A refrakteres cöliákia félelmetes diagnózis lehet: definíció szerint a gluténmentes diétát - a gluténmentes táplálék szokásos kezelését jelenti - nem működött, és alternatívákat kell keresnie.
A jó hír azonban az, hogy a refrakter celiac rendkívül ritka. A legtöbb esetben a probléma nem tűzálló cöliákiás betegség, hanem a mikroorganizmus glükózszintje az étrendben vagy más egészségi állapotban valószínűleg folyamatos tüneteket okoz.
Azonban, ha az orvos kizár más okokat, és végső soron egy refrakter cöliákia diagnosztizál, tudnia kell, hogy az orvosok képesek az esetek többségének sikeres kezelésére; a kezelés attól függ, hogy milyen típusú refrakter celiacot szenved, valamint egyéb tényezőket a kórtörténetében és állapotában.
Tűzálló celuiás betegség típusa határozza meg a kezelési lehetőségeket, a tanfolyamot
Kétféle refrakter lisztérzékenység van: I. típusú és II. Típusú. Amikor diagnosztizálnak, orvosa meg fogja mondani, hogy milyen típusú. Általában az I. típus gyakoribb és könnyebben kezelhető, de a közelmúltbeli vizsgálatok ígéretes eredményeket jelentettek a II. Típusú kezelés szempontjából.
A legtöbb esetben a cisztériás központban a refrakter lisztérzékenységet kezelik, tapasztalatkezeléssel és állapotfigyeléssel; mert a refrakter celiákia olyan ritka, sok gasztroenterológus még nem kezelte az eseteket.
Kezelés kezdődik a táplálkozási támogatással
A refrakter lisztérzékenység súlyos fogyáshoz és alultápláltsághoz vezethet, még akkor is, ha egészséges, kiegyensúlyozott gluténmentes táplálékot fogyaszt. Ez azért van, mert a vékonybélben, a villamos atrófiában szenvedett károsodás nem gyógyult - a gondos étrend ellenére.
Tehát az orvos kezelheti a kezelést a szervezet vitaminszintjeinek, ásványi anyagainak és egyéb tápanyagainak ellenőrzésével, valamint táplálkozási támogatással a visszaélés visszaszorításában. A betegek legfeljebb 60% -áig ez a táplálkozási támogatás magában foglalja az úgynevezett Total Parenteral Nutrition (táplálékkiegészités), amely tápláló oldat közvetlenül a vénába kerül, megkerülve a gyomor-bél traktusát.
Az orvos úgy dönthet, hogy kipróbálja az úgynevezett szigorú elemi étrendet - folyékony táplálékot, amely hipoallergén formában táplálja a tápanyagokat, és már bomlott aminosav építőelemeikre bomlik. Egy kis tanulmány szerint 10-ből 10, I. típusú refrakter betegségben szenvedő beteg közül nyolc ilyen javallatot mutatott az intesztinális villi javulása miatt; közülük hatan tapasztalták a tüneteik javulását is.
Néhány esetben az I. típusú betegségben a táplálék-támogatás és a nagyon szigorú gluténmentes táplálék lehet mindent, amire szükséged van a gyógyulás megkezdéséhez. De a legtöbb ember is kap gyógyszert.
Az I. típusú gyógyszerterápia általában szteroidokat tartalmaz
Eddig a refrakter lisztérzékenység gyógyszeres kezelése az immunrendszert elnyomó terápiákra összpontosított azzal a céllal, hogy a belek szünetet tartsanak az önelégtelen autoimmun támadásnak.
(Ne feledje, hogy nem maga a glutén okoz bél károkat a lisztérzékenységben - ez az immunrendszer reakciója a gluténre. A refrakter lisztérzékenységben az immunrendszer továbbra is támadja a beleket, annak ellenére, hogy nincs több glutén étrendben.)
Mind az I., mind a II. Típusú refrakter cöliákia esetében az első vonalbeli gyógyszeres kezelés tipikusan glükokortikoidként ismert szteroid gyógyszerforma. A glükokortikoidokat gyakran használják egyéb autoimmun állapotok, például reumatoid arthritis és gyulladásos bélbetegség kezelésében.
Egy másik, az Ön kezelésében alkalmazható gyógyszer az azatioprin, amely az immunrendszer elfojtásával is működik.
A súlyos rheumatoid arthritisben szenvedők és az átültetett szervekkel élők azathioprint alkalmaznak.
A kutatások azt mutatják, hogy az I. típusú refrakter lisztérzékenységben szenvedők többsége remisszióba kerül - más szavakkal, a tüneteik feloldódnak, és a belek kezdenek gyógyulni - szteroidok alkalmazásával, esetleg az azatioprinnel kombinálva.
II. Típusú refrakter celuiás betegség sokkal nehezebb kezelni
A II. Típusú refrakter betegségben szenvedő betegek gyakran tapasztalták a tüneteik enyhítését az ilyen típusú gyógyszeres kezeléstől, de sajnos a bélburok nem gyógyul meg, és úgy tűnik, hogy nem védi őket a nem-Hodgkin halálos formájával szemben a lisztérzékenységgel társuló lymphoma .
