Szelektív IgA hiányosság
Az immunglobulin A (IgA) hiánya a leggyakoribb elsődleges immunhiány. Igaz, hogy a véráramban nagyon alacsony vagy hiányzik az IgA szintje, ami a nyálkahártyák, például a fülek, szinuszok, tüdő és gasztrointesztinális traktus által okozott fertőzések fokozott mennyiségét eredményezheti. Az IgA-hiányban szenvedő betegek fokozott kockázatot jelentenek más betegségekre, beleértve az autoimmun betegségeket, a gasztrointesztinális betegségeket, az allergiás betegségeket, valamint az immunhiányos állapotok romlását.
Mi az IgA?
Az IgA a szervezetben előforduló legelőnyösebb antitest, amely mind a véráramban, mind a nyálkahártyák felületén található szekréciós formában jelen van. Az IgA legfontosabb szerepe a mucous membránokon jelenlévő számos baktérium fertőzés elleni védelme. Az IgA a baktériumok felszínének bevonásával jár, amelyeket azután különböző immunmechanizmusok pusztítanak el.
Mi az IgA hiány?
Az IgA deficienciát az IgA teljes hiánya vagy rendkívül alacsony értéke határozza meg a vérben mérve, más ellenanyagszintek ( IgG és IgM) normál körülmények között. A gyengén alacsony IgA értékek nem felelnek meg az IgA hiányosságnak.
Bár az IgA deficiencia az immunhiány egy formájaként van osztályozva, az IgA-hiányban szenvedő emberek 85-90% -ában nincsenek állapotukhoz kapcsolódó tünetek. A legtöbb embert a véradás eredményeképpen diagnosztizálják, amelyből minden 300 emberből körülbelül egy embernél IgA hiány van.
Az IgA hiányt a szervezet egyes fehérvérsejtjeinek fejlődési rendellenességei okozzák ( B-sejtek és / vagy T-sejtek ), ami gyakran a családban zajló genetikai rendellenességek következménye.
Mi az IgA hiányosság tünete?
Néhány, de nem minden, az IgA-hiányban szenvedő betegek fokozottan veszélyeztetik a nyálkahártyákat, például a szinuszusokat ( sinusitis ), a középső fül ( otitis media ), a tüdő ( tüdőgyulladás ) és a gasztrointesztinális traktus (Giardiasis).
Nem érthető, hogy az IgA-hiányban szenvedő emberek többsége nem növeli a fertőzést, és miért van sok komplikáció az antitesthiány miatt.
Az IgA-hiány más gasztrointesztinális betegségekhez is kapcsolódik, beleértve a laktóz intoleranciát , a cöliákia és a fekélyes vastagbélgyulladást. A lisztérzékenységet leggyakrabban az IgA antitestek jelenléte állapítja meg bizonyos fehérjék ellen a gasztrointesztinális traktusban, amely természetesen nem található egy olyan személyben sem, akiben mind a lisztérzékenység, mind az IgA hiány volt. Ehelyett az ilyen fehérjékkel szembeni IgG antitestek várhatóan jelen vannak leromlást szenvedő személyben. Ezért a cöliákia gyanúja esetén az IgA hiányosságát ellenőrizni kell a lisztérzékenység vérvizsgálatának időpontjában annak biztosítása érdekében, hogy a lisztérzékenység normál vizsgálata ne legyen hamis negatív eredmény az IgA hiányának következtében.
Számos tanulmány kimutatta, hogy az IgA-hiányban szenvedő emberek legalább fele magasabb allergiás állapotokkal jár, mint például szénanátha , asztma , ekcéma , csalánkiütés és ételallergia . Néhány IgA-hiányban szenvedő személy valójában allergiás antitesteket ( IgE ) okoz az IgA antitestekkel szemben, és ezért a vértranszfúzió eredményeképpen az anafilaxia fokozott kockázata áll fenn.
Ezért az IgA-hiányban szenvedő személyeknek orvosi figyelmeztető karkötőt kell viselniük, így ha vészvérátömlesztésre van szükség, IgA antitestektől mentes vérkészítményt lehet használni az anafilaxiás esélyek minimalizálása érdekében.
Az IgA-hiányos emberek fokozott kockázatot jelentenek a különböző autoimmun betegségek, köztük bizonyos vérképzőszervi megbetegedések (például ITP , TTP és hemolitikus anaemia), reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus és Hashimoto thyreoiditis. Ezek a betegségek az IgA-hiányban szenvedő emberek körülbelül 20-30% -ánál fordulnak elő.
Bizonyos rákos megbetegedések, különösen a gyomor-bélrendszeri rákok és a limfómák magasabb arányban fordulnak elő az IgA-hiányban szenvedő betegeknél.
Végül az IgA-hiányban szenvedő emberek előreláthatólag az immunhiányos állapotok, például a közös változó immunhiányos állapot (CVID) romlását eredményezhetik.
Mi az IgA hiányosság kezelése?
Az IgA-hiány legfontosabb kezelése a fertőzések vagy a vele összefüggő betegségek kezelése. Az IgA-hiányban és az ismétlődő fertőzésekben szenvedőknek korábban és agresszívebben kell kezelniük az antibiotikumokat, mint az IgA-hiány hiányában. A szezonális influenza vakcina és a pneumococcus vakcina által okozott gyakori fertőzésekkel szembeni immunizációkat (például élő vírus elleni vakcinákkal) el kell kerülni az IgA-hiányban szenvedőknek. Az autoimmun betegségek, gyomor-bélrendszeri betegségek, allergiás állapotok, rákos megbetegedések, valamint romló immunhiányos állapotok megfigyelését rutinszerűen kell végezni az IgA-hiányban szenvedőknél.
Forrás:
Yel L. szelektív IgA hiányosság. J Clin Immunol. 2010-ben; 30: 10-16.
JOGI NYILATKOZAT: Az oldalon található információk csak oktatási célokra szolgálnak, és nem szabad a kezelőorvos személyes ápolásának helyettesíteni. Kérjük, forduljon orvosához a tünetekkel vagy egészségi állapotokkal kapcsolatos diagnózis és kezelés céljából.