Dysautonomia és az autonóm idegrendszerrel kapcsolatos problémák
Az autonóm idegrendszer olyan fontos testi funkciókat szabályoz, mint például a pulzusszám és a vérnyomás, amelyek életben tartják anélkül, hogy valaha is gondolnánk rájuk. Majdnem minden orvosi rendellenesség hatással lehet az autonóm idegrendszerre, bár viszonylag kevés betegség támadja meg az autonóm idegrendszert. Az alábbiakban az autonóm idegrendszer diszfunkciójának leggyakoribb formái, vagy a dysautonomia :
Akut autonóm paralízis
Az 1975-ben először ismertetett akut autonóm paralízis továbbra is rendkívül ritka, de jó példa arra, hogy mi történik, amikor az összes autonóm idegfunkció veszélybe kerül. A tünetek egy héten vagy néhány héten keresztül következnek be, a legtöbb autonóm funkció elvesztésével, beleértve a száraz szemeket, az ortosztatikus hipotenziót , a nyálasodást, az impotenciát, a hólyag és a bélműködést, valamint a hasi fájdalmat és a hányást. Mind a paraszimpatikus, mind a szimpatikus szálak érintkeznek, bár más idegeket kímélnek. Az ágyéki lyukasztás a CSF-ben emelkedett fehérjét mutathat. Az ok ritkán fordul elő, bár valószínűleg egy Guillain-Barre-szindrómához hasonló autoimmun betegség. A legjobb kezelés nem tisztázott, bár egyesek javították a plazmacserét követően, vagy az IVIG beadását.
Idiopátiás ortosztatikus hypotonia
Ritka degeneratív betegség, az idiopathiás ortosztatikus hipotónia közép- és késői életben jön létre, és a posztganglionos szimpatikus neuronokban bekövetkező elváltozásokkal jár, amelyek megakadályozzák a szív felgyorsulását, ha szükséges.
Ez nagyon ritka; egy gyakoribb központi preganglionos dysautonomia magában foglalja a gerincvelő egy részének degenerálódását, amelyen keresztül az autonomikus idegrostok az oldalsó szarvban haladnak. Mindkét esetben a kezelés nem-invazív életmódbeli változásokkal kezdődik, beleértve a kopásálló harisnyát, és lassan átáll az ülésről az állásra.
Ha ez nem kielégítő, szükségessé válhatnak gyógyszerek, például midodrine vagy florinef.
Másodlagos ortosztatikus hipotónia
A dysautonomia ebben a legelterjedtebb formában a perifériás neuropathia, mint például a cukorbetegségben található , szintén befolyásolja a perifériás autonóm idegrendszert. Sok más ok is létezik, beleértve a súlyos alkoholfogyasztást, táplálkozási hiányosságokat vagy toxikus expozíciót.
A diabeteses neuropathiát kísérő dysautonomia különösen gyakori, és impotenciával, hasmenéssel és székrekedéssel járhat az ortosztatikus hipotónia mellett. Ezek a tünetek lehetnek vagy nem is olyan súlyosak, mint a diabéteszes perifériás neuropátia által okozott szenzoros változások. Fontos megjegyezni, hogy ezek a perifériás neuropátiák előfordulnak a cukorbetegség diagnosztizálására, és a cukorbetegség diagnosztizálásához használt egyes laboratóriumi vizsgálatok, mint például a hemoglobin A1c szint, még mindig a normál tartományon belül lehetnek. Más szavakkal, a perifériás idegek érzékenyebbek lehetnek, mint az orvos által a cukorbetegség kimutatására használt diagnosztikai tesztek.
A perifériás neuropathia egyéb formái, mint amyloidosis okozta, még erősebb dysautonomiák. A Fabry-kór (alfa-galaktosidáz hiány) által okozott örökletes neuropathia szintén kifejezett dysautonomia-t okozhat.
Riley-napi szindróma
Míg a 65 év felettiek körülbelül egynegyedének valamilyen dysautonomia van, amit az ortosztatikus hipotenzió jelez, a dysautonomia sokkal kevésbé gyakori a nagyon fiataloknál. Az egyik kivétel az örökölt dysautonomia Riley-Day szindróma.