Más klinikai vizsgálatok során a II. Típusú refrakter betegeknél a Cladribine nevű hatóanyagot - a leukémia kezelésére szolgáló, intenzív intravénás kemoterápiás gyógyszereket - tesztelték. Egy Hollandiában lefolytatott vizsgálat azt mutatta, hogy a kladribin a betegség elégséges megnyilvánulását 32 beteg közül 18-ban remisszióvá tette. Azonban annak ellenére, hogy a gyógyszer bizonyos betegeket remisszióvá tesz, van némi félelem, hogy nem akadályozza meg az enteropátiával társuló T-sejtes limfóma (EATL): a ritka, halálos lymphoma formáját. Az EATL aránytalanul súlyosbítja a II. Típusú betegeket.
Mindazonáltal néhány klinikus elkezdte alkalmazni a Cladribine-t elsődleges választásukra a II. Típusú refrakter cisztériás betegség kezelésére, és megállapította, hogy képesek a betegeik fele remisszióvá tenni a gyógyszerrel. Ebben a vizsgálatban a II. Típusú betegek ötéves túlélése, akik reagáltak a kladribin kezelésre, 83 százalék volt, szemben a 22 százalékkal azoknál, akik nem láttak pozitív eredményt a kezeléssel. A legfontosabb, hogy a lymphoma aránya nem növekedett. Azonban ezek a kezelési eredmények még nem duplikáltak.
Végül a II. Típusú refrakter ciszták esetében, akik nem reagálnak minden más kezelésre, beleértve a kladribint is, legalább egy cöliáris központ - ugyanaz, amely közzétette a kladribin kísérleti eredményeket - autológ őssejt-transzplantációt tesztelt, a csontvelőből származó sejteket betakarítják, a laborban nevelik, majd nagy dózisú kemoterápiát követően átültetik magukba. Ez egy kockázatos eljárás, amelynek nagy a szövődménye, beleértve a halált is.
A II. Típusú refrakter lisztérzékenységet és az autológ őssejt-transzplantációt magában foglaló egyetlen orvosi vizsgálat során a 13 beteg tüneteinek 11-ből 11 éven belül jelentősen javult az őssejt-eljárás. A transzplantációs eljárásból egy személy halt meg, és a betegek kétharmada még négy évvel később élt. Egy beteg kifejlesztette az EATL-t.
A refrakter celiás kezelés folytatható hosszú távon
A refrakter lisztérzékenység visszaszorulásának megakadályozása érdekében szükség lehet a szteroidok szedésére a végtelenségig. De a szteroidok hosszú távú használata saját kockázatokat hordoz magában (beleértve a magas vércukorszintet, a ritkuló csontokat és a fertőzések fokozott kockázatát). Ezenkívül a szteroidok hosszú ideig történő alkalmazása növeli a limfóma kockázatát - és természetesen a refrakter cöliákos betegeknél a ráknak ez a formája már jóval magasabb, mint a normális kockázat.
A kutatók ezért vizsgálnak más lehetséges gyógyszeres kezelést a refrakter cöliákia kezelésére, beleértve a mesalazin nevű gyulladáscsökkentő gyógyszert, amelyet jelenleg I. típusú betegeknél vizsgált gyulladásos bélbetegség kezelésére alkalmaznak. A közeljövőben valószínűleg további kutatások készülnek majd a lisztérzékenység ritka formájáról.
Addig is, tekintet nélkül az Önnek ajánlott hosszú távú kezelésre, szoros kapcsolatban kell tartania orvosával, és figyelnie kell minden jelre (pl. Megújult testsúlycsökkenés és hasmenés), hogy a refrakter lisztérzékenysége elhagyja a remissziót.
Forrás:
Malamut G. et al. A refrakter lisztérzékenység bemutatása és hosszú távú követése: az I. típusú II. Gastroenterology. 2009 Jan; 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 október 7.
Malamut G. et al. Tűzálló cöliákia. Észak-amerikai gasztrointesztinális endoszkópiás klinikák. 2012 október; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012. augusztus 24.
Mauriño E. et al. Az azatioprin a refrakter sprue-ban: egy leendő, nyílt tanulmányból származik. American Journal of Gastroenterology. 2002 Oct; 97 (10): 2595-602.
Mooney PD et al. A cöliákia kezelésének sikertelensége: gyakorlati útmutató a nem reakcióképes és a refrakter lisztérzékenység kezelésére és kezelésére. Journal of gastrointestinalis és májbetegségek. 2012 június; 21 (2): 197-203.
Roshan B. és mtsai. A refrakter lisztérzékenység incidenciája és klinikai spektruma egy észak-amerikai referral központban. American Journal of Gastroenterology. Május 2011; 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 április 5.
Tack GJ et al. Kladribin-kezelés becslése II típusú refrakter ciszták esetében. World Journal of Gastroenterology. 2011 Január 28; 17 (4): 506-13. doi: 10,3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ et al. Auto-SCT a II. Típusú, refrakter, cukorbetegségben szenvedő betegeknek, akik nem reagáltak a kladribin terápiára. Csontvelő-transzplantáció. 2011 június; 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt. Epub 2010 szeptember 6.