Leukémia, a vérformáló sejtek rákja gyakran olyan állapotnak számít, amely a gyermekeket és a tizenéveket érinti - sőt, ez a gyermekkori leggyakoribb daganat. A leukémia ugyanakkor számos idősebb felnőtt és a 60 évesnél idősebb korú embereket is érinti.
Bár az idősebb felnőttek számára nyújtott kezelés nagyobb kihívást jelenthet, ma már egyre több lehetőség van - még akkor is, ha elég idős ahhoz, hogy emlékezzen az Eisenhowerre és a JFK-ra.
Új gyógyszerosztályok alakulnak ki, amelyek segíthetnek a betegség elleni küzdelemben, még akkor is, ha a szervezet nem képes az intenzív kemoterápia károkat okozni. Ez azt jelenti, hogy a modern időkben a leukémia sokak számára félelmetes ellenfél.
Leukémia típusok idősebb felnőtteknél
A krónikus limfocitikus leukémia (CLL) a felnőttek leggyakoribb leukémia, amelynek átlagos életkora megközelítőleg 71 év. Az akut myeloid leukémia (AML) a felnőttek körében szoros másodperccel bír, a diagnózis 67 éves korában; és az AML-ben szenvedő újonnan diagnosztizált betegek több mint 60 százaléka több mint 60 éves. Mint ilyenek, a CLL és az AML itt nagyobb mértékben foglalkozik, azonban az idősebb felnőtteknél a másik két leukémia is kialakulhat. A felnőtt akut lymphoblast leukémia (ALL) kockázati tényezője a 70 év feletti életkor, amelyet felnőtt lymphocytás leukémiának is neveznek. A krónikus mielogén leukémia (CML) esetében a CML-ben szenvedő betegek körülbelül 50 százaléka 66 éves és idősebb.
Leukémiával diagnosztizált idősebb egyének
A CLL és AML a leggyakoribb leukémiai típusok, amelyek később jelentkeznek az életben. A kettő közül az AML a gyorsabban fejlődő betegség. A két rosszindulatú megbetegedés (minden korcsoport) becslései 2016-ban a következők:
- 18.960 új eset és 4.660 haláleset a CLL-től
- 19 950 új ügy és 10.430 haláleset az AML-től.
A CLL és az AML nagyon különböző betegség, ami tükrözi az akut és krónikus leukémiák közötti jelentős különbségeket. Minden leukémiák akkor kezdődnek, amikor a csontvelő sejtjei - a test gyára új vérsejtek készítéséhez - elkezdenek abnormális fehérvérsejteket termelni. A csontvelő őssejtjei általában folyamatosan emelik az összes vérsejtjét, és új sejteket váltanak fel a régiek helyett. Az akut leukémia éretlen vérformáló sejteket foglal magában, és nagyon gyorsan fejlődik. A krónikus leukémia olyan vérformáló sejteket foglal magában, amelyek valamivel érettebbek, de még mindig rendellenesek és a krónikus leukémiák lassabban fejlődnek, hónapok és évek folyamán.
CLL
A CLL fehérvérsejtek rákja a B-limfocita családban. A B-limfociták vagy B-sejtek a limfociták, amelyek aktiválódhatnak és ellenanyag termeléshez vezethetnek. A másik típusú limfociták a T-sejtek, amelyek inkább hasonlítanak az immunrendszer "gyalogságára" vagy katonai sejtjeire.
A CLL általában nem korai tüneteket okoz, és egy személy nem feltétlenül tudja, hogy először CLL-je van. Tény, hogy nagyon gyakran az embereket rutinszerű vérvizsgálat után diagnosztizálják. Amikor a CLL okoz tüneteket, néhány gyakoribb: nagyon fáradt és gyenge érzés; vagy duzzadt nyirokcsomók a nyakon, a kar vagy az ágyék alatt; vagy a normálisnál könnyebben fertőzöttek a fertőzésekkel szemben; vagy éjszakánként heves vagy nagy izzadású; vagy testsúlycsökkenés nélkül.
A CLL-ben a rákos sejtek általában a vérben, a csontvelőben és a nyirokcsomókban találhatók. A kóros lymphocytás leukémiának vagy SLL-nek az összefüggő állapota egy olyan rák, amely a sejtek B-sejtcsaládjában megkezdődik, hasonlóan a CLL-hez, azonban az SLL-ben szenvedő személy nem rendelkezik nagy mennyiségű fehérvérsejt-vérrel a vérben.
