A Cushing-szindróma a kortizol feleslege miatt keletkezik
A Cushing-szindróma olyan rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor a test túl sok kortizol hatásának van kitéve. A kortizolt a szervezet termeli, és kortikoszteroid gyógyszerekben is alkalmazzák. A Cushing-szindróma előfordulhat, vagy azért, mert a kortizolt a szervezet túltermeli vagy a kortizolt (például a prednizonot) tartalmazó gyógyszerek alkalmazása miatt. Amikor a Cushing-szindrómát a kortikoszteroid gyógyszerek hosszú távú alkalmazása okozza, hiperkortiszolizmust is nevezik.
A Cortisolról
A kortizol a szervezet fő stressz hormonja. A kortiszolt a mellékvesék szekretálják az adrenokortikotrop hormon (ACTH) kiválasztása által az agyalapi mirigy. A Cushing-szindróma egyik formáját az ACTH túlzott megkötése okozhatja az agyalapi mirigy, amely a kortizol feleslegét eredményezi.
A kortizol számos funkcióval rendelkezik, beleértve a gyulladás szabályozását és annak ellenőrzését, hogy a test szénhidrátokat, zsírokat és fehérjéket használ. A kortikoszteroidok, mint például a prednizon, amelyeket gyakran gyulladásos állapotok kezelésére alkalmaznak, utánozzák a kortizol hatásait.
A Cushing-szindróma okai
A Cushing-szindróma néhány különböző oka van.
Cushing betegsége. A Cushing-féle betegség a Cushing-szindróma egyik gyakori oka, amikor a hypophysis felszabadítja az ACTH felesleget, ami extra kortizolhoz vezet. Ez egy hypophysis daganat vagy más növekedés következménye lehet.
Iatrogén Cushing-szindróma. A nagy dózisú szteroid gyógyszerek hosszú ideig történő alkalmazása a Cushing-szindróma ilyen formáját okozhatja.
Szteroid gyógyszerek vagy kortikoszteroid gyógyszerek számos gyulladásos állapot kezelésére alkalmazhatók, beleértve az asztmát, lupuszt, reumatoid arthritist és gyulladásos bélbetegséget (IBD) . Bizonyos esetekben nagy adagokban és hosszú időtartamra írják őket.
Adrenal gland tumor. Végül egy másik okot, bár kevésbé gyakoriak, közvetlenül a daganat okozza a mellékvesékben.
Ezek a tumortípusok magas kortizolszintet okoznak, függetlenül az ACTH termeléstől az agyalapi mirigyből. Ha a daganat csak egy mellékvesében található, az előállított kortizol felesleges mennyisége a nem érintett mellékvese nyálkahártyájának összehúzódásához és zsugorodásához vezethet.
A Cushing-szindróma tünetei
A Cushing-szindróma jelei és tünetei a következők lehetnek:
- pattanás
- Buffalo hump (a nyak hátán fekvő extra zsír)
- emelkedett glükózszint
- túlzott szomjúság
- fáradtság
- fokozott vizelés
- fejfájás
- magas vérnyomás
- hirsutizmus (túlzott hajnövekedés)
- menstruációs változások
- elhízás a törzs körül
- pszichológiai tünetek, például hangulat instabilitás, depresszió, szorongás, pánikrohamok
- kerek, teljes arc (más néven a hold arc)
- a bőr megváltozik
- stretch markok a hasra, karokra, mellre, fenékre és combra (más néven striae)
- gyengeség
Vannak más jelek és tünetek ezen állapot, amelyekre nem terjed ki. Fontos, hogy a Cushing-szindróma tüneteit illetően aggodalomra ad okot orvos.
A Cushing-szindróma diagnosztizálása
Megkülönböztethető fizikai jellemzők, például a kerek hold arc és a bivaly pumpa, amelyek jellemzőek a Cushing-szindrómás betegek körében. Ha egy orvos gyanítja Cushingét, a rutin történetét, fizikális vizsga és alapos vérmunka után, vér- és vizeletvizsgálatokat rendel a testben jelen lévő kortizol mennyiségének mérésére.
Ha ezek a szintek magasak, az orvos elrendelheti a dexamethason-elnyomási tesztnek nevezett tesztet. Ez egy olyan teszt, amelyben a szájon át alkalmazandó szteroidot dezoxetazonnak nevezik, és a vér és a vizelet vizsgálatokat újra megismételik a kortizol és más mellékvese hormonok mérésére. További tesztek rendelhetők, ha ezek a kezdeti tesztek olyan eredményekkel térnek vissza, amelyek jelzik a Cushing-szindrómát.
