A Polycythemia Vera kezelésének rövid áttekintése
A Polycythemia vera , ami egy myeloproliferatív daganat, genetikai mutáció eredménye, amely túl sok vörösvértest termelődéséhez ( erythrocytosis ) vezet. A fehérvérsejt és a thrombocytaszám emelkedhet is. A vérsejtek számának növekedése (a folyadék vérének növekedése nélkül) növeli a vérrögképződés kockázatát.
Megtanulva, hogy a policitémiával diagnosztizálták, lehet nyugtalanító és természetesen csoda, hogy "hogyan lehet kezelni?" Szerencsére a kezeléssel a túlélés 6-18 hónap és 13 év közötti vagy annál hosszabb.
A polycythemia vera kezelésének egyik kihívása az, hogy az emberek több mint 12 százaléka myelofibózissá alakul, és körülbelül 7 százalékban akut leukémia / myelodysplasiás szindróma alakul ki.
Ellentétben az alapvető trombocitémia emberekkel, a policitémiás vera-i emberek általában olyan tünetekkel járnak, mint a fejfájás, szédülés, viszketés a diagnózisban. Ezek a tünetek általában rosszindulatúak és megkövetelik a kezelés megkezdését.
Phlebotomia PV-hez
A polycythemia vera elsődleges kezelése a terápiás phlebotomia . A terápiás flebotómiában a vért a szervezetből vérátadáshoz hasonlóan eltávolítják a vérben lévő vörösvérsejtek számának csökkentése érdekében. A terápiás phlebotomia rendszeres időközönként folytatódik, hogy a hematokrit (a vörösvértestek koncentrációja) egy bizonyos érték alatt maradjon, általában 45% a férfiaknál és 42% a nőknél. A Phlebotomy a polycythemia vera-t két módon kezeli: a vérsejtek számának csökkentésével fizikailag eltávolítja őket a szervezetből és olyan veszteséget okoz, amely korlátozza az új vörösvérsejt-termelést.
Hidroxiurea a PV számára
Azoknál a betegeknél, akiknél magas a vérrög kialakulásának veszélye (több mint 60 éves, vérrögképződés), további terápiára van szükség. Gyakran a terápiás phlebotomiához adott első gyógyszer a belsőleges hidroxi-karbamid.
A hidroxi-karbamid egy orális kemoterápiás szer, amely csökkenti a vörösvértestek termelését a csontvelőben.
Csökkenti továbbá a fehérvérsejtek és a vérlemezkék termelését. A hidroxi-karbamidban kezelt egyéb körülményekhez hasonlóan, alacsony dózisban kezdődik és fokozódik, amíg a hematokrit a céltartományban van.
Általában jól tolerálható néhány mellékhatással, a vérsejtek csökkent termelésén kívül. Egyéb mellékhatások közé tartoznak a szájüregi fekélyek, a hyperpigmentáció (a bőr sötét elszíneződése), a bőrkiütés és a körömváltozások (sötét vonalak a körmökben). Az alacsony dózisú aszpirint előretolt terápiának is tekintjük. Az aszpirin megakadályozza a vérlemezkék összetapadásának képességét, ezáltal csökkentve a vérrögök kialakulását. Az aszpirin nem alkalmazható, ha korábban jelentős vérzéses epizód történt.
Interferon Alpha PV-hez
Azoknál az embereknél, akiknél a kezeletlen viszketés (pruritus), a terhes vagy gyermeket nevelő nők vagy az előzetes terápiákkal szembeni refrakterek alkalmazhatók, az interferon alpha alkalmazható. Az interferon alfa szubkután fertőzés, amely csökkenti a vörösvérsejtszámot. Csökkentheti a lép méretét és viszketését is. A mellékhatások közé tartoznak a láz, a gyengeség, az émelygés és a hányás, amely korlátozza a gyógyszer előnyeit.
Busulfan a PV számára
Azoknál a betegeknél, akiknél nem sikerült a hidroxiurea és / vagy az interferon alfa, a buszulfán kemoterápiás gyógyszert is alkalmazhat.
A dózis megváltozik, hogy a fehérvérsejtszámot és a vérlemezkeszámot elfogadható tartományban tartsa.
Ruxolitinib a PV számára
Egy másik gyógyszer a betegek számára, akik más terápiákkal nem jártak, a ruxolitinib . Ez a gyógyszer gátolja a Janus Associated Kinase (JAK) enzimet, amely gyakran a policitémia vera és más myeloproliferatív daganatok esetében is érintett. Gyakran alkalmazzák azoknak, akik a polycythemia vera myelofibrosis kialakulása után alakulnak ki. Hasznos lehet a súlyos tünetekkel járó és a splenomegalitásban szenvedőknél (nagyított lép), amely jelentős fájdalmat vagy más problémákat okoz.
Ne feledje, hogy bár a policythemia vera krónikus állapot, ez egy olyan ismert állapot, amely kezelhető és jó életminőséget eredményezhet.
Beszéljen orvosával a rendelkezésre álló különböző kezelési lehetőségekről. Ő ajánlja a legjobbat az Ön számára.
Forrás:
Teferri A. Polycythemia Vera prognózisa és kezelése. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Hozzáférés: 2016. június 22-én.)