Tünetek, MRI, és ágyéki pattanások a diagnózishoz PML
A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) a JC vírus által okozott veszélyes agyi betegség. Ez a vírus általában nem okoz tüneteket, ha fertőz egy személy, végül feküdt nyugvó testükön belül. De amikor egy személy immunrendszere gyengül (mint az AIDS, a lupus vagy bizonyos rákos megbetegedések esetén), a vírus újra aktiválódhat, és fertőzheti meg a sejteket, amelyek a mielint termelnek (az idegburkolatok). Ez a PML mögött álló biológia.
A PML jelentősége az MS-ben az, hogy bizonyos betegségmódosító terápiák , különösen a Tysabri (natalizumab) ritka mellékhatása.
Vannak olyan betegek is, akiknél a Gilenya (fingolimod), a Tecfidera (dimetil-fumarát) vagy az Ocrevus (ocrelizumab) kezelésben szenvedő betegeknél néhány esetben jelentettek PML-t.
Ennek a potenciálisan halálos kimenetelű betegségnek a diagnózisa alapos és gyors orvosi értékelést igényel, beleértve a részletes történetet és a fizikális vizsgálatot, az agyi MRI-t és az ágyéki lyukasztást .
A JC vírus vizsgálata a Cerebrospinalis folyadékban
A PML diagnosztizálása érdekében az orvos lumbál punkciót végez a cerebrospinális folyadék (CSF) elemzésére a JC vírus jelenlétére vonatkozóan. Ezt úgy végzik el, hogy a CSF-en polimeráz láncreakció (PCR) tesztet végeznek annak megállapítására, hogy a JC vírus DNS-e jelen van-e.
A cerebrospinalis folyadék JC vírusának megtalálásához szükséges PCR-vizsgálat eredményeit a klinikai tünetekkel (a PML tüneteivel) kombinálják, és az MRI eredményei diagnosztikát eredményeznek.
MRI a PML diagnosztizálására
Az agy mágneses rezonancia képalkotó (MRI) szkennelését rendezik. Egy MRI-n a PML általában annyi kicsi, különálló T2-súlyozott elváltozást mutat be . Végül csatlakozhatnak egy nagy lézió kialakulásához.
A tünetek a PML diagnosztizálására
Kezelőorvosa tudni fogja, pontosan hogyan érezte magát, és mikor kezdődött az új tünetek.
Fontos, hogy a leírása pontos és részletes legyen. A PML tünetei változóak, de magukban foglalhatják a gondolkodás és a személyiség megváltozását, a koordináció elvesztését, a látásproblémákat, a karok vagy lábak gyengeségét, fejfájást vagy görcsöket.
Néha nehéz lehet megkülönböztetni egy MS-relapszis tüneteit a PML-től. Az egyik a 2009-es tanulmány szerint a Neurológiai Levéltár szerint az, hogy egy MS- rel visszaeső személy általában elsődleges tünettel rendelkezik, míg a PML-ben szenvedő emberek hajlamosak többszörös tünetre.
Brain biopszia a PML diagnosztizálására
Ha egy személy Tysabrinnal rendelkezik, a JC vírus PCR CSF-teszttel pozitív tesztjei, a PML tüneteit mutatják, és a PML-szel összhangban lévő MRI-vizsgálatot végeznek, valószínű, hogy az orvos kezelni fogja a PML-t. Néha azonban egy agy biopsziáját végezzük.
Az agy biopszia az agyszövet apró darabjainak eltávolítása a PML diagnosztizálására. A szövetdarabokat a JC vírusra vizsgálják.
Az agy biopszia a PML diagnosztikai tesztjeinek "arany standardja". Mindazonáltal kockázatokat hordoz magában, beleértve a halált is. Ezenkívül a PML elváltozások lehetetlenné váltak a biopsziás minta megszerzéséhez. Mondanom sem kell, hogy ez nem népszerű eljárás a betegekkel vagy az orvosokkal szemben, és nem a legszélsőséges körülmények között, kivéve a más betegségeket.
A Tysabrinnal rendelkező MS esetében ez kevésbé jelent problémát, mint HIV / AIDS-ben szenvedő személynél, mivel a PML (toxoplazmózis, cryptococcus meningitis vagy AIDS demencia komplex) utánzó betegségek száma több valószínűleg.
Egy Word From
Ha szokatlan vagy súlyosbodó tünetek jelentkeznek a Tysabri (vagy más MS-betegség-módosító kezelés) során, azonnal forduljon orvosához. Ne tételezzük fel, hogy "csak egy MS visszaesés" vagy paroxysmális tünetek. A lehető leghamarabb kikerüljön. Minél előbb kezdődik a PML kezelés, annál jobb a túlélési esélye.
> Források:
> Boster A és mtsai. Progresszív multifokális leukoencephalopathia és relapszus-remittáló sclerosis multiplex: összehasonlító vizsgálat. Arch Neurol. Május 2009; 66 (5): 593-9.
> Clifford DB et al. Natalizumabbal kapcsolatos progresszív multifokális leukoencephalopathia multiplex szklerózisban szenvedő betegeknél: 28 esetből álló leckék. Lancet Neurol . 2010 április; 9 (4): 438-46.
> Nemzeti MS Társaság (2015). A Gilenya befogadásával kapcsolatban bejelentett PML eset: UPDATED. és > A PML személyi megbetegedése a Tecfidera-t érintő személy esetében.
> National MS Society (2017). Olyan PML eset, amelyet személyesen jelentettek be az Ocrevus kezelésére MS kezelésben.
> PML Consortium. Egészségügyi szakemberek: Mi a PML?