Mit kell tudni a Mantle Cell Lymphoma

A limfóma a számos, a lymphocytákból származó rákos megbetegedések általános nevét jelenti. A limfóma két fő kategóriája a Hodgkin-lymphoma (HL) és a nem-Hodgkin-lymphoma (NHL) .

A Mantle Cell Lymphoma (MCL) az NHL számos különböző altípusának egyike . Pontosabban, ez egy nem-Hodgkin-limfóma, amely a B-limfocitákból származik.

MCL statisztikák

Tünetek

Staging és értékelés

Az MCL a CancerResearchUK szerint alacsony fokú lymphomát mutat, és az alacsony fokú lymphomáknak olyan sejtjeik vannak, amelyek sokkal jobban hasonlítanak a normál sejtekre; Az MCL azonban viszonylag gyorsabban fejlődhet, mint egy magas fokú lymphoma. A lymphoma sejtek széles körben elterjedhetnek a diagnózis idején - a nyirokcsomókban , a csontvelőben és a lépben.

Kezelés és eredmények

A kemoterápiát más szerekkel kombinációban MCL kezelésére alkalmazzák.

Számos kemoterápiát és rituximab (Rituxan) kombinációt alkalmaznak. A bortezomib (Velcade) alkalmazható olyan betegek kezelésére, akiknek relapszusos betegsége van, és amelyeket kombinációs terápiában kezeletlen betegek számára engedélyeztek. Az ibrutinib (Imbruvica) a relapszusos MCL-ben szenvedő betegek számára engedélyezett .

A gyógyulás nem gyakori, ha korai diagnózist nem diagnosztizálnak . A kezelés célja a betegségnek a lehető legrövidebb idő alatt történő megtartása.

Az MCL-t azonban számos folyamatban lévő klinikai vizsgálat tárgyalja a kezelés potenciális javulásának tanulmányozására.

Miért nevezik Mantle Cell Lymphoma?

Amikor meghallja a szót a köpeny, akkor talán arra a kandalló fölött helyezkedik el, ahol a családi fotókat és a tchotchkit általában megtartják. A köpenysejtes limfóma "köpenye" ​​más definícióra támaszkodik - egy a köpenyre vagy a kendőre utal; ez is ige, köpeny vagy boríték lehet - akárcsak a "nehéz ködök az erdős lejtőkön."

A köpenyes sejt limfóma "köpenye" ​​eredetileg azon sejtek helyére utal, amelyekről úgy gondolják, hogy elsősorban a rosszindulatú daganatokban szenvednek szerepet. A nyirokcsomó-limfómák a nyirokcsomó-tüszők köpenyzónájához társultak - olyan sejtek, amelyek körülvesznek és körülvesznek valamit, amit csírailag központnak neveznek, és mindezeket részletesebben a következő részben ismertetjük.

Az 1990-es években a köpenysejtes limfóma kifejezés egy genetikai átrendeződésű limfómák meghatározott csoportjára utal, és ma úgy vélik, hogy csak a köpenysejtes lymphomák egy részének van egy széles, kiterjedt rákos "köpenye". A mikroszkóp alatt az MCL különféle megjelenési formákkal rendelkezik, de a tüszők köpenyzónájának bevonása magyarázza a név eredetét.

A tücsök és a szurony

A tetején látható kép a keresztmetszet, vagy egy szelet egy teljes nyirokcsomóban, amint egy fénymikroszkóppal alacsony erősségű nagyítással látható. Ezt a szeletet megfestettük és üveglapra helyeztük, hogy láthassuk a különböző típusú cellákat és hogyan szervezik őket a csomóponton belül.

A sötét köröket vagy oválisokat, amelyekről a nyirokcsomót tanulmányozzák - különösen a csomó perifériájára - follikulusok. A nyálkahártyákban follikulusok képződnek, és a test más részein nyirokszövetben is kialakulhatnak. A fenti képen szereplő tüszők mindegyike B-sejtekkel vagy B-limfocitákkal van ellátva, amelyek egyfajta fehérvérsejtek.

Attól függően, hogy ezek a B-sejtek hol helyezkednek el a tüszőben, kicsit más lehetnek.

Ha alaposan megvizsgálja a tüszőket, láthatjuk, hogy néhányuk sápadt a közepén és sötétebb lila a külső . A könnyebb központot a tüsző csírájának középpontjaként ismerik, míg a sötétebb külsőt köpenyként ismerik.

A B-sejtek érettek, hogy olyan ellenanyagokat hozzanak létre, amelyek a "címkékhez" vagy antigénekhez kötődnek a betolakodóktól, mint például a baktériumoktól. Bár a sápadt germinális központban olyan B-sejtek vannak, amelyek aktívan nőnek, hogy olyan antitesteket alkossanak, amelyek a behatolókra irányítják az antigéneket, a sötétebb köpenyzóna olyan pihentető B-sejtekből áll, amelyeknek a múltbeli behatolókkal szembeni antigének "memóriájára" .

Az MCL eredménye, ha egy nyirokcsomó-tüsző külső szélén lévő B-limfocita - a köpenytartomány - átalakul vagy rosszindulatú. A transzformált B-limfociták ellenőrizetlenül nőnek, ami a limfómasejtek felhalmozódását eredményezi, ami a nyirokcsomók megnagyobbodását okozza.

Forrás:

Cancer Research UK. Mantle Cell Lymphoma.

Leukémia és Limfóma Társaság. Mantle Cell Lymphoma Tények .

Nem-Hodgkin limfómák, szerkesztő James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 2009. november 1.