Progresszív motoros neuron-betegség
Az elsődleges laterális szklerózis (PLS) egy progresszív degeneratív motoros neuron-betegség . A PLS befolyásolja a test idegsejtjeit, amelyek szabályozzák az izmok önkéntes mozgását, úgynevezett motoros neuronok. Idővel ezek a motoros neuronok elveszítik működésük képességét, fájdalmas, de progresszív gyengeséget és izommerevséget okozva.
Nem ismert, hogy miért következik be a PLS, vagy pontosan, hogy az idegsejtek megsemmisülnek.
Az elsődleges laterális szklerózis 40-50 év után kezdődik. Nem ismert, hogy a PLS-nek sokan vannak a világban, de nagyon ritka.
Tünetek
Az idegsejtek elvesztése miatt az izmok merevek és nehezen mozognak. Tipikusan az izomproblémák a lábakban kezdődnek, és a testet a test, a karok és az izmok felé visznek az arc és a nyak között. A PLS előrehaladása esettől függően változik: Néhányan néhány év alatt gyorsan vagy lassan haladnak néhány évtized alatt.
Kezdeti tünetek. Sok esetben a PLS első tünete az izomgyengeség és az alsó végtagok merevsége. További kezdeti tünetek:
- Az egyik láb általában többet érint, mint a másik, lassan halad a másik lábhoz
- A lába lassú, merev mozgása az akaratlan izomgörcsök miatt (spasticitás)
- Nehézség a gyaloglás és az egyensúly fenntartása, mint a kioldódás vagy a botlás
- Az érintett izmok összehúzódása
- Általános közömbösség
Progresszív tünetek. Az érintett személyeknek egyre nehezebb a gyaloglás. Szükség lehet egy cukornád vagy hasonló eszköz használatára a gyalogláshoz. Bizonyos esetekben más tünetek megelőzhetik az izmok gyengeségének kialakulását a lábakban. Egyéb tünetek lehetnek:
- Izomgörcsök az agy kezében vagy bázisában.
- Fájdalmas izomgörcsök a lábakban, a háton vagy a nyakon
- Hiba a karok mozgatásában és olyan feladatok elvégzésében, mint a haj fésülése vagy fogmosás
- Nehézséget jelentő szavak (dysarthria) vagy beszéd
- Nyelési nehézség (dysphagia)
- Az elsődleges laterális szklerózis során későbbi húgyhólyag-kontroll elvesztése
A tünetek lassan rosszabbodnak az idő múlásával.
Diagnózis
Az elsődleges laterális szklerózisra nincs specifikus teszt, így a diagnózis többnyire a tünetek egyéb lehetséges okainak megszüntetéséből ered. Mivel az amyotrófiás laterális szklerózis (ALS vagy Lou Gehrig-kór) jól ismert, és mivel a két betegség gyakran hasonló tüneteket mutat, a PLS-t gyakran összekeverik az ALS-szel.
Kezelés
Jelenleg nincs gyógymód a PLS-nél, ezért a kezelés a rendellenesség tüneteinek enyhítésére irányul. A PLS kezelés a következőket foglalja magában:
- Olyan gyógyszerek, mint a Baclofen és a Tizanidine az izomgörcsök csökkentésére
- Gyógyszeres kezelés a hólyagkontroll elvesztésének kezelésére
- Fizikai és foglalkozási terápia a görcsök csökkentése, a mobilitás növelése és a gyalogláshoz és étkezéshez szükséges eszközök biztosítása
- Beszédkezelés a beszédhez
- Ortotika és cipőbetétek , amelyek enyhítik a járás- és lábproblémákat
Támogatás
Az elsődleges laterális szklerózis progresszív fogyatékosságot és a funkcióvesztést eredményez, de nem befolyásolja az elmét és nem csökkenti a betegek élettartamát. Emiatt a támogató csoportok, mint például a Spastic Paraplegia Alapítvány a betegek és családjaik számára, kulcsfontosságú a betegség fizikai és érzelmi terheihez való alkalmazkodáshoz.
> Források:
Országos Idegrendszeri Rendellenességek és Stroke. NINDS Elsődleges laterális sclerosis információ.
Spastic Paraplegia Alapítvány. A PLS-ről.
Spastic Paraplegia Alapítvány. Kezelések és terápiák.
Országos Szervezet Ritka Betegségekért. Elsődleges laterális szklerózis.