A halálozás, az agykárosodás nagy kockázatával járó betegség
A HIV károsíthatja az immunrendszert; ennyire világos. Ahogy a HIV aktívabbá válik és önmagában több másolatot készít, a károsodás egyre súlyosabbá válhat, ami az opportunista fertőzések kialakulásának fokozott kockázatát eredményezi.
Az egyik legsúlyosabb betegség a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) . A feltételt a maga nevével írják le: "leuko" jelentése fehér, "encephalo" jelentése agy, és "pathy" jelentése betegség.
Mint ilyen PML az agy fehér anyagának fokozatos károsodása több helyen (multifokális).
Az állapotot a mielin burkolat fokozatos sztrippelése okozza, amely lefedi az idegvégződéseket, különösen az agy fehér anyagát. Demielinizációs betegségként a PML ugyanolyan mértékben jelenik meg, mint a szklerózis multiplex (MS) , bár gyorsabban.
A PML-vírusért felelős vírus az, amely a legtöbb ember számára ki volt téve a JC vírusnak (vagy a John Cunningham vírusnak). Míg a becslések szerint a világ lakosságának 70-90% -a került kitéve a vírusnak, csak akkor okozhat betegséget, ha az ember súlyos immunszuppresszióval jár, mint az AIDS-szel.
A PML diagnózisát követően nagy a halálozási arány, a diagnózis első hónapjaiban haldokló emberek 30-50% -a. Azok, akik túlélnek, jellemzően eltérő agykárosodást okoznak - valamennyire mérsékeltek, mások súlyosak.
A PML valószínűleg akkor fordul elő, ha a HIV-pozitív egyén CD4-száma 100 sejt / ml alatt van.
Definíció szerint AIDS-diagnózis történik, amikor a CD4 200 sejt / ml alatt csökken
A PML jelek és tünetei
A PML jelei és tünetei sok más körülményhez hasonlítanak, különösen korai szakaszában. Tipikusan a baj egyetlen jele lehet:
- A kezekben vagy a lábakban finom gyengeség
- Nehézség gondolkodás vagy koncentrálás
- Hiányosabb koordináció
- fejfájás
Gyakran előfordul, hogy az emberek ezt a tünetet a kimerültség, a gyógyszer mellékhatások, vagy enyhe stroke vagy átmeneti ischaemiás támadások miatt tévednek . A PML előrehaladtával súlyosabb tünetek jelentkezhetnek, beleértve a beszéd és a látásromlást, valamint a rohamok és személyiségváltozások.
Bizonyos esetekben a betegek tapasztalhatják azt, amit idegen kéz-szindrómának neveznek, amelyben a kéz önállóan mozog, anélkül, hogy az ember tudta volna, vagy képes lenne irányítani.
PML diagnosztizálása
A PML-t általában kétféle módon diagnosztizálják:
- Megvizsgálva a gerincfolyadékot a JC vírus genetikai bizonyítékai által egy MRI (mágneses rezonancia képalkotás) vizsgálatával, hogy meggyőződhessenek az agy fehér anyagában lévő elváltozásokról.
- Alternatívaként egy agy biopszia is alkalmazható, és a JC vírus jelenlétének megerősítésére szolgáló technikákkal párosul.
Van PML-kezelés?
Az antiretrovirális terápia (ART) megjelenése előtt a PML mindig néhány héten vagy hónapon belül halálos kimenetelű volt. Bár jelenleg nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek hatékonyan gátolhatják vagy gyógyíthatják a PML-t, az ART megkezdése csökkentheti a tünetek nagy részét azáltal, hogy helyreállítja a személy immunfunkciójának egy részét.
Megmutatták, hogy az ART hosszú évekig meghosszabbíthatja a PML életét.
A flip oldalon a PML kockázatát nagymértékben meg lehet akadályozni azáltal, hogy biztosítja az ART korai megvalósítását, ideális esetben a diagnózis idején és az immunfunkció kimerülése előtt.
Számos kísérleti kezelést is vizsgáltunk, bár az eredmények a legjobban vegyesek vagy anekdotikusak. Ide tartoznak a malária elleni mefloquin gyógyszer alkalmazása és interleukin-2 (fehérvérsejt-szabályozó fehérje) kezelés.
Napjainkig csak egy maroknyi ember volt, akik úgy tűnik, hogy PML-t gyógyítottak a mefloquin használatával, míg két beteg úgy tűnt, hogy visszaállítja az immun fehérjét, az interleukin-2-et.
Sajnos mindkét esetben a kábítószer-használatsal járó magas szintű toxicitás bonyolítja a PML kezelésben szenvedő betegek kezelését.
Források :
Nemzeti Egészségügyi Intézetek (NIH). "Progresszív multifokális leukoencephalopathia információs oldal" Washington, DC; frissítve 2014. február 14-én; 2016. február 24-én érkezett.
Shackelton, L .; Rambaut, A.; Pybus, G .; et al. "JC Vírus-evolúció és az emberi populációhoz való társulás". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.
Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquin progresszív multifokális leukoencephalopath y kezelésében". Journal of Neurológia, Idegsebészet és Pszichiátria. Június 2010; 82 (4): 452-455.
Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nonmyeloablative allogén őssejt-transzplantáció a refrakter Hodgkin-limfóma számára, amelyet interleukin-2-re reagáló, progresszív multifokális leukoencephalopathia okoz". Évente a hematológiában. 2002. július: 81 (7): 410-413.