Az örökletes és megszerzett vérképzőrendellenességek, amelyek abnormális hemolízissel járnak
A hemolízis a vörösvértestek lebontása. A vörösvérsejtek általában 120 napig élnek. Ezt követően meghalnak és leállnak. A vörösvérsejtek oxigént hordoznak az egész testre. Ha a vörösvértestek abnormálisan lebomlanak, kevésbé lesz oxigén szállítására. Egyes betegségek és állapotok miatt a vörösvérsejtek túl hamar lebomlanak, ami fáradtságot és egyéb súlyosabb tüneteket okoz.
A hemolitikus anaemia típusai
A hemolitikus anémia sokféle típusa van, és az állapot öröklődhet (a szülei átadhatják a gént a feltételnek), vagy megszerzik (azt jelenti, hogy nem születtek a betegségben, hanem valamikor az életében). A következő rendellenességek és állapotok néhány példa a hemolitikus anémia különböző típusaira:
Örökölt hemolitikus anémia. Problémái lehetnek a hemoglobinnal , a sejtmembránnal vagy az egészséges vörösvértesteket fenntartó enzimekkel. Ez általában a vörösvérsejt-termelést szabályozó hibás gén (ek) miatt következik be. Miközben a véráramon keresztül mozog, az abnormális sejtek törékennyé válhatnak és megszakadhatnak.
Sarlósejtes vérszegénység. Egy súlyos örökletes betegség, ahol a szervezet abnormális hemoglobint termel. Ennek következtében a vörösvérsejtek félhold alakúak (vagy sarlósak). A sarlósejtek általában csak körülbelül 10-20 nap múlva halnak meg, mivel a csontvelő nem képes új vörösvértesteket gyorsan felvenni a haldokló helyett.
Az USA-ban a sarlósejtes vérszegénység elsősorban az afroamerikaiakat érinti.
Thalassemias . Ezek örökletes vérképzőszervi rendellenességek, ahol a szervezet nem képes elegendő mennyiségű hemoglobinná tenni, ami a szervezetben kevesebb egészséges vörösvérsejtet termel, mint a normális.
Örökletes spherocytosis. Ha a vörösvérsejtek külső felülete (a felületi membrán) el van távolítva, a vörösvérsejtek abnormálisan rövid élettartamot és gömb alakú vagy gömbszerű alakúak.
Örökletes elliptocytosis (Ovalocytosis). A sejtmembránnal kapcsolatos probléma is jelentkezik, a vörösvértestek abnormálisan ovális alakúak, nem rugalmasak, mint a normál vörösvérsejtek, és rövidebb élettartamuk van, mint az egészséges sejtek.
Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiányosság. Ha a vörösvértestek hiányoznak egy fontos G6PD nevű enzim, akkor van G6PD hiánya. Az enzim hiánya miatt a vörösvértestek felszakadnak és meghalnak, amikor érintkezésbe kerülnek a véráramban lévő bizonyos anyagokkal.
Azok számára, akik G6PD hiányosak, fertőzések, súlyos stressz, bizonyos ételek vagy gyógyszerek, a vörösvérsejtek elpusztítását okozhatják. Néhány ilyen kiváltó tényező például a maláriaellenes gyógyszerek, a spirin , a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok), a sulfa-gyógyszerek , a naftalin (egyes kémiai vegyületek) vagy a fava bab.
Pyruvate kinázhiány. Amikor a szervezet hiányzik egy piruvát-kináz nevű enzim, a vörösvérsejtek könnyen lebomlanak.
Megszerzett hemolitikus anémia. Ha a hemolítikus vérszegénység megszerezhető, a vörösvértestek normálisak lehetnek, de bizonyos betegségek vagy egyéb tényezők miatt a szervezet elpusztítja a lépben vagy a vérben lévő vörösvértesteket.
Immunhermiás anaemia. Ebben az állapotban az immunrendszer elpusztítja az egészséges vörösvérsejteket .
