Hashimoto Encephalopathy: Mit kell tudni?

Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása az autoimmun pajzsmirigy betegség, amely az Egyesült Államokban a hypothyreosis leggyakoribb oka, az underactive pajzsmirigy.

A Hashimoto thyreoiditisével kapcsolatos ritka állapot Hashimoto encephalopathia (rövidítve HE). Hashimoto encephalopathia neuroendokrin rendellenesség, akinek mechanizmusát az orvosok és a kutatók nem értik meg.

Úgy gondolják, hogy Hashimoto-kórhoz hasonlóan Hashimoto magzatkárosító hatása autoimmun természetű, és egy agresszív, de téves immunrendszer által okozott, amely a szervezet saját szervét, mirigyét és szövetét célozza. Hashimoto encephalopathia esetében a cél az agy.

Megjegyzés: Mivel nem minden betegnek bizonyítéka van a Hashimoto-kórnak, egyes szakértők azt sugallják, hogy ezt a feltételt át kell nevezni, hogy eltávolítsák a Hashimoto-hoz fűződő kapcsolatot, és inkább az " autoimmun pajzsmirigygyulladással járó szteroidérzékenységi encephalopathiát " nevezzék.

Tudjuk, hogy a Hashimoto encephalopathiájában a magas antitirus ellenes antitestek (pajzsmirigy-peroxidáz antitestek vagy TPO) összefüggenek az agy duzzadásával, ami nyilvánvalóan különböző gyengeséges tünetekben nyilvánul meg.

Milyen gyakran fordul elő Hashimoto-féle encephalopathia?

Hashimoto encephalopathia ritka (ritkán ritkán fordul elő több tucat diagnosztizált beteg), de valószínű, hogy sokan több nem diagnosztizált betegségben szenvednek, akiket nem diagnosztizáltak vagy rosszul diagnosztizálták.

Mivel nem ismeretes és tünetei elsősorban neurológiaiak, könnyű a téves diagnózis vagy kilátás, és Hashimoto encephalopathiás tünetei gyakran téves neurológiai diagnózishoz vezetnek.

A Hashimoto-féle encephalopathia átlagos életkora körülbelül 47 éves. Az HE betegek túlnyomó többsége nő.

Ő is megjelenhet a serdülőkorban, amikor még valószínűbb, hogy figyelmen kívül hagyják. A serdülőknél jelentkező tünetek közé tartozik a rohamok, zavartság és hallucinációk. Az iskolai teljesítmény csökkenése szintén gyakori tünet, a progresszív kognitív hanyatlás mellett. A pajzsmirigy antitestszintet minden olyan serdülőknél ki kell értékelni, akiknél ezek a tünetek még akkor is, ha más pajzsmirigyfunkciós tesztek normálisak.

A Hashimoto encephalopathiában szenvedő felnőttek körében a leggyakoribb tünetek a következők:

Ő gyakran két úton halad: akár akut, löketszerű támadás vagy roham; vagy progresszív demencia, vagy akár kóma útján. Néha a betegeket tévesen diagnosztizálják, hogy stroke-ot, Creutzfeldt-Jakob-betegséget, demenciát vagy Alzheimer-kórt okoztak.

Jelenleg nincs Hashimoto encephalopathia végleges vizsgálata. Bár a pajzsmirigy antitestek magasak lehetnek, ezek szintén nem jelenhetnek meg.

Hasonlóképpen, a TSH szintje aggodalomra adhat okot vagy normális lehet. A pajzsmirigyhormon pótlással történő kezelés nem oldja meg a HE-t.

A betegséget a tünetek egyéb okainak kizárásával diagnosztizálják.

Hashimoto encephalopathia kezelése

A Hashimoto encephalopathia elsődleges kezelése az orális kortikoszteroid gyógyszerek, például prednizon. Számos beteg drasztikusan reagál a kábítószer-kezelésre, átlagosan 4-6 hetes akut kezeléssel. Mint a legtöbb autoimmun betegség, az HE nem tekinthető gyógyíthatónak, hanem kezelhetővé. Az első kezelést követően a betegség gyakran elengedhetetlenül remisszióvá válik.

Egyes betegek több évig képesek megszakítani a gyógyszeres kezelést, bár fennáll a jövőbeli visszaesés kockázata.

A szteroid terápia mellett egyéb kezelések, például intravénás immunglobulin és plazmacsere is lehetnek.

Míg a ritka, Hashimoto encephalopathia lehet a bűnös a mögött depresszió, sporadikus roham, vagy akár szorongás. Ez nem egészen addig, amíg az állapot akut vagy nem reagáló neuropszichiátriai tünetekkel jelentkezik, hogy sok orvos pajzsmirigy-problémát, csomópontot vagy egy családi anamnézisben szenvedő beteget keres.

A Hashimoto encephalopathiát szenvedő betegek diagnosztikai kihívással és potenciálisan gyengítő betegséggel szembesülnek. Szerencsére a legtöbb ember válaszol a könnyen elérhető kezelésre. Ha akut neurokognitív tünetei vannak, akkor az orvos nem tudja megmagyarázni, mindenképpen említse Hashimoto tüdõgyulladásának vagy más pajzsmirigy állapotának személyes vagy családi történetét.

> Források:

> Carbone A, et. al. "Hashimoto's encephalopathia (HE): egy alul diagnosztizált autoimmun mediált encephalopathia." Endokrin. 2016 Nov; 54 (2): 572-573.

> Kaczmarczyk A, et al. "Hashimoto encephalopathia - ritka encephalopathia jó prognózissal." Wiad Lek. 2016-ra 69 (6): 768-772.

> Laurent C et al. "Az autoimmun pajzsmirigy-gyulladással (SREAT) társuló szteroidérzékenységi encephalopathia: jellemzői, kezelése és kimenetele 251 esetben a szakirodalomban." Autoimmun Rev. 2016 Dec; 15 (12): 1129-1133. doi: 10.1016 / j.autrev.2016.09.008. Epub 2016 szeptember 15.

> Litmeier S, et al. "Kezdeti szérum pajzsmirigy-peroxidáz antitestek és hosszú távú kimenetek a SREAT-ben." Acta Neurol Scand. 2016. dec., 134 (6): 452-457. doi: 10.1111 / ane.12556.
PMID: 26757046