A CLL diagnózisa vérvizsgálatot igényel, és meg kell határozni a vérben lévő B-sejtek számát. A CLL-t diagnosztizálják legalább 5 000 abnormális B-sejt jelenléte vér ml-enként, és a B-sejteknek ugyanabból a malignus szülősejtből "másolatok" vagy klónjai kell legyenek. Ezt nevezik monoklonálisnak.
A CLL sejteket is meg kell vizsgálni, hogy lássák, mi van a felületükön. Lehet, hogy számos fehérjecímke vagy markere van. A laboratóriumok ezeket a fehérje-címkéket használják a betűk CD-vel, majd numerikus kifejezéssel. Az CLL-ben a sejtek felszínén CD5, CD19 és CD23 nevű markerek lehetnek; egyesek lehetnek CD20, de egyik sem rendelkezik CD10-vel. Bizonyos esetekben más teszteket kell végezni a vérvizsgálatokon, például a nyirokcsomó biopszián vagy a csontvelő biopszián - azonban ez nem a szokásos forgatókönyv a CLL diagnózisához.
CLL vs. MBL
A tanulmányok azt mutatják, hogy az érzékeny tesztekkel tesztelt, 3-5 évesnél idősebb emberek 40 év feletti klónozott populációban mutatnak ki limfocitákat, mint a CLL-ben. Ez a felfedezés az MBL diagnózisához vezetett, ami a CLL prekurzor állapotának tekinthető.
Ha kevesebb mint 5000 monoklonális B-sejt van, nincs nyirokcsomó-nagyítás és nincs más CLL jel, akkor lehet diagnosztizálni monoklonális B-limfocitózist (MBL). Ez gyakori az idősebb felnőtteknél, és még nem rák. Nagyon kevesen vannak BML-k, akik fejlesztik a CLL-t; de ez a lehetőség, ezért éber várakozás ajánlott.
Még akkor is, ha diagnózisa van a CLL-nek, a kezelési döntés nem lehet elhanyagolható következtetés. A múltban az orvosok azt mondták a CLL-ben szenvedő betegeknek, hogy az "éber várakozási" időszaknak a diagnózist kell követnie a betegség előrehaladtáig, amikor is a terápia megkezdődik. Bár sok esetben ez még mindig így van, egyre nagyobb az egyetértés, hogy a CLL különböző esetei eltérő módon viselkedhetnek, és egyes CLL esetek gyorsabb terápiát igényelhetnek.
A tervezés része, amelyet Ön és kezelőorvosa vállal, annak meghatározása, hogy mikor kell kezelni a CLL kezelését. A döntés a CLL tüneteinek, a laboratóriumi tesztek eredményeinek és a stádium értékelésének eredménye. A CLL esetében a Rai staging rendszer használatban van, az I. fázisról a IV. Fázisra. Van egy Binet rendező rendszer CLL-hez, amely az A, B és C fázisokat sorolja fel, de ez nem olyan hasznos, amikor eldöntenék, mikor kell kezelni a kezelést.
Az orvosok elkülönítik a Rai stádiumokat alacsony, közepes és magas kockázatú csoportokká a kezelési lehetőségek meghatározásakor.
- A 0. stádium alacsony kockázatot jelent.
- Az I. és II. Szakaszokat köztes kockázatnak tekintik.
- A III. És IV. Stádiumokat nagy kockázatnak tekintik.
Azoknál a betegeknél, akiknél a 0, I és II RAI fokozatok CLL-jei vannak, lehet, hogy a kezelés nem feltétlenül szükséges azonnal. Azonban korai stádiumú betegségben és aktív CLL-ben szenvedő betegnek - például a CLL tüneteinek, például súlyos fáradtságnak vagy láznak - jelenlétében, éjszakai izzadás vagy véletlen fogyás kezelés javasolt.
A kezelési lehetőségeket figyelembe véve néha figyelembe vesznek más tényezőket a színpad mellett. A rövidebb túlélési idővel kapcsolatos tényezőket kedvezőtlen prognosztikai tényezőknek nevezik, míg a hosszabb túléléshez kapcsolódó tényezők kedvező prognosztikai tényezők.
A leukémiás sejtek genetikai profiljához és felszíni markereihez kapcsolódó tényezőket is alkalmazzák: a ZAP-70, a CD38 és az IGHV mutáns génje segíti a CLL-es eseteket két csoportba osztva, lassan növekszik és gyorsan növekszik. A lassabban növekvő CLL-es betegek hajlamosak hosszabb ideig élni, és hosszabb ideig is képesek késleltetni a kezelést.
