Az SPS izommerevségeket és görcsöket okoz
A merev személy szindróma (más néven Moersch-Woltmann szindróma) vagy az SPS egy ritka idegrendszeri rendellenesség, amelyben izommerevség jön és megy. A kutatás azt sugallja, hogy a merev személyi szindróma is autoimmun rendellenesség, és a szindrómás betegek gyakran autoimmun rendellenességekkel járnak, például az 1-es típusú cukorbetegségben vagy a tüdőgyulladásban .
A merev személy szindróma hatással van mind a hímekre, mind a nőstényekre, és bármely korban megkezdhető, bár a gyermekkori diagnózis ritka.
Nem tudni pontosan, hogy hány ember szenved.
A merev személyi szindróma tünetei
A merev személy szindróma tünetei lehetnek:
- Az izommerevség a csomagtartóban és a végtagokban, ami megy és megy - ez hátfájást vagy fájdalmat, eltúlzott állást és merev lábú séta
- Súlyos izomgörcsök a karokban és a lábakban, amikor a személy megdöbbent, megérintett, ideges vagy ideges
- Az íves alsó háta (lordózis) és deformált ízületek a szervezetben, idővel
- A hirtelen izomgörcsök esése (további problémákat okozhat)
A merev személyi szindróma diagnosztizálása
A tünetek a diagnózisra utalnak. Mivel azonban ritka betegségről van szó, téves diagnózis lehet Parkinson-kór , szklerózis multiplex , fibromyalgia vagy pszichés betegség esetén.
A diagnózist néha megerősítheti anti-GAD antitestek vagy más típusú antitestek jelenléte, ha a szindróma bizonyos rákokkal társul.
A merev személyi szindrómában szenvedő betegek 35% -ánál azonban nincsenek antitestek és nem társult rákos megbetegedések.
Más vizsgálatok is végezhetők, például a hemoglobin A1C, hogy ellenőrizzék a cukorbetegséget vagy a pajzsmirigy-stimuláló hormont (TSH), hogy ellenőrizzék a thyreoiditiset. Izom tesztelés (elektromiográfia vagy EMG) is elvégezhető.
Stiff személyi szindróma kezelése
Bár a kemény személyi szindrómára nincs gyógymód, vannak kezelések is. Kábítószerek, például azatioprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabin (Gabitril) vagy baklofen (Lioresal) alkalmazhatók. A rákos megbetegedésben szenvedők tünetei javulhatnak a tumor eltávolítása és a szteroid kezelés után. A plazmacsere (plazmapherézis) segít egyes személyek tüneteinek csökkentésében, de ez a kezelés jellemzően az életveszélyes légúti hanyatlással rendelkezők számára. Mások számára intravénás immunglobulin (IVIg) segít. A fizikai terápia segíthet az elhúzódó izomfeszültséggel kapcsolatos tünetek enyhítésében, de izomgörcsöket is kiválthat. A kortikoszteroidok is segíthetnek, bár ezeket óvatosan kell adni a cukorbetegeknek.
Forrás:
"NINDS merev személy szindróma információs oldal." Rendellenességek. 2007. február 14. Nemzeti Intézet neurológiai rendellenességek és stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Kemény személyi szindróma." eMedicine. 2006. március 20. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
A 128 kd-os szinaptikus fehérje ellenes antitestek három nõnél a merev férfi szindrómában és mellrákban. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 február 25; 328 (8): 546-51
Az autoantitestek heterogenitása a merev férfi szindrómában. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 július 34 (1): 57-64.
Szteroid-érzékeny és függő merev ember szindróma: két eset klinikai és elektrofiziológiai vizsgálata. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J. Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.