A Riley-napi szindróma autoszomális recesszív módon öröklődik, ami azt jelenti, hogy a szülők nem érinthetik, bár a gyermeknek van a betegsége. A tünetek közé tartozik a testtartás hypotensio, labilis vérnyomás , rossz hőmérséklet-szabályozás, hyperhidrosis, ciklikus hányás, érzelmi labilitás és csökkent fájdalomérzékenység. Ezeket a tüneteket valószínűleg a normális celluláris migráció kudarca okozza a fejlődés során.
Trauma és az autonóm idegrendszer
A szimpatikus idegek a gerincvelőn keresztül futnak keresztül, amit az intermedieroldali sejtoszlopoknak neveznek. Ha ezek az oszlopok megszakadnak a hypotensio által okozott trauma miatt, akkor a verejtékezés, a hólyagbénulás és a gyomor-bél rendellenes idegesség elvész; ezt gerincoszkoknak nevezik. Úgy tűnik, hogy a naloxon enyhíti a tünetegyütteseket: a szimpatikus és a paraszimpatikus funkciók egy idő után visszatérnek, de nem lesznek többé a magasabb struktúrák irányítása alatt. Például, ha a vérnyomás esik, a perifériás erek nem szorulnak, mivel ez támaszkodik az agytörzs és a test többi része közötti kommunikációra a gerincvelőn át. Más reflexek azonban sértetlen maradnak. Ha a bőrt a karra szorítják, pl. Az e karban lévő erek összehúzódnak, ami a végtagban megnövekedett nyomást eredményez.
A gerincvelő sérülésének következtében tetraplegikus emberek is szenvedhetnek az úgynevezett autonóm dysreflexiától. A vérnyomás emelkedik, a szívfrekvencia lelassul és a sérülés alatt elhelyezkedő részek felszívódhatnak és izzadsággá válhatnak, a combcsontok és a húgyhólyag nem szándékos kiürülése mellett. Az autonomikus dysreflexia életveszélyes lehet, ha nem kezelik azonnal.
Súlyos fejsérülések vagy agyvérzés szintén felszabadítja a mellékvese katecholaminokat, és növeli a szimpatikus hangzást. Néha a tömegek nyomást gyakorolhatnak az agytörzsre, ami intenzív magas vérnyomáshoz, szabálytalan légzéshez és a szív lelassulásához vezet, amit a Cushing-válaszként ismert, ami a megnövekedett koponyaűri nyomás komor mutatója.
Dysautonomia a kábítószerek és toxinok miatt
A gerincoszkóp hasonlít más autonóm krízisekre, amelyeket "szimpatikus viharoknak" neveznek, amit egyes kábítószerek, például kokain használata okozhat. Számos gyógyszerkészítmény működik az autonóm idegrendszer működésében, és ugyanez sajnos sok méreganyagra is igaz. A szerves foszfát inszekticidek és a sarin például paraszimpatikus túlaktivitást idéz elő.
Egyéb Dysautonomias
A hyperhidrosis egy kevésbé életveszélyes, de még mindig potenciálisan kínos dysautonomia, amely nem megfelelő, magas izzadságot eredményez. Ezzel szemben az anhidróz túl kevés izzadást eredményez, ami veszélyes lehet, ha túlmelegedést okoz.
Raynaud jelensége csökkent hidegvérsejt-áramlást okoz az ujjakban, és gyakran összefüggésbe hozható perifériás neuropátia vagy kötőszöveti betegség, mint a szkleroderma .
Hólyagműködési zavar gyakori, és sokféle problémából eredhet, beleértve a dysautonomiákat is. A húgyhólyag beidegzése összetett, és a látszólag egyszerű vizeletürítés ténylegesen az önkéntes, szimpatikus és parasimpatikus idegi funkciók közötti szoros együttműködésre támaszkodik. Talán azért, mert a helyes hólyagfunkció sok különböző összetevőtől függ, nem meglepő, hogy a problémák gyakoriak, és lehetnek inkontinencia vagy a vizelet visszatartása.
Nem lehet mindegyik cikket foglalkozni a dysautonomia valamennyi aspektusával. Amellett, hogy mit fedünk le, néha csak a testrészek, például a szem (mint a Horner-szindrómában) vagy a végtag (mint a reflex szimpatikus dystrophia) hatással lehet. Ez a cikk általános bevezetésként szolgálhat, és további olvasmányokat ajánlhat azok számára, akik több információt szeretnek.
Forrás:
Adams és Victor a Neurológia Alapelvei, 9. kiadás: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Neuroanatomia klinikai esetekben. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002