Mi az elhúzódó szindróma?

Az öröklési szindróma olyan szövődmény, amely a csontvelő-transzplantáció után is előfordulhat, a hematopoietikus őssejt-transzplantáció (HSCT) néven ismert eljárás. A felépülési szindrómát gyulladásos állapotnak tekintik, és az alábbiak jellemzik:

A szindróma a transzplantációt követő 7-11 nap alatt, a neutrophil-helyreállítás idején alakul ki. A tünetek általában enyheek, ám ezek az életveszélyes és életveszélyesebb formák. A tünetegyüttes légzési nehézségeket okozhat, lázzal ≥100.9˚F, vöröses bőrkiütés, amely sík és emelt bőrfelületeket, testsúlygyarapodást, alacsony vér oxigénszintjét és a tüdőben felesleges folyadékot tartalmaz, amely nem a szívproblémák miatt következett be.

A legszélsőségesebb formában az "aszeptikus sokk" szindróma kifejezést használják, ami azt jelenti, hogy a keringési rendszer és a többszervi elégtelenség összeomlik.

A felépüléses szindrómáról számoltak be a HSCT mindkét fő típusa után: autológ (transzplantáció önmagától) és allogén (más, gyakran kapcsolódó donorok) után.

Kapcsolat más feltételekkel

Az "öröklődés" az újonnan átültetett sejtekre utal, amelyek "gyökerestek és termelődnek", azaz amikor az átültetett sejtek megtalálják a résüket a csontvelőben, és elkezdik az új vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék előállítását.

A kötődési szindróma és a hasonló tulajdonságokkal rendelkező egyéb transzplantációs események közötti kapcsolat ellentmondásos. Ezek a további transzplantációs események közé tartoznak olyan állapotok, mint az akut graft versus host betegség (GVHD) , a pre-engraftment szindróma (PES), a sugárzás és a gyógyszer okozta toxicitás és a fertőzések, önmagukban vagy kombinációban.

A pre-engraftment szindróma és a peri-engraftment szindróma egyéb olyan kifejezések, amelyeket a tudósok használtak arra a tünetekre, amelyek a kötés ideje alatt felmerülhetnek. A kórfolyamat szindrómát "kapilláris szivárgás szindrómának" is nevezik, amely a szindróma egyik lehetséges mögöttes mechanizmusára utal - azaz az egyensúlyhiányos sejtjelek miatt - a test legkisebb erek, a hajszálerek, áteresztőbbé válnak mint a normál, ami abnormális, felesleges folyadékot eredményez a test különböző részeiben. Amikor ez a tüdőben fordul elő, tüdőödéma. Közelebbről, a tüdőben folyadék nem szívprobléma, tehát a "nem cardiogén tüdőödéma".

Mi okozza a felépülés szindrómát?

A kötőszindróma pontos oka nem ismert, de a proinflammatorikus sejtjelek és a sejtközi kölcsönhatások túltermelése nagy szerepet játszhat.

A tüdőben lévő folyadékot sejtes jelek okozzák, amelyek a test apró hajszálerekét szivároghatják. Ezt a felesleges folyadékot pulmonalis ödémának nevezik, vagy ha képalkotó vizsgálatokban látni lehet említést a mellhártya effúziókról. Azokban az esetekben, amikor a tüdőben lévő folyadékot tanulmányozták, néha nagyszámú neutrofil, fehérvérsejt-típus található.

Két olyan betegnél, akik tüdejük biopszia volt, szintén károsodtak az alveolusok - a tüdős légzsákok -, amelyek diffúz körülmények között terjedtek el.

A kutatók úgy vélik, hogy mivel a kötődési szindrómát különböző típusú transzplantációs donorok és különböző típusú graftok után látják, és mivel a szindróma különbözhet a GVHD-től, és egybeesik a granulocitákban ismert fehér sejtek kinyerésével, valószínűleg az aktivált fehér vérsejteket és gyulladásos sejtjeleket. A sejtjelek és a kölcsönhatások e keveréke szivárgó keringési rendszert, szervi zavarokat és tüneteket okozhat, mint például a láz.

Hogyan diagnosztizálják?

Dr. Spitzer klinikai kutatója a Massachusetts Massachusetts Általános Kórházának csontvelő-transzplantációs programjában, MA kiadta a 2001-es felépítési szindrómáról szóló tanulmányt.

A Spitzer-kritériumok a kötőszindrómához a következők:

Főbb kritériumok:

Kisebb kritériumok:

A diagnózis mindhárom fő kritériumot vagy két fő kritériumot és egy vagy több kisebb kritériumot igényel 96 órán belül.

