatát is. A mellrák, a tüdőrák és a méhnyakrák, valamint az endometriális rák mindegyike úgy tűnik, hogy nyomon követi az SLE-t, mint ami az általános lakosság számára várható.
A Sjögren-szindrómában szenvedő betegek , viszonylag gyakori állapotban vannak az SLE-ben szenvedő betegeknél, még nagyobb a limfóma kockázata, ezért lehet valami belső a SLE-betegséghez, amely kapcsolatban áll a malignitással és különösen a lymphomával.
Bár bizonyos immunszuppresszív szerek sok tanulmányban biztonságosnak bizonyultak az SLE-ben szenvedők számára, a szakirodalomban óvatossági figyelmeztetés áll fenn - az elsődleges központi idegrendszeri lymphoma (PCNSL) ritka az NHL ritka típusa, amely a központi idegrendszerben való részvétel nélkül jelentkezik a lymphoma máshol a szervezetben. Az SLE-ben szenvedő betegeknél szinte mindegyik PCSNL-betegség összefüggésbe hozható immunszuppresszív szerekkel és különösen mikofenoláttal.
> Források:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE és nem-Hodgkin lymphoma: egy esetsorozat és az irodalom áttekintése. Case Rep Rheumatol. 2017: 1.658.473.
> Cao L, Tong H, Xu G és munkatársai: Szisztémás lupus erythematózus és rosszindulatú kockázatok: meta-analízis. Scheurer M, szerk. PLoS ONE. 2015-ig; 10 (4): e0122964.