Áttekintés
Azt állítják, hogy egy személy diszordáns csontvelővel vagy "diszkordáns limfómával" rendelkezik, amikor két különböző lymphoma típus azonosítható ugyanazon a személyen a szervezet két különálló helyén.
A nem-Hodgkin-limfóma vagy az NHL esetében a megkülönböztetett csontvelő bevonása jellemzően akkor fordul elő, ha egy nyirokcsomó-biopsziában egy agresszív limfóma található, de a csontvelő biopsziájában talál egy indolens vagy lassan növekvő lymphoma.
A csontvelő-bevonás lymphomában való részvételének és a diszordanciának a hatása a lymphoma típusától és a betegség lefolyásától függően további körülményektől függ. Általánosságban elmondható, hogy az összehangolt vagy megkülönböztetett csontvelő-bevonáson alapuló prognosztizálással kapcsolatos következtetések levonása kihívást jelent, mivel sok esetben az orvosok által támasztott közzétett adatok nagyon korlátozottak.
A csontvelő bevonása
A legtöbb indolens vagy lassan növekvő B-sejtes lymphomák a csontvelő bevonásával járnak a diagnózis idején. A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) tekintetében, amely agresszív típusú nem-Hodgkin-limfóma , a legtöbb tanulmány szerint csak az esetek mintegy 10-15% -a rendelkezik csontvelővel a diagnózis során. Mindazonáltal a csontvelő tesztelése fontos.
Összhang és ellentmondás
Ha a csontvelő bevonása nem Hodgkin-limfóma esetén fordul elő, általában a csontvelő ráksejtjei hasonlítanak a más helyeken, például a nyirokcsomókban található rákos sejtekhez - és ez az összefüggés.
A diszordancia azon limfóma esetekre vonatkozik, ahol a szövettan , vagy a rákos sejtek jellemzői és megjelenése fontos módon különbözik a csontvelő és a beavatkozás más területei között.
- A diszkordáns különbözik az összetettől , amely ugyanazon nyirokcsomó-minta két vagy több különböző lymphomasejt-területére utal.
- A diszkrimináció különbözik a transzformációtól is , amely lassú növekedésre vagy indulatú lymphomára utal, de azt követően a betegség folyamán agresszív limfóma (általában DLBCL) alakul át. A Richter-transzformáció olyan transzformációs példa, amely krónikus limfocitikus leukémiát foglal magában, amely DLBCL vagy Hodgkin lymphomába transzformálódik.
Diagnózis, kezelés és kimenet
Nem sok egyetértés van arról, hogy milyen gyakran diszkordáns limfómák diagnosztizáltak, hogyan viselkednek klinikailag, vagy hogyan lehet őket leginkább kezelni, sajnos. Az adatok többnyire olyan egyedi esetekből származnak, amelyeket a szakirodalomban és a kis tanulmányokban jelentettek, amelyek hátrafelé néznek, hogy megpróbálják kitalálni a mintákat és az egyesületeket.
A csontvelővel összefüggő csontvelő-beavatkozás történelmileg összefüggésbe hozható a csontos follikuláris limfómában szenvedő betegek rosszabb túlélési kimeneteleivel. A megállapítás a IV. Ann Arbor stádiumának javítását eredményezi, és ezáltal magasabb pontszámot kapott a prognosztizálási index, a FLIPI pontszám alapján.
A lassan növekvő lymphomák között viszonylag ritka a diszkordáns csontvelő bevonása; a follikuláris limfómában szenvedő betegek 40-70% -ánál a becslések szerint az egyeztetett részvétel várható.
A marginális övezeti limfóma diszkordáns csontvelő-bevonása hasonlóan ritka.
Alsó vonal
A "Blood" című, 2016-ban közzétett cikk szerzői szerint "Diszkordáns csontvelő bevonása a nem-Hodgkin-limfóma" -ba - nagyobb számban végzett vizsgálatokra van szükség ahhoz, hogy jobban meg tudjuk állapítani, lymphoma betegek.
- A DLBCL-vel való összehangolt csontvelő bevonása rosszabb eredményt és rosszabb általános túlélést jelez, mint a csontvelő bevonásával járó esetek.
- Az újonnan diagnosztizált DLBCL-ben fellépő, indolens vagy lassan növekvő B-sejtes lymphomával való megkülönböztető csontvelő bevonása nem tűnik negatívan befolyásolja a prognózist.
És bár az FDG-PET egy hasznos eszköz a DLBCL-ben a megfelelő csontvelő bevonás diagnózisában, valószínűleg sokkal kevésbé érzékeny a diszkordáns csontvelő bevonására.
források
Brudno J, Tadmor T, Pittaluga S. A nem-Hodgkin-limfóma diszkordáns csontvelői részvétele. Vér. 2016-ra 127 (8): 965-70.
Merli M, Arcaini L, Boveri E. et al. A csontvelő bevonásának vizsgálata nem Hodgkin limfómákban: a szövettani és áramlási citometria összehasonlítása. Eur J Haematol . 2010-ben; 85 (5): 405-15.
Sehn LH, Scott DW, Chhanabhai M. et al. Az összehangolt és megkülönböztetett csontvelő-bevonás hatása az R-CHOP-nal kezelt, diffúz nagy B-sejtes limfóma kimenetelére. J Clin Oncol . 2011 29 (11): 1452-7.