Vannak más kritériumok is, amelyek a mellbimbók szindrómájának diagnosztizálására szolgálnak. Például a Maiolino-kritériumokat 2004-ben vezették be. Különböző szakértők úgy tűnik, hogy különböző küszöbértékek vannak a szétválasztási szindróma azonosításához, és az átfedő jelek hozzájárulhatnak ehhez a problémához. 2015-ben Dr Spitzer néhány olyan jellemzőt adott ki, amelyek "összhangban vannak" és "nem egyeznek meg" a feloldódási szindrómával:

Összhangban a felépülési szindrómával: Nem fertőző láz; kiütés; a szivárgó kapillárisok jelei (alacsony vérnyomás, súlygyarapodás, duzzanat, folyadék a hasban, folyadék a tüdőben, amely nem okoz szívelégtelenséget); vese, máj vagy agyi működészavar; és hasmenés nélkül.

Nem áll összhangban a felépüléssel járó szindrómával: fertőző oka a láz; kiütés biopsziás eredményekkel, amelyek a GVHD-t a nem önadóktól származó transzplantáció esetében sugallják; pangásos szívelégtelenség; más oka miatti szervi zavarok (pl. kalcineurin inhibitor nephrotoxicitás vagy máj GVHD); a hasmenés egy másik ok miatt (pl. fertőzés, kemo toxicitás, vagy GVHD).

Hogyan kezeljük az öröklési szindrómát?

Dr. Spitzer jelentése szerint a betegek mintegy egyharmadában a feloldódási szindróma önmagában megoldható, és nem igényel kezelést. Ha a kezelés szükségessé válik, a felépülés szindrómája nagyon jól reagál a kortikoszteroid kezelésre mindaddig, amíg a tünetek továbbra is fennállnak, általában kevesebb mint egy hétig. A kezelés szükségességét> 39 ° C hőmérsékleten jelezzük, azonosítható fertőző ok nélkül, és a szivárgó hajszálerek klinikailag jelentős jeleit, különösen a tüdőben felesleges folyadékot.

Mit ismernek az elhúzódó szindrómáról?

A feloldódási szindróma diagnosztizálásához különböző kritériumok szerepelnek, és ez számos statisztikát tartalmazhat a tünetekkel küzdő betegek különböző csoportjainak kialakulásában. Dr. Spitzer 2001 óta vizsgálja a szindrómát, és az orvosbiológiai szakirodalom publikációi és áttekintései a közelmúltban összefoglalásra kerültek:

Egy szó innen:

Mennyire gyakori ez a szindróma, és milyen esély van arra, hogy egy adott beteg kifejthesse a tüneteit? Nos, mivel nincs konszenzus a pontos meghatározásról, klinikai szempontból széles körű incidenciákat jelentettek a szakirodalomban, akár 7 százalékról akár 90 százalékra az autotranszplantátumokban (transzplantáció az önmagától mint donor). A magasabb értékeket a Hodgkin-lymphomán kívüli limfómák autotranszplantációja után jelentették. A szindróma hasonló mértékben befolyásolja a gyermekeket és a felnőtteket, de a hatás a gyermekeknél nagyobb lehet a halálozás szempontjából, ami nem kapcsolódik a rák visszaeséséhez.

A kötőszindróma aránya alacsonyabbnak tűnik azokban az emberekben, akik transzplantációt kapnak a nem önkéntesektől. Ez azonban nehéz kutatási terület, mivel a szindróma akut GVHD-ként néz ki. Egy vizsgálatban az érzületi szindróma teljes feloldása csak azoknak a betegeknek csak 10% -ában fordult elő, akik nem később akut GVHD-t alakítottak ki.

> Források:

> Franquet T, Müller NL, Lee KS et al. Nagysebességű CT és patológiás leletek a nem fertőző tüdő szövődmények után hematopoietikus őssejt-transzplantáció. AJR Am J Roentgenol . 2005-ben; 184 (2): 629-37.

> Lee YH, Rah WJ. Pre-engraftment szindróma: klinikai jelentőség és patofiziológia. Blood Res . 2016-ra 51 (3): 152-154.

> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen K. et al. Allergén hematopoietikus sejt-transzplantáció utáni felépítésű szindróma felnőttekben. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.

> Spitzer, TR. Harcművészeti szindróma: hematopoetikus sejt-transzplantátum kétélű kardja. Csontvelő átültetés . 2015-ig; 50 (4): 469-75.