A limfóma a számos, a lymphocytákból származó rákos megbetegedések általános nevét jelenti. A limfóma két fő kategóriája a Hodgkin-lymphoma (HL) és a nem-Hodgkin-lymphoma (NHL) .
A Mantle Cell Lymphoma (MCL) az NHL számos különböző altípusának egyike . Pontosabban, ez egy nem-Hodgkin-limfóma, amely a B-limfocitákból származik.
MCL statisztikák
- Viszonylag ritka - az Egyesült Államokban a nem-Hodgkin-lymphomák körülbelül hat százaléka az MCL.
- A férfiak inkább a férfiakat érintik, mint a nők.
- Érintettel jár az 50 év felettieknél, az átlagéletkor a diagnózis idején a 60-as évek közepén.
Tünetek
- A tünetek hasonlóak sok más NHL típushoz , mivel a leggyakoribb tünet egy vagy több fájdalommentes, duzzadt nyirokcsomó .
- Általános tünetek, mint például éjszakai izzadás, fevérek és véletlen fogyás is lehetségesek.
- Az MCL elterjedhet a belekben, és ha ez megtörténik, akkor tüneteket okozhat, mint a hasmenés és a hasi fájdalom.
Staging és értékelés
Az MCL a CancerResearchUK szerint alacsony fokú lymphomát mutat, és az alacsony fokú lymphomáknak olyan sejtjeik vannak, amelyek sokkal jobban hasonlítanak a normál sejtekre; Az MCL azonban viszonylag gyorsabban fejlődhet, mint egy magas fokú lymphoma. A lymphoma sejtek széles körben elterjedhetnek a diagnózis idején - a nyirokcsomókban , a csontvelőben és a lépben.
Kezelés és eredmények
A kemoterápiát más szerekkel kombinációban MCL kezelésére alkalmazzák.
Számos kemoterápiát és rituximab (Rituxan) kombinációt alkalmaznak. A bortezomib (Velcade) alkalmazható olyan betegek kezelésére, akiknek relapszusos betegsége van, és amelyeket kombinációs terápiában kezeletlen betegek számára engedélyeztek. Az ibrutinib (Imbruvica) a relapszusos MCL-ben szenvedő betegek számára engedélyezett .
A gyógyulás nem gyakori, ha korai diagnózist nem diagnosztizálnak . A kezelés célja a betegségnek a lehető legrövidebb idő alatt történő megtartása.
Az MCL-t azonban számos folyamatban lévő klinikai vizsgálat tárgyalja a kezelés potenciális javulásának tanulmányozására.
Miért nevezik Mantle Cell Lymphoma?
Amikor meghallja a szót a köpeny, akkor talán arra a kandalló fölött helyezkedik el, ahol a családi fotókat és a tchotchkit általában megtartják. A köpenysejtes limfóma "köpenye" más definícióra támaszkodik - egy a köpenyre vagy a kendőre utal; ez is ige, köpeny vagy boríték lehet - akárcsak a "nehéz ködök az erdős lejtőkön."
A köpenyes sejt limfóma "köpenye" eredetileg azon sejtek helyére utal, amelyekről úgy gondolják, hogy elsősorban a rosszindulatú daganatokban szenvednek szerepet. A nyirokcsomó-limfómák a nyirokcsomó-tüszők köpenyzónájához társultak - olyan sejtek, amelyek körülvesznek és körülvesznek valamit, amit csírailag központnak neveznek, és mindezeket részletesebben a következő részben ismertetjük.
Az 1990-es években a köpenysejtes limfóma kifejezés egy genetikai átrendeződésű limfómák meghatározott csoportjára utal, és ma úgy vélik, hogy csak a köpenysejtes lymphomák egy részének van egy széles, kiterjedt rákos "köpenye". A mikroszkóp alatt az MCL különféle megjelenési formákkal rendelkezik, de a tüszők köpenyzónájának bevonása magyarázza a név eredetét.
A tücsök és a szurony
A tetején látható kép a keresztmetszet, vagy egy szelet egy teljes nyirokcsomóban, amint egy fénymikroszkóppal alacsony erősségű nagyítással látható. Ezt a szeletet megfestettük és üveglapra helyeztük, hogy láthassuk a különböző típusú cellákat és hogyan szervezik őket a csomóponton belül.
A sötét köröket vagy oválisokat, amelyekről a nyirokcsomót tanulmányozzák - különösen a csomó perifériájára - follikulusok. A nyálkahártyákban follikulusok képződnek, és a test más részein nyirokszövetben is kialakulhatnak. A fenti képen szereplő tüszők mindegyike B-sejtekkel vagy B-limfocitákkal van ellátva, amelyek egyfajta fehérvérsejtek.
Attól függően, hogy ezek a B-sejtek hol helyezkednek el a tüszőben, kicsit más lehetnek.
Ha alaposan megvizsgálja a tüszőket, láthatjuk, hogy néhányuk sápadt a közepén és sötétebb lila a külső . A könnyebb központot a tüsző csírájának középpontjaként ismerik, míg a sötétebb külsőt köpenyként ismerik.
A B-sejtek érettek, hogy olyan ellenanyagokat hozzanak létre, amelyek a "címkékhez" vagy antigénekhez kötődnek a betolakodóktól, mint például a baktériumoktól. Bár a sápadt germinális központban olyan B-sejtek vannak, amelyek aktívan nőnek, hogy olyan antitesteket alkossanak, amelyek a behatolókra irányítják az antigéneket, a sötétebb köpenyzóna olyan pihentető B-sejtekből áll, amelyeknek a múltbeli behatolókkal szembeni antigének "memóriájára" .
Az MCL eredménye, ha egy nyirokcsomó-tüsző külső szélén lévő B-limfocita - a köpenytartomány - átalakul vagy rosszindulatú. A transzformált B-limfociták ellenőrizetlenül nőnek, ami a limfómasejtek felhalmozódását eredményezi, ami a nyirokcsomók megnagyobbodását okozza.
Forrás:
Cancer Research UK. Mantle Cell Lymphoma.
Leukémia és Limfóma Társaság. Mantle Cell Lymphoma Tények .
Nem-Hodgkin limfómák, szerkesztő James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 2009. november 1.