Az immun hemolitikus anémia 3 fő típusa:
- Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA). Ez a leggyakoribb hemolitikus anémia állapot (az AIHA a hemolitikus anémia minden esetének felét teszi ki). Néhány ismeretlen ok miatt az AIHIA a szervezet saját immunrendszerét okozza olyan antitestek létrehozásában, amelyek megtámadják a saját egészséges vörösvérsejtjeiket. Az AIHIA súlyosbodhat, és nagyon gyorsan bekövetkezhet.
- Alloimmun hemolitikus anaemia (AHA). Az AHA akkor fordul elő, amikor az immunrendszer megtámadja az átültetett szöveteket, vérátömlesztést , vagy néhány terhes nőt, a magzatot. Mivel az AHA megtörténhet, ha a transzfúziós vér a véréhez képest más vércsoport, az AHA a terhesség alatt is előfordulhat, ha a nő Rh-negatív vérrel rendelkezik, és a baba Rh-pozitív vérrel rendelkezik. Az Rh faktor egy vörösvérsejt-fehérje, és "Rh-negatív" és "Rh-pozitív" utal arra, hogy a vér Rh faktorral rendelkezik-e.
- Kábítószer-indukált hemolítikus vérszegénység. Amikor egy gyógyszer kiváltja a szervezet immunrendszerét, hogy megtámadja saját vörösvérsejtjeit, előfordulhat, hogy Ön kábítószer okozta hemolítikus anémiás. A gyógyszerek (pl. A penicillin) vegyi anyagok kötődhetnek a vörösvértestek felületéhez, és az antitestek kialakulásához vezethetnek.
Mechanikai hemolitikus anémia. A vörösvérsejt membránok fizikai károsodása a szokásosnál gyorsabban megrongálódhat. A károsodást a kis vérerek, bizonyos orvosi eszközök, a terhesség alatt kialakuló magas vérnyomás (preeclampsia) vagy az eclampsia (terhes nőkben történő rohamokat okozó állapot), rosszindulatú magas vérnyomás vagy ritka vérképzőszervi megbetegedések, például thromboticus thrombocytopeniás purpura , ami vérrögképződést okoz a kis erekben az egész testben. Ráadásul a megerőltető tevékenységek néha vérképzőszervi károsodást okozhatnak a végtagokban (például maratonnál)
Paroxysmal éjszakai hemoglobinuria (PNH). A szervezet az abnormális vörösvérsejteket (bizonyos fehérjék hiánya miatt) a szokásosnál gyorsabban elpusztítja ezzel a feltétellel. A PNH-vel rendelkező egyének fokozottan veszélyeztetik a következőket:
- Vérrögök az erekben
- Alacsony fehérvérsejtszám és vérlemezkeszám
A vörösvértestek károsodásának más okai. Bizonyos fertőzések, vegyi anyagok és anyagok szintén károsíthatják a vörösvérsejteket, ami hemolitikus vérszegénységhez vezethet. Néhány példa közé tartoznak a toxikus vegyi anyagok, a malária, a kullancs által okozott betegségek vagy a kígyóméreg.
Vérvizsgálatok a hemolízis diagnosztizálására
Az orvos látása az első lépés a hemolitikus anémia diagnosztizálásához. Orvosa a fizikai vizsga és vérvizsgálatok mellett értékelheti orvosi és családi előzményeit is. A hemolízis diagnosztizálásához használt néhány vérvizsgálat:
- Vörösvérsejtszám (RBC), más néven eritrocitaszám
- Hemoglobin-teszt (Hgb)
- Szérum haptoglobin teszt
Az újszülött szűrőprogramok, amint azt az egyes államok előírják, rendszerint (rutinszerű vérvizsgálatot alkalmaznak) a sarlósejtes vérszegénység és a csecsemőknél a G6PD hiányosságok miatt. Az öröklött állapotok korai felismerése létfontosságú ahhoz, hogy a gyermekek megfelelő kezelést kaphassanak.
forrás:
Nemzeti Egészségügyi Intézetek. A hemolitikus anaemia típusai. www.nhlbi.nih.gov. Hozzáférés: 2016. március 9.