A CLL kezelésére rendelkezésre álló kezelések általában a terápia széles kategóriáiba tartoznak, mint például a kemoterápia, a célzott terápia, az immunterápia, az immunmodulátorok és a szteroidok. Nem minden kezelés alkalmas minden CLL-es egyén számára. Minél több orvos megismerheti a CLL különböző fajtáit, a specifikus terápiák alkalmasak lehetnek egyes CLL esetekre, de nem másokra.
Egyes terápiák vizsgálat alatt állnak, és csak akkor érhetők el, ha klinikai vizsgálatot végeznek. A klinikai vizsgálatok alapján, miután a terápia biztonságosnak és hatásosnak bizonyult a CLL esetében, a gyógyszert az FDA hagyja jóvá és széles körben elérhetővé válik.
Az életkor és az általános egészség szintén fontos szempontokká válik a kezelés meghozatala során. Például néhány első kezelést a CLL esetében lehetne kijelölni, mivel alkalmasabb a fiatalabb és meglehetősen egészséges egyéneknek a CLL-rel; néhány más első kezelés vagy kezelés jobbnak tekinthető azok számára, akik idősebbek vagy rossz egészségi állapotban vannak.
A támogató ellátás olyan kezelés, amely nem gyógyítja meg a rákot, hanem arra törekszik, hogy az CLL-vel való életet sokkal jobbá tegye. A támogató ellátás magában foglalja például az oltóanyagokat, a transzfúziókat, a megelőző gyógyszereket és segítséget nyújt az ellátás összehangolásában is, ha sok különböző orvos van.
Az idősebb emberek AML-vel
Az American Cancer Society szerint az akut myeloid leukémia általában az idősek betegsége, és 45 éves kora előtt nem gyakori. Az AML-ben szenvedő betegek átlagéletkora 67 év.
Az AML tünetei gyakran összefüggenek az ember alacsony vérsejtszámával. Ha a leukémia sejtek átveszi a csontvelőt, akkor a normális vérképző sejteket összegyűjti, ami a véráramlás hiányát eredményezi. A vörösvérsejtek hiánya vérszegénységhez és tünetekhez vezet, mint a gyengeség és túlságosan fáradtság. A fehérvérsejtek hiánya neutropéniához vezet, potenciálisan olyan tünetekkel, mint a láz és a fertőzés. A vérlemezkék hiánya trombocitopéniához és tünetekhez vezet, például szokatlan vérzéssel vagy véraláfutással . És ezeknek a tüneteknek a kombinációi gyakoriak.
Az AML diagnózisában szabálytalanságok vannak a vérvizsgálatokban; azonban a CLL diagnózisától eltérően a csontvelő-aspiráció / biopszia általában az AML diagnosztizálására és értékelésére van szükség. Az AML számos különböző altípusát ismerjük.
Az AML diagnózis után az egészségügyi szakembergárdával együtt kifejleszti a terápia céljai, valamint a kezelések mellékhatásait. A régebbi AML-betegek körülbelül fele remissziót kap az első kezelés után, az American Cancer Society szerint. Azok a betegek, akik teljes remissziót érnek el, jobb életminőséggel rendelkeznek azokhoz a betegekhez képest, akik palliatív terápiát kapnak, esetleg kevesebb kórházi kezelés, transzfúzió és antibiotikum miatt. A hosszú távú AML túlélők minden korosztályban képviseltetik magukat; azonban a kezdeti terápia utáni relapsus nagyon gyakori. Gyakran előfordul, hogy az AML-ben szenvedő betegeket be kell vonni a klinikai vizsgálatokba, hogy újabb terápiákkal és kombinációikkal éljenek, hogy javítsák eredményüket.
Az idősebb betegek esetében, akik gyengék vagy általában egyébként nagyon betegek vagy rossz fizikai funkcióval rendelkeznek, néha szupportív ellátást és / vagy kevésbé intenzív kemoterápiát választanak. A támogató ellátás magában foglalja a transzfúziókat, az antibiotikumokat és egyéb olyan gyógyszereket, amelyek segítik az ember egészségét, de nem szabadulnak meg a ráktól.
> Források:
> American Hematology Society. Akut myeloid leukaemiában szenvedő idős betegek kezelése.
> Chiorazzi N, Rai K, Ferrarini M. Krónikus limfocitikus leukémia. N Engl J Med. 2005 352: 804-15.
> NCCN iránymutatások. Krónikus limfocitikus leukémia. 1. verzió: 2016.