Magas fokú nagy és kissejtes neuroendokrin tumorok a vastagbélben
Ha Ön vagy egy szeretett személy diagnosztizálták a vastagbél vagy a végbél agresszív vagy magas fokú neuroendokrin daganatát, akkor valószínűleg félnek és zavarodnak is. Az agresszív neuroendokrin tumorok kevésbé gyakoriak, mint a többi vastagbélrák. Ezenkívül általában hibásan diagnosztizálják őket, és fontos, hogy legyen a saját ügyvédje, ha van ilyen daganata.
Mit tudunk ezekről a rákokról, hogyan kezelik őket, és mi a prognózis?
Milyen neuroendokrin tumorok?
A neuroendokrin tumorok olyan tumorok, amelyek neuroendokrin sejtekben kezdődnek. Ezek előfordulhatnak az emésztőrendszerben, a tüdőben vagy az agyban. Az emésztőrendszerben a gyomor, a hasnyálmirigy, a vékonybél, a vastagbél és a végbél lehet.
A vastagbélben és a végbélben a neuroendokrin tumorok a vastagbélrákok 2% -át vagy annál kevesebbet jelentenek. Sajnos, ellentétben más típusú vastagbélrákokkal, a prognózis nem változott az elmúlt években vastagbélrák szűréssel.
A neuroendokrin daganatok száma növekszik, és az ötvenszeres növekedés 1973 és 2004 között észlelhető, és azóta folyamatosan emelkedik. Bizonytalan, hogy miért történik ez az idő.
Agresszív és indolens daganatok
A neuroendokrin tumorokat először a tumorok agresszivitásán alapuló két alapvető kategóriába sorolják.
- Magas fokú nagysejtes és kissejtes neuroendokrin tumorok agresszívak. Ezek a tumorok gyorsan nőnek, és behatolnak más szövetekbe
- A vastagbél carcinoid daganatait szívtelennek tartják. Gyakran lassabban növekszik és kevésbé invazív, mint a nagysejtes és kissejtes neuroendokrin tumorok.
Fontos különbséget tenni az agresszív és indolens daganatok között, mivel az optimális kezelések és a prognózis is jelentősen eltérnek egymástól.
Nagysejtes és kissejtes daganatok
A magas fokú vagy agresszív neuroendokrin tumorok nagy sejt- és kissejtes tumorokra vannak osztva, amelyek a sejtek mikroszkóp alatt való megjelenése alapján különböznek egymástól. Mindkét típusú rák nagyon "differenciálatlannak" tekinthető, ami lényegében azt jelenti, hogy a sejtek nagyon normatívnak tűnnek a normál neuroendokrin sejtekhez képest, és nagyon agresszív viselkedést mutatnak. A múltban azt gondolták, hogy a nagysejtes tumorok gyakoribbak, azonban egy 2016-os tanulmány szerint a tumorok 89% -a kissejtes neuroendokrin daganatok voltak.
Bizonyos szempontok szerint a magas fokú neuroendokrin tumorok hasonlóak a kissejtes tüdőrákhoz, és gyakran reagálnak hasonló kezelésekre, de kevésbé valószínű, hogy a dohányzáshoz kapcsolódnak, mint a kissejtes tüdőrákok, és kevésbé valószínű, hogy metasztázisokat mutatnak a csontok és az agy között.
Egyes vizsgálatok azt mutatták, hogy a daganatok gyakrabban fordulnak elő a vastagbél jobb oldalán (emelkedő vastagbél), míg egy közelmúltban végzett vizsgálat szerint a leggyakoribb hely ezeknél a daganatoknál volt a végbél és a sigmoid vastagbél.
A vastagbélrák kialakulása nem vezetett szignifikánsan ezen tumorok prognózisához, bár egy vizsgálatban a tumorok 30% -át adenomákhoz társították.
A tumorok többsége (64%) a 4. stádiumú vagy a diagnózis idején metasztatikus.
Tünetek
A vastagbél neuroendokrin tumorainak tünetei lehetnek például a hasi szokások megváltozása, például a hasmenés, a hasi fájdalom, mind a vércukorszint emelkedése vagy csökkentése. Mivel ezek a daganatok gyakran későbbi szakaszokban fordulnak elő, a fejlett rák tünetei, például a véletlen fogyás gyakoriak.
