Agyi rendellenesség halálos idővel válik
A Creutzfeldt-Jakob-betegség 2000-ben váltotta fel a figyelmet, amikor az Egyesült Királyságban felbukkant az ügyek száma. Ezek az esetek a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmával (BSE) fertőzött élelmiszerekkel, a prion-betegséggel kapcsolatosak, amely a CJD variánsokat okozza, más néven "őrült tehén" betegség.
A nyilvánosságnak jó oka van, hogy aggódik a BSE emberre történő átvitelét illetően.
Variant Creutzfeldt-Jakob-betegség, mint a Creutzfeldt-Jakob- féle egyéb típusok, egy gyorsan fejlődő, mindig halálos neurológiai rendellenesség. Azonban a betegség nagyon ritka: 1996 októberétől 2011 márciusáig az Egyesült Királyságban csak 175 esetben jelentettek vCJD-t, Franciaországban 25, Spanyolországban 5, Írországban 4, Hollandiában és Amerikai Egyesült Államokban 3 ( USA), 2 Kanadában, Olaszországban és Portugáliában, egyenként Japánban, Szaúd-Arábiában és Tajvanon.
A Betegségmegelőzési és Megelőzési Központ (CDC) figyelemmel kíséri az összes fajta Creutzfeldt-Jakob-betegség előfordulását az Egyesült Államokban.
Különböző típusú betegségek, mindig halálos kimenetelűek
A Creutzfeldt-Jakob-betegség nem gyógyítható, amely egy személynél háromféle módon fordulhat elő:
- Az esetek kb. 10-15% -a örökli a génmutáció eredményeként.
- A legtöbb esetben úgy tűnik, hogy sporadikusan jelenik meg olyan személyben, aki nem rendelkezik családos betegséggel.
- Az esetek egy kis hányada a fertőzéssel fertőzött agyszövetekkel való érintkezés révén fordul elő. Vannak olyan dokumentált esetek, amelyek az orvosi eljárás nem szándékos következményei voltak.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség normális módon nem fertőző, mint például tüsszögés vagy köhögés - a betegségben résztvevő fertőzött személy házastársainak vagy családtagjainak ismert esetekről nincsenek ismert esetek.
Szennyezett marhahús termékek
A Creutzfeldt-Jakob-féle variáns esetek összekapcsolódnak a szennyezett marhahústermékek Európában történő fogyasztásával. Ugyanaz a betegség, amikor a juhokban fordul elő, "scrapie" -nek nevezik. Úgy vélik, hogy a szarvasmarhákkal fertőzött juhtermékeket szarvasmarhák takarmányában használták fel, és így fertőzte meg a szarvasmarhát.
A tudósok azt találták, hogy ami a BSE, a scrapie és a Creutzfeldt-Jakob betegségeket okozza, nem vírus vagy baktériumok, mint más betegségek, hanem egy prion nevű fehérje. A prion a normál fehérjéket fertőző, halálos betegségekké alakítja át.
Az agyra gyakorolt hatások
Mivel a Creutzfeldt-Jakob-kór az agyat érinti, az általa termelt tünetek neurológiaiak. Alaposan elkezdheti az álmatlanságot, a depressziót, a zavartságot, a személyiséget és a viselkedésbeli változásokat, valamint a memóriával, koordinációval és látással kapcsolatos problémákat. Ahogy halad, a személy gyorsan fejlődik dementia és önkéntelen, szabálytalan jerking mozdulatok nevezett myoclonus.
A betegség utolsó szakaszában a beteg elveszíti az összes mentális és fizikai funkciót, kómába esik, és végül meghal. A betegség lefolyása általában egy évig tart. A betegség általában 50-75 év közötti életkorúakat érinti, azonban a Creutzfeldt-Jakob-féle változat fiatalabb korosztályt érint - még tizenéves korosztályt is beleértve (18 és 53 év közötti korosztály).
Nehéz diagnosztizálni
Még nem áll rendelkezésre végleges orvosi vizsgálat a Creutzfeldt-Jakob-kór diagnosztizálására, és a betegség megerősítése csak boncolás után lehet haláleset után történni. Mivel a betegség ritka, egyes orvosok esetleg nem tekintik diagnózisnak, és tévedhetnek más agyi rendellenességek, például az Alzheimer-kór vagy a Huntington-kór esetében . A tudósok szerint az új, kifinomult laboratóriumi vizsgálatok a jövőben képesek lesznek érzékelni a prionokat egy fertőzött személy vérében vagy szövetében.
Forrás:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "A Creutzfeldt-Jakob-betegség pre-mortem diagnózisának legújabb fejleményei". J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob Disease)". NCIDOD. 2006. november 29. Centers for Disease Control and Prevention. 2006. december 28. http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Creutzfeldt-Jakob-betegség új változatának diagnosztizálása." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "A vérátömlesztésből származó Creutzfeldt-Jakob-betegség megszerzésének kockázata: az eset-kontroll vizsgálatok rendszeres áttekintése." BMJ 321 (2000): 17-19.