Szteroid-reaktív encephalopathia társult w / autoimmun thyreoiditis
A " Hashimoto encephalopathia " néven ismert betegséget csak 1966-ban írta le először. Ezután az orvosok összeállítottak esettanulmányokat, és a "Hashimoto's Encephalopathia" a Hashimoto thyreoiditisével kapcsolatos encephalopathia állapotának elfogadott neve lett.
Mivel a Hashimoto Encephalopathiában szenvedő betegek többsége szteroidokkal vagy immunszuppresszív kezeléssel javul, egyes szakértők mostanában az "autoimmun pajzsmirigygyulladással járó szteroidre reagáló encephalopathia" (SREAT) vonatkoznak.
Egyes esetekben az állapot nem vaszkulitikus autoimmun meningoencephalitis (NAIM) néven is ismert, amely nemcsak autoimmun pajzsmirigy-problémákat, hanem más autoimmun rendellenességeket is magában foglalhat, mint például a Sjögren-szindróma és a szisztémás lupus erythematosus-associated meningoencephalitis. Az összes ilyen körülmény között az a közösség, hogy reagál a szteroid kezelésre.
Az "encephalopathia" kifejezés az agy olyan betegségére utal, amely megváltoztatja az agy működését vagy szerkezetét. Az encephalopathia legfontosabb jellemzője megváltozott mentális állapot. Bár a tünetek az encephalopathia típusától és a súlyosságától függenek, egyes gyakori tünetek a következők:
- emlékezet kiesés
- nehéz koncentrálni
- kognitív képesség és funkció elvesztése
- személyiségváltozások
- levertség és fáradtság
- eszméletvesztés
- myoclonus (az izmok önkéntelen feszülése)
- nystagmus (gyors, akaratlan szemmozgás)
- remegés
- az izmok gyengülése
- elmebaj
- rohamok, görcsök
- nyelési nehézség
- nehéz beszélni
Néhány egyéb tünet látható:
- zavar, diszorientáció
- pszichózis
- fejfájás
- jobb oldali hemiparesis - jobb oldali részleges bénulás
- finom motoros mozgási problémák - karok, kezek, ujjak összehangolásával kapcsolatos problémák
Mivel a Hashimoto Encephalopathy / SREAT-t annyira félreértik, a 2006. februári Neurológiai Levéltárban jelentett tanulmányban a szakértők a feltétel különböző klinikai, laboratóriumi és radiológiai eredményeit jellemzik.
Céljuk az, hogy javítsák az orvosok azon képességét, hogy felismerjék és diagnosztizálják ezt a feltételt.
A vizsgálatban 20 beteget (14 nő, 6 férfi) figyeltek meg, akiket 1995 és 2003 között diagnosztizáltak. A betegség kezdetekor medián életkoruk 56 év volt, 27-84 éves tartományban (27-84 év).
A leggyakrabban megfigyelhető klinikai jellemzők / tünetek:
- Tremor - 80%
- Átmeneti afázia - 80% (Az afázia nyelvi nehézség, amely befolyásolja a beszéd, olvasás vagy írás képességét)
- Myoclonus - 65% (hirtelen, akaratlan izomtörés vagy izomcsoport)
- Gait ataxia - 65% (koordinálatlan vagy könyörtelen járás, gyaloglás nehézség)
- Seizures - 60%
- Alvási rendellenességek - 55%
A hibajelentés a Standard
Különös aggodalomra ad okot, hogy a szakértők azt találták, hogy az összes beteget eredetileg félreismerték. Például:
- Vírusos encephalitis - 25%
- Degeneratív demencia - 20%
- Creutzfeldt-Jakob betegség - 15% (A Creutzfeldt-Jakob-betegség egy ritka, degeneratív, végzetes halálos kimenetelű agyi rendellenesség, amelyet néha "Mad Cow Disease" -ként (humán tehénbetegség) neveznek emberben)
Laboratóriumi és vizsgálati rendellenességek a Hashimoto Encephalopathyában / SREAT
Számos tesztelési rendellenességet figyeltek meg, többek között:
- A májenzimszintek emelkedése - 55%
- Megnövekedett pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) szint - 55%
- Fokozott eritrocitaszedési arány ("sed rate") - 25%
- Cerebrospinalis folyadék rendellenességek gyulladásra utalnak - 25%
- Mágneses rezonancia képalkotó rendellenességek az encephalopathiával összhangban - 26%
Következtetések
A kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a Hashimoto Encephalopathy-val / SREAT-szel kapcsolatban számos tényező található, és a hibás diagnózis gyakori.
A kutatók azt javasolják, hogy a Hashimoto Encephalopathy / SREAT-ot akkor is figyelembe kell venni, ha a TSH és a "sed rate" normális, a cerebrospinalis folyadék nem mutat gyulladásos jeleket és az MRI normális.
További információért
Hashimoto Encephalopathy információs oldal
> Források
> Castillo, MD Pablo; et. al. "Az autoimmun thyreoiditishez társuló szteroidreceptív encephalopathia". Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (63. sz., 2006. február 2.)
> A neurológiai rendellenességek és a stroke nemzeti intézete