A toxikus epidermális necrolysis (TEN) egy potenciálisan életveszélyes bőrbetegség, amely a bőre (erythema), a bőrsejtek halálát ( nekrózis ) és a bőr és nyálkahártyák hólyagosodását okozza. A TEN nem kapcsolódik semmilyen konkrét etnikumhoz vagy nemhez. Míg az állapotot fertőzés vagy daganatok okozzák, a legtöbb eset a gyógyszerreakciókhoz kapcsolódik.
A TEN-hez tartozó gyógyszerek
A TEN-et okozó kábítószerek:
- Antibiotikumok, így szulfonamidok, penicillinek , makrolidok és kinolonok
- Antikonvulzív gyógyszerek
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)
- Az allopurinol
- A tumor nekrózis faktor (TNF) -alpha gyógyszerek, mint a Remicade (infliximab), Enbrel (etanercept) és Humira (adalimumab)
A kábítószer okozta esetek általában a kezelés megkezdésétől számított egy-három héten belül jelentkeznek. Ritkán fordul elő a gyógyszeres reakciók nyolc hét után. Az esetek mintegy egyharmadát ismeretlen tényezők okozzák.
Tünetek
A toxikus epidermális necrolysis általában flu-szerű tünetekkel , például lázzal, köhögéssel, torokfájással, orrfolyással és általános kellemetlen érzéssel kezdődik két-három napig. Ezek a tünetek előrehaladhatnak a következőkre:
- Kis vörös foltok, melyek nagy vörös bőrfelületekké alakulnak ki, amelyek a test 30 százalékát vagy annál nagyobb testtömegét fedik le
- Széles hólyagképződés és bőrhámlás
- Nyirkos, vörös, fájdalmas területek, ahol a bőr hámlik
- Kopott, vérző ajkak, amelyek kéregeket alkotnak
- Fájdalmas szem ( kötőhártya-gyulladás )
- Extrém fájdalom
Ezek a tünetek általában nyolc-tizenkét napig tartanak. E tünetek súlyossága miatt szövődmények alakulhatnak ki, például tüdőgyulladás ; a szájban, a torokban és az emésztőrendszerben a nyálkahártyák csikorgatása; bőrfertőzések; veseelégtelenség , vérmérgezés ( szepszis ) és sokk.
Megfelelő kezelés nélkül sok ilyen mellékhatás végzetes lehet.
Diagnózis
A TEN-t jellemzően a beteg tünetei, valamint a bőr fizikai vizsgálata alapján diagnosztizálják. Más bőrbetegségek, például a staphylococcus lerakódott bőr szindróma, hasonló tüneteket mutathatnak. Gyakran egy bőrmintát (biopszia) fognak venni a TEN megerősítésére, és kizárni minden más rendellenességet.
Orvosi kezelés
A toxikus epidermális nekrolízis életveszélyes szövődményeket okozhat. Ha úgy gondolja, hogy TEN-je lehet, forduljon orvoshoz. A TEN orvosi vészhelyzetnek számít és azonnali kezelést igényel. Minél korábban kezelik az állapotot, annál jobb a prognózis. A kezelési lehetőségek magukban foglalhatnak:
- A TEN-t okozó gyógyszerek leállítása
- Intravénás (IV) folyadékok és elektrolitok
- Az elhalt bőrszövet eltávolítása (debridement)
- Védő kötések
- Antibiotikumok a fertőzések megelőzésére vagy kezelésére
- Fájdalom gyógyszer
- Komplikációk kezelése, például tüdőgyulladás vagy veseelégtelenség
- Táplálócsövet használva a tápanyagok táplálására
A kezelés magában foglalhatja a IV immunglobulin, a ciklosporin, a plazmaferézis vagy a hiperbari oxigén. Tanulmányok kimutatták, hogy azok, akik korábban már az égő vagy intenzív osztályba kerültek át, csökkentették a fertőzés mértékét, valamint csökkentett halálozási arányt és a kórházi kezelés hosszát.
A TEN-t okozó gyógyszereket haladéktalanul le kell állítani. Egy tanulmány szerint a TEN-szel kapcsolatos halálesetek 5-25% -kal csökkenthetők, ha a sértő gyógyszert abbahagyják, amint a hólyagosodás elkezdődik.
Forrás:
Ngan, Vanessa. Toxikus epidermális nekrolízis. Bőrreakciók külsős ügynökök számára. 2006. december 26. Új-Zélandi Bőrgyógyászati Társaság.
"Mérgező epidermalis necrolízis". Bőrgyulladás (bőrkiütés). Január 31-én a University of Maryland Medical Center.
Toxikus epidermális necrolízis. Ritka rendellenességek indexe. Ritka betegségek Országos Szervezete.
Medscape. "Mérgező epidermális necrolízis" (2015).