A megfelelő diagnosztika biztosítása
A kutatások azt mutatják, hogy az agresszív neuroendokrin tumorokat gyakran eredetileg krónikus daganatokként diagnosztizálják. Ez egy sajnálatos hiba, mivel a karcinoidok lassan nőnek és ritkán terjednek.
Ha azt mondták, hogy van karcinoid tumora, győződjön meg róla , hogy egy tapasztalt patológus egyetért a diagnózisával. Ehhez megköveteli, hogy kérdezze meg kezelőorvosával néhány kulcsfontosságú kérdést:
- A patológus részt vett a tumormintám utolsó olvasásában?
- A patológus tapasztalta az agresszív és indolens neuroendokrin tumorok közötti különbséget?
- A patológus kétségeit fejezte ki a diagnózisaimmal kapcsolatban?
Ha a válaszok nem igen, igen, és nem (vagy valódi közel vannak ehhez), orvosi csapatának több munkája van, mielőtt végleges diagnózist adna.
Kezelés
Jelenleg nincsenek standard kezelések a vastagbél és a végbél agresszív neuroendokrin tumoraira. A kezelés azonban a tumor állapotától függ. Ha a tumorok egyike a korai stádiumban található, a műtét, a sugárterápia és a kemoterápia kombinációját lehet figyelembe venni.
Az előrehaladott stádiumú magas fokú neuroendokrin tumorok esetén a kemoterápia a választás kezelése és hosszabb túlélést eredményezhet. A kemoterápiás kezelések hasonlóak a kissejtes tüdőkarcinóma kezeléséhez használt gyógyszerekkel, amelyek általában platina gyógyszerekkel, pl. Platinol (ciszplatin) vagy paraplatin (karboplatin) kezelésére használhatók.
A fenti daganatok genomiális profilozásával kapcsolatos kutatások reményét fejezték ki, hogy a jövőben célzott terápiák válhatnak elérhetővé a betegség kezelésére.
Prognózis
Az agresszív neuroendokrin tumorokat általában fejlettebb állapotokban diagnosztizálják, ami általában rossz prognózist eredményez. Az egyetlen olyan kezelés, amely eddig kimutatta, hogy javítja a túlélést, a kemoterápia.
A medián túlélés (az idő múlása, amely után az emberek fele halt meg, és a felek még mindig élnek) 13-15 hónap, a 2 éves túlélési arány 23%, és csak 5 évig tartó túlélése százalék.
Megküzdés
A magas fokú neuroendokrin tumor diagnosztizálása nem csak ijesztő, de nagyon zavaró lehet, mivel az állapot nem túl gyakori. A daganatok prognózisa sajnos nem változott jelentősen az utóbbi években, de a kezelések előrehaladása, például a célzott terápiák és az immunterápia megjelenése reményét fejezi ki amiatt, hogy új kezelésekre lesz szükség az új jövőben.
Beszéljen orvosával a klinikai vizsgálatok lehetőségével, amelyek értékelik az új kezeléseket. Legyen saját ügyvédje a rákellenes gondozásban és kérdéseket tegyen fel. Kérjen segítséget szeretteitektől, és segítsen nekik segíteni. Emellett sokan hasznosnak találják az online támogató közösségek elérését. Bár az agresszív neuroendokrin daganatok nem gyakoriak és nem valószínű, hogy ebben a közösségben van támogató csoportja, az internet lehetővé teszi számodra, hogy kapcsolatba kerülhess másokkal, akik ugyanazt a dolgot érinti, mint a világon.
Forrás:
Conte, B., George, B., Overman, M. és mtsai. Magas fokú neuroendokrin colorectalis carcinomas: 100 páciens retrospektív vizsgálata. Klinikai vastagbélrák . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R., és K. Mody. A vastagbél magas fokú nagysejtes neuroendokrin carcinoma genomikai profilozása. Journal of gasztrointesztinális onkológia . 2016. 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M., és A. Oszewski. A colon és a rectum neuroendokrin karcinóma betegek túlélése: A populációalapú elemzés. A Colon és a Rectum betegségei . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. és G. Nash. A vastagbél és a rectum 126 magas fokú neuro-endokrin karcinómájának retrospektív áttekintése. A Sebészeti Onkológia Annals . 21 (9): 2956-62.