A Stevens-Johnson szindrómát (SJS) általában erythema multiforme súlyos formájának tekintik, amely maga is egyfajta túlérzékenységi reakció a gyógyszeres kezelésre, beleértve a túlzottan ellenes gyógyszereket vagy fertőzést, mint például a herpesz vagy gyulladásos tüdőgyulladás amit a Mycoplasma pneumoniae okoz.
Más szakértők a Stevens-Johnson szindrómát külön erythema multiforme állapotként gondolják, melyet inkább erythema multiforme minor és erythema multiforme major formákba osztanak.
Annak érdekében, hogy a dolgok még zavarosabbak legyenek, a Stevens-Johnson szindróma súlyos formája is van: a Toxikus Epidermális Necrolysis (TEN), amelyet Lyell-szindrómának is neveznek.
Stevens-Johnson szindróma
Két gyermekorvos, Albert Mason Stevens és Frank Chambliss Johnson 1922-ben felfedezték a Stevens-Johnson szindrómát. A Stevens-Johnson szindróma életveszélyes lehet, és súlyos tüneteket okozhat, például nagy bőrhólyagok és a gyermek bőrének elszívása.
A Stevens-Johnson-szindróma évente mintegy 1,5-2 eset / millió ember incidenciája fordul elő, így meglehetősen ritka. Sajnos a Stevens-Johnson szindrómában szenvedő emberek körülbelül 5% -a és a toxikus epidermalis necrolízis 30% -a olyan súlyos tüneteket mutat, hogy nem térnek vissza.
A kor és a felnőttek gyermekeiben a Stevens-Johnson-szindróma is érintett lehet, bár az immunhiányos betegek, például a HIV-fertőzöttek valószínűleg nagyobb kockázatot jelentenek.
A Stevens-Johnson szindróma tünetei
A Stevens-Johnson-szindróma általában influenzaszerű tünetekkel , például lázzal, torokgyulladással és köhögéssel kezdődik. Következő, 1-3 nappal később, Stevens-Johnson szindrómában szenvedő gyermek kialakul:
- égő érzés az ajkán, arcukon (bukkális nyálkahártyán) és szemeken
- lapos piros bőrkiütés, amelynek sötét központjai lehetnek, vagy hólyagok alakulhatnak ki
- az arc, a szemhéjak és / vagy a nyelv duzzanata
- piros, véres szemek
- fényérzékenység (fotofóbia)
- fájdalmas fekélyek vagy erózió a szájban, az orrban, a szemekben és a nemi szervek nyálkahártyájában,
A Stevens-Johnson szindróma szövődményei közé tartoznak a szaruhártya-fekély és a vakság, pneumonitis, myocarditis, hepatitis, hematuria, veseelégtelenség és szepszis.
A pozitív Nikolszkij jele, amelyben a gyermek bőrének felső rétegei dörzsölnek, jele a súlyos Stevens-Johnson-szindróma, vagy hogy Toxic Epidermal Necrolysis alakul ki.
A gyermeket Toxic Epidermal Necrolysisnek is osztályozzák, ha az epidermális (bőr) eltávolítás több mint 30% -át teszi ki.
A Stevens-Johnson szindróma okai
Bár több mint 200 gyógyszer okozhat vagy kiválthat Stevens-Johnson szindrómát, a leggyakoribbak a következők:
- antikonvulzív szerek (epilepszia vagy görcsrohamok), beleértve a Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) és Lamictal (Lamotrigine)
- szulfonamid antibiotikumok, mint például a Bactrim (trimetoprim / szulfametoxazol), amelyet gyakran alkalmaznak UTI-k és MRSA-k
- béta-laktám antibiotikumok, beleértve a penicillineket és a cefalosporinokat
- nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, különösen az oxicam típusúak, mint például a Feldene (piroxicam) (általában nem a gyermekek számára előírt)
- Zyloprim (allopurinol), amelyet tipikusan köszvény kezelésére alkalmaznak
A Stevens-Johnson-szindrómát általában a gyógyszerreakciók okozzák, de a fertőzések, amelyek vele összefüggésben is lehetnek, magukban foglalják a következők által okozott fertőzéseket:
- herpes simplex vírus
- Mycoplasma pneumoniae baktériumok (gyalogtûz pneumonia)
- hepatitis C
- Hisztoplazma capsulatum gomba (Hisztoplazmózis)
- Epstein-Barr vírus ( mono )
- adenovírus
Kezelések Stevens-Johnson szindrómához
A Stevens-Johnson-szindróma kezelése jellemzően azzal kezdődik, hogy megállítja a gyógyszert, ami a reakciót, majd a szupportív ellátást okozta, amíg a beteg körülbelül 4 héten belül vissza nem tér.
Ezek a betegek gyakran igényelnek ellátást egy intenzív osztályon, olyan kezelésekkel, amelyek tartalmazhatják:
- IV folyadékok
- táplálék-kiegészítők
- antibiotikumok a másodlagos fertőzések kezelésére
- fájdalomcsillapító gyógyszerek
- sebkezelés
- a szteroidok és az intravénás immunglobulin (IVIG), habár ezek alkalmazása még mindig ellentmondásos
A Stevens-Johnson-szindróma kezeléseit gyakran egy csoportos megközelítésben koordinálják az ICU orvosával, bőrgyógyászával, szemészével, pulmonologistával és gasztroenterológussal.
A szülőknek azonnal forduljanak orvoshoz, ha úgy gondolják, hogy gyermeküknek lehet Stevens-Johnson szindrómája.
Forrás:
Habif: Clinical Dermatology, 5. ed.
Kliegman: Nelson Pediatrics Textbook, 18. kiadás
Koh MJ. Stevens-Johnson-szindróma és toxikus epidermális nekrolízis az ázsiai gyermekeknél. J Am Acad Dermatol - 01-Jan-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas és Bennett a fertőző betegségek alapelvei és gyakorlata, 7. kiadás
Natacha Levi Pharm. A gyógyszerek mint a Stevens-Johnson szindróma kockázati tényezői és a toxikus epidermális nektrolis a gyermekek körében: összevont elemzés. Gyermekgyógyászat, 2009. február; 123: e297-e304.