Az elsődleges vagy idiopátiás myelofibrosis, más néven agnogenic myeloid metaplasia, a csontvelő olyan betegsége, ahol a csontvelő rostos szöveteket alakul ki és abnormális vérsejteket termel. Az idiopátiás myelofibrosis az egyik a mieloproliferatív rendellenesség . Ez a betegség férfiakat és nőket is érinten, és általában 50-70 év közötti személyeknél diagnosztizálják őket, de bármely életkorban előfordulhatnak.
Becslések szerint minden 1.000.000 egyénből 2-nél fordul elő.
Tünetek
Az idiopátiás myelofibrosisban szenvedő egyedek akár 25% -ánál nincsenek tünetek. Azok, akiknek tünetei vannak, lehetnek:
- A megnagyobbodott lép, amely kellemetlen érzést okoz a bal felső hasüregben vagy fájdalmat okoz a felső bal oldali vállnál
- Gyengeség, fáradtság
- Légszomj
- Fogyás
- Éjjeli izzadás
- Megmagyarázhatatlan vérzés
Az idiopátiás myelofibrosis néhány súlyosabb formája lehet:
- Olyan daganatok, amelyek fejlődnek a vérsejtekből, amelyek a csontvelőn kívül a test bármely szövetében alakulhatnak ki
- A véráramlás lassítása a májba, ami a "portal hypertensio"
- A nyelőcsőben elhajló erek, nyelőcső varices néven ismert, amelyek megrepedhetnek és vérzik.
Diagnózis
Azoknál az egyéneknél, akiknek nincsenek tüneteik, az idiopátiás myelofibrosis felfedezhető, ha a rutin orvosi vizsgálat megnagyobbodott lépet és abnormális vérvizsgálatot eredményez. Ezek az eredmények a vörösvérsejtek normálértékét ( vérszegénységet ), a normál fehérvérsejteknél magasabb értéket és a vérlemezkék abnormális számát (akár magasak, akár alacsonyak lehetnek) mutatják.
Egyes betegek azonban kevés változást mutathatnak a vérsejtek számában.
Amikor egy mikroszkóp alatt megvizsgálják az egyén vérének mintáját, abnormális vérsejtek láthatók. Más vérvizsgálatok abnormálisak is lehetnek. Az idiopátiás myelofibrosis diagnózisának megerősítésére a csontvelőből (biopszia) egy mintát veszünk és mikroszkóp alatt vizsgálunk fibrózis jelenlétére.
Kezelés
Azok az egyének, akiknek nincs általános tüneteik, nem kezelik. Rendszeresen vérvizsgálatot végeznek a betegség megfigyelésére.
Azok számára, akik tünetei vannak, a kezelés alapja a kényelmetlenség enyhítése és a szövődmények kockázatának csökkentése. Az anémiás egyének vas-, folsav- és / vagy vérátömlesztést kaphatnak. Egyes betegek gyógyszerekkel kezelhetők, mint például a Deltasone (prednizon) vagy a Zometa (zoledronsav).
A magas vérsejtszámmal rendelkező egyedeket gyógyszerek, például Hydrea (hidroxiurea), Agrylin (anagrelid) vagy interferon-alfa kezelésével lehet kezelni.
Néhány embernek lehet, hogy a lépet sebészileg eltávolítja (splenectomia), különösen akkor, ha komplikációkat okoz. Egyéb kezelések közé tartozhatnak a sugárterápia vagy csontvelő (őssejt) transzplantáció .
kilátás
Átlagosan az idiopátiás myelofibrosisban szenvedő egyedek öt évig túlélik a diagnózist. A betegségben szenvedő egyének mintegy 20% -a azonban 10 évnél hosszabb életet él. Ezek a számok az idő múlásával nőnek, mivel az új kezelések kifejlesztése és a kutatás javítja a rendellenesség ismeretét.
Forrás:
> "Idiopátiás myelofibrosis". Betegség információ. 2007. szeptember 24. Leukémia és limfóma Társaság.
Niblack, Joyce. "MF GYIK". MPD-FAQS. 1999. február 3. MPD Research Center, Inc.