Hosszú QT szindróma: Gyakorlati ajánlások

Hosszú QT-szindróma (LQTS), a szív elektromos rendszerét befolyásoló örökletes rendellenesség, egyike a fiatal sportolók hirtelen halálával járó körülményeknek. Az LQTS-szel kapcsolatban észlelt életveszélyes ritmuszavar gyakrabban fordul elő a testmozgás során, ezért sok embernél, akiknél ez a körülmény, korlátozottnak kell lennie. Az érintett egyének azonban általában nem tiltják a tevékenységet.

Annak tudatában, hogy mi a megengedett, kulcsfontosságú a biztonságos tartózkodás szempontjából.

Mi a hosszú QT szindróma?

Az LQTS egy veleszületett rendellenesség, amely késlelteti a szívsejtek "feltöltését", miután a szív elektromos rendszerét "lőtték le". Ez a késleltetés az EKG-nál hosszabb QT-intervallummal jelenik meg. Az LQTS-szel összefüggő elektromos rendellenesség szívritmuszavarokat okozhat (a torsades de pointes nevű kamrai tachycardia formájában), amely szinkronhoz (eszméletvesztéshez) vagy hirtelen halálhoz vezethet.

Sok LQTS-ben szenvedő beteg esetében a veszélyes aritmiák kialakulásának kockázata emelkedik a testmozgás során.

Általánosságban, az LQTS-kel nincsenek tünetek mindaddig, amíg az érintett személy a kamrai tachycardiát (ismét, általában a stressz során) tapasztalja. Amikor ez az arrhythmia fordul elő, a tünetek néhány másodpercig terjedő intenzív szédüléstől egészen a hirtelen eszméletvesztésig és a szívmegállásig tartó halálig terjedhetnek.

A diagnózis az EKG vizsgálatával történik, amely hosszabb QT-intervallumot mutat.

Bár az LQTS örökletes rendellenesség, számos változata létezik (amely számos különböző génnek felel meg). Bár néhány változat nagy a hirtelen halálozás veszélye, mások sokkal kevésbé veszélyesek.

Gyakran előfordul, hogy a legmagasabb kockázatú betegek erős családi előrehaladást mutatnak azoknál az egyéneknél, akik szinkóta vagy hirtelen halálát tapasztalták, leggyakrabban a testmozgás során.

Az LQTS- t gyakran béta-blokkolókkal kezelik, és elkerülik azokat a gyógyszereket, amelyek tovább növelik a QT-intervallumot. Ha a hirtelen halál kockázatát magasnak ítélik, beültethető defibrillátorra lehet szükség.

Melyek az általános célzási ajánlások a fiatal sportolók számára az LQTS-szel?

Az LQTS-szel rendelkező embereknek ajánlatos tevékenységüket alacsony intenzitású sportokra korlátozni, ha az alábbiak közül valamelyikre vonatkozik:

  1. a tudatvesztés története (szinkóp) vagy a szívmegállásból való újraélesztés
  2. A QT-intervallumok nagyon meghosszabbodtak (azaz a "korrigált QT-intervallum" - QTc-értéket legalább 470 msec-en, vagy 480 msec-nál nő)

Bárki, akinek nincs LQTS-je, aki nem biztos abban, hogy milyen mértékben kell korlátozni a tevékenységet, beszéljen orvosával.

Általában az alacsony intenzitású gyakorlatok, mint a bowling vagy a golf, valamint a mérsékelt intenzitású edzés, mint például a páros tenisz, kerékpározás és korcsolyázás, megengedettek a legtöbb fiatal sportolóban, akiknek LQTS-je van.

Tekintettel arra, hogy az LQTS több változata látható, különböző tevékenységi ajánlások lehetnek optimálisak bizonyos altípusok esetében. Például a 3. típusú LQTS-eseknél a gyakorlatban valamivel alacsonyabb a kockázata, mint más típusúaknál; az 1. típusú LQTS-es emberek különösen veszélyeztethetik az úszást vagy a búvárkodást.

Tehát a komoly sportolóknak fontolóra kell venniük, hogy genetikai szubtipizálást végeznek annak érdekében, hogy a gyakorlati ajánlásokat a saját genetikai változatukhoz igazítsák.

2015 novemberében az American Heart Association és az American College of Cardiology formálisan frissítették az LQTS-szel rendelkező versenyzőkkel kapcsolatos ajánlásaikat. A szakértők azt javasolják, hogy ha az LQTS-szel rendelkező fiatal sportolóknak nincsenek tüneteik (különösen a testmozgással kapcsolatos szédülés vagy szinkronizáció), részt vehetnek versenyképes sportágakban IF:

> Források:

> Moss AJ. Hosszú QT szindróma. JAMA 2003; 289: 2041.

> Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. A jelenlegi QT-szindróma koncepciói. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.

> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3. és mtsai. 7. munkacsoport: Arrhythmiák. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.

> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Jogosultság és kizárás ajánlások a kardiovaszkuláris rendellenességek versenyzői számára. Circulation 2015; DOI: 10,1161 / CIR.0000000000000236.