Az orvos intenzívebb vizsgálati eljárásba léphet, ha a kezdeti szűrés azt mutatja, hogy ez szükséges. Ha a Cushing okozta daganat gyanúja, akkor más tesztek is tartalmazhatnak CT-vizsgálatot vagy MRI-t .
Bár a tesztelés sok munkának vagy kényelmetlennek tűnhet, fontos, hogy kövesse nyomon és töltse ki az orvos által elrendelt összes vizsgálatot.
Cushing-szindróma kezelése
A Cushing-szindrómát a legjobban kezelni lehet annak meghatározásával, hogy mi okozza a kortizol magas szintjét és eltávolítja azt.
Cushing-betegség. A műtét általában a Cushing-betegségben szenvedő betegek első vonalbeli kezelése. Általában szükséges az agyalapi mirigy daganatának, és néha az egész agyalapi mirigy eltávolítása, az idegsebész által transzszifenoid rezekciónak nevezett eljáráson keresztül (az orr mögött). Ha az egész agyalapi mirigyet el kell távolítani, a kortizol, a pajzsmirigy és a nemi hormonok pótlására van szükség. Ha a műtét ellenjavallt vagy a tumor nem távolítható el, akkor a sugárterápia alkalmazható a tumor összehúzására. Ha a daganat rosszindulatúnak bizonyul, kemoterápiát vagy sugárzást írhatnak elő az ismételt előfordulás veszélyének csökkentésére. A Cushing-betegség kezelésére orvosi kezelések is rendelkezésre állnak, beleértve a Pasireotide (Signifor) és a Mifepristone (Korlym) kezelést.
Iatrogén Cushing-szindróma. Ha a szindrómát egy előírt gyógyszer okozza, akkor a legjobb, ha a gyógyszert lecsökkented, orvos felügyelete mellett, hogy távolítsa el a felesleges szteroidot. Fontos, hogy lassan csökkentse a kortikoszteroid mennyiségét a hetek vagy akár a hónapok során. Egy másik gyógyszert vagy dózist az alapállapotnak megfelelőbb kezelésnek lehet találni. Fontos pontosan követni az utasításokat, mivel a szteroidokat nem lehet hirtelen leállítani, de lassan le kell húzódni.
Ha a szteroidokat nem lehet abbahagyni, vagy ha sokáig tart, hogy megállítsák őket, más kezeléseket is adhatnak a Cushing-szindróma egyes tüneteinek kezelésére. Ezen szindróma néhány olyan aspektusa, amely más gyógyszerekkel történő kezelésre és a táplálék változására lehet szükség, magában foglalja a magas vércukorszintet és a magas koleszterint. Szükség lehet a csontritkulás kockázatának csökkentésére az osteoporosis kezelésére használt gyógyszerekkel is. A depresszió vagy a szorongás esetén hatékony lehet a beteget egy mentális egészségügyi szakemberhez fordítani.
Megjegyzés a
A Cushing-betegség esetében a legtöbb ember a műtét után jóval helyreáll. A betegség egyes tünetei a műtét után is folytatódhatnak, például a magas vérnyomás, de ezeket gyakran kezelik gyógyszerekkel. Ha a műtét nem lehetséges, rendelkezésre állnak olyan orvosi kezelések is, amelyek csökkenthetik a megnövekedett kortizol hatásait.
A Cushing-szindróma szteroid gyógyszerek szedésének kockázata, de nem gyakori. A szteroidok használatát és a potenciális kockázatokat és az előnyöket orvosával kell megvitatni. A Cushing-szindrómát kezelni lehet a szteroidok mennyiségének csökkentésével és bizonyos jelek és tünetek kezelésével. A cél az, hogy mindig a lehető leggyorsabban és biztonságosan távolítsa el a betegeket a szteroidokról.
> Források:
> Margulies, P. "Adrenalin Betegségek - Cushing-szindróma: a tények, amit tudnod kell." Nemzeti Adrenalin Betegségek Alapítvány. 2017.
> Nemzeti Egészségügyi Intézetek. "Cushing-szindróma". Országos Cigány- és Emésztési és Vesebetegek Intézete (NIDDK).
> Sharma ST, Nieman LK. "Cushing-szindróma: minden változat, észlelés és kezelés". E ndocrinol Metab Clin North Am . 2011 június; 40: 379-391, viii-ix. doi: 10.1016 / j.ecl.2011.01.006
> Sharma ST, Nieman LK. Cushing-szindróma: minden változat, kimutatás és kezelés. "Endocrinol Metab Clin North Am. 2011-ben; 40: 379-391. doi: 10.1016 / j.ecl.2011.01.006