A PML tüneteinek felismerése az MS relapszusban
A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) egy ritka, de gyakran halálos agyi betegség, amelyet a JC vírus okoz. Ezt a vírust rendszerint az immunrendszer ellenõrzi, hogy ne okozzon kárt.
Ha azonban az immunrendszerét egy betegség, például HIV / AIDS , leukémia , limfóma vagy más rák gyengíti, vagy egy gyógyszerrel elnyomja, a vírus újraaktiválódhat és károsíthatja az agyat.
A PML okozta agysérülés számos tünethez vezethet.
Bár a PML nagyon ritka az általános, többet jelent az aggodalom, ha szklerózis multiplexben (MS) szenved, mert egyes immunszuppresszív gyógyszerek a betegség kezelésére növelik a PML kifejlődésének kockázatát.
Úgy tűnik, hogy a Tysabri (natalizumab) a PML legnagyobb kockázatával jár együtt. Más immunszupresszív MS gyógyszerek szintén kockázatot jelenthetnek, beleértve a Gilenya (fingolimod), a Tecfidera (dimetil-fumarát), az Ocrevus (ocrelizumab) és esetleg másokat.
PML tünetek
Maga a MS nem növeli a PML kockázatát. De ha Ön vagy egy szeretett személy olyan betegségmódosító gyógyszert szed, amely elnyomja az immunrendszert, a PML tüneteinek megismerése lehetővé teszi számodra, hogy proaktív és tájékozódhasson a súlyos potenciális komplikáció megfigyelésében.
Az MS tüneteihez hasonlóan a PML-hez társuló betegségek is változhatnak az érintett agyterület (ek) tõl függõen.
A tünetek lehetnek:
- Gyengeség, gyakran a test egyik oldalán
- A fogyatékos gondolkodási képesség, amely gyakran zavar és / vagy memóriavesztés formájában jelentkezik
- Nehézség
- Szegény koordináció, jellemzően kopaszság vagy gyalogolási nehézségek
- Vizuális problémák, például elmosódott látás vagy nem látható egyértelműen a vizuális mező egy adott területén
- Személyiségváltozások
- Abnormális érzések vagy érzésvesztés a testében
- Seizures, bár ez viszonylag ritka
PML vs. MS Relapse
A PML tünetei gyakran nem különböztethetők meg egy MS relapsus tüneteitől. Ez nem meglepő, mivel mindkét betegség demyelinné válik, vagyis az idegeket körülvevő védőanyag megsemmisülését okozza. A védőanyag elvesztése, úgynevezett myelin, megzavarja az elektromos jelek átadását az agy és a test között.
Mivel a PML és az MS relapszus tünetei gyakorlatilag azonosak lehetnek, nehézséget okoz a PML azonosítása a betegség korai szakaszában. Ez azt jelenti, hogy az új tünetek kialakulásának sebessége olyan nyom, amely segít megkülönböztetni, hogy a PML vagy egy MS relapszus miatt következik-e be. A PML tünetei tipikusan nem hirtelen jelentkeznek, hanem inkább fejlődnek és haladnak napokig hetekig.
Az orvosok jobban meg tudják különböztetni a PML-t a tagállamoktól az egyén tüneteinek gondos mérlegelésével. Mivel a PML az agy széles körben elterjedt fertőzése, gyakran több mint egy új vagy súlyosbodó tünetet okoz, míg egy ilyen tünet nagyobb valószínűséggel fordul elő MS-rel. Ez azonban egyszerűen egy nyom, nem pedig egy kemény és gyors szabály.
Egy másik kulcsfontosságú módja annak, hogy megkülönböztessük a PML-t egy MS-rel-visszaeséstől, az az érintett agya MRI-vizsgálatának vizsgálata.
Az MS-hez hasonlóan, a PML az agyi elváltozásokat is mutatja az MRI-n, de általában a mérete, alakja, elhelyezkedése és egyéb jellemzői tekintetében jellemző MS-elváltozásoktól függ.
A JC vírus cerebrospinalis folyadékának tesztelésére szolgáló gerincvelőt is használnak a PML diagnózisának megerősítésére. Végül, néha egy agy biopsziát is végeznek.
Egy Word From
Megértjük, hogy még a PML fejlesztésének távoli lehetősége is nagyon komoly aggodalomra ad okot, ha bizonyos MS-betegségmódosító gyógyszereket szed. Ha Ön Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus vagy más immunszuppresszív gyógyszer a MS kezelésére és bármilyen új vagy súlyosbító tünetet észlel, azonnal forduljon orvosához.
Bár ezek a tünetek nem feltétlenül jelzik a PML kialakulását, azonnali orvosi értékelésre van szükség, mivel ez a ritka agyi fertőzés életveszélyes. A korai diagnózis a legjobb eséllyel rendelkezik a jó eredmény elérése érdekében, ha PML-t fejlesztesz.
> Források:
> Bloomgren G, Richman S., Hotermans C. et al. A natalizumabhoz társult progresszív multifokális leukoencephalopathia kockázata. N Engl J Med . 2012 május 17; 366 (20): 1870-80.
> Greenlee JE. Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML). In: Porter RS, Kaplan JL, Lynn RB és mtsai. Merck Manual Professional verzió .
> Maas RPPWM, Müller-Hansma AHG, Esselink RAJ, et al. Drug-Associated Progressive Multifocal leukoencephalopathia: 326 eset klinikai, radiológiai és Cerebrospinalis folyadék analízise. J Neurol . 2016; 263 (10): 2004-2021.
> Ritka betegségek Országos Szervezete. (2015). Progresszív multifokális leukoencephalopathia.
> Wollebo HS, Fehér MK, Gordon J, Berger JR, Khalili K. Perzisztencia és patogenezis a Neurotropic Polyomavirus JC. Ann Neurol . 2015. április; 77 (4): 560-570.