Az ok áttekintése, megelőzése és kezelése
Az újszülött hemolitikus megbetegedése (HDN) a vörösvértestek közötti eltérés feltétele az anya és a baba között. Ez akkor fordul elő, amikor az anya vérmintája Rh negatív, és a baba Rh pozitív. A terhesség alatt az anya olyan antitesteket termel, amelyek támadják és elpusztítják a vörösvérsejteket, ami anémiát okoz a magzatban. Hasonló állapot fordul elő újszülött alloimmun thrombocytopenia nevű vérlemezkékkel .
Miért fordul elő a hemolitikus betegség?
Vörösvérsejtjeink antigénekkel, immunválaszt indukáló anyagokkal vannak bevonva. Néhány ilyen antigén ad vértípust (A, B, O, AB) és mások Rh csoportunkat (pozitív, negatív). Az Rh csoportot D-antigénnek is nevezik. Azok a nők, akik Rh-negatívak, nem rendelkeznek D-antigénnel a vörösvérsejtjeiken. Ha a meg nem született baba Rh-pozitív (az apa örökölte), D-antigén jelen van. Ha az anyai immunsejtek a magzat vérsejtjeinek vannak kitéve (előfordulhatnak a terhesség alatt, vérzés a terhesség alatt, korábbi vetélés), az anyai immunrendszer felismeri a D antigént "idegen" és ellenjavallatot termel.
Az Rh-pozitív baba első terhességét nem befolyásolja, mivel az eredetileg kialakult antitestek nem tudnak átlépni a placentán. Azonban a jövőbeli terhességekben, ha az anyai immunsejtek kapcsolatba kerülnek a D-antigénnel a magzati vérsejteken, az immunrendszer gyorsan előállít antidó elleni antitesteket, amelyek átléphetik a placentát.
Ezek az antitestek a magzati vérsejtekhez kötődnek, jelezve őket a pusztulásra, ami anémiát okoz. Hasonló állapot fordulhat elő, ha az ABO inkompatibilitása nem megfelelő a vérben.
Hogyan befolyásolja a csecsemőt
Amint azt fentebb említettük, az első terhesség egy Rh-pozitív baba mellett, nincs probléma.
Ha ez az eltérés ismeretlen az első terhességben (néha előfordul, ha az első terhesség vemhesedést eredményez), vagy ha a megfelelő megelőző intézkedéseket (amelyeket később tárgyalunk) nem kerül sor, akkor a jövőbeni terhességek is érintettek lehetnek. Az első érintett terhesség után az újszülött hemolitikus betegsége súlyosbodik minden terhességgel.
A tüneteket a vörösvérsejt-bomlás súlyossága (hemolízis) határozza meg. Ha csak enyhén érintett, akkor lehetnek olyan minimális problémák, mint az enyhe vérszegénység és / vagy sárgaság, amelyek nem igényelnek kezelést. Ha a hemolízis mennyisége súlyos, súlyos sárgaság (emelkedett bilirubin) jelentkezik röviddel a születés után.
Sajnos a hemolízis nem áll le, amikor a csecsemő születik, mivel az anyai antitestek több hétig is eltartanak. Ezek a túlzott bilirubinszintek károsíthatják az agyat. Bizonyos esetekben az anémia annyira súlyos a méhben (születés előtt), hogy a máj és a lép nagy mértékben megnövekszik, hogy fokozza a vörösvértestek termelését, ami májelégtelenséghez vezet. A hemolitikus megbetegedés hidrogénpásztázáshoz vezethet, általános ödémával (duzzanattal), a szervek körül folyadékkal, sőt a halállal is.
Hogyan megelőzhető a hemolitikus betegség?
Igen. Ma már a prenatális ellátásban részesülő nők vérrel dolgoznak, hogy meghatározzák vércsoportját és csoportját.
Ha ő Rh-negatív, vérmunka küldött annak meghatározására, hogy van-e már anti-D antitestje. Ha még nem rendelkezik olyan antitestekkel, akkor a RhoGAM nevű gyógyszert fogja kapni. A RhoGAM vagy anti-D Ig 28 hetes injekció, vérzéses epizódok (beleértve a 13 hetes vemhesség után történt vetélést) és a szállítás során. A RhoGAM hasonló az antitesthez, amelyet az anya a D-antigénhez adna. A cél az, hogy a RhoGAM elpusztítsa a magzat vörösvérsejtjeit az anya vérkeringésében, mielőtt képes ellenanyagokat kialakítani.
Ha anti-D antitesteket találnak, a RhoGAM nem lesz hasznos, de a magzat további szűrését az alábbiakban ismertetjük.
Hogyan kezelik a hemolitikus betegséget?
Ha az anya megállapítja, hogy anti-D antitestek és az apa Rh-pozitív, fennáll az újszülöttek hemolitikus betegsége. Ebben a helyzetben a köldökzsinór magzatvízét vagy vérét vizsgálják a csecsemő vértípusának és csoportjának meghatározására. Ha a baba Rh-negatívnak bizonyult, további kezelésre nincs szükség.
Ha azonban a baba Rh-pozitív, a terhességet szorosan figyelemmel kísérik. Az ultrahangokat a magzati vérszegénység felmérésére és az intrauterin transzfúzió szükségességének meghatározására használják (a magzatnak még a méhben történő transzfúziója). Az anya vérét a terhesség alatt sorozatosan tesztelik annak megállapítására, hogy mennyi antitestet termel. Ha a baba vérszegénynek bizonyul, a terhesség alatt transzfúziók adhatók a szövődmények (intrauterin transzfúziók) megelőzésére. Ha a baba vérszegénynek bizonyul, és közel van teljes időtartamhoz, a korai kézbesítés javasolt.
A csecsemő születése után a vérmunka a vérszegénység és a bilirubin szintjének monitorozására szolgál. A vörösvérsejtek lebomlása nem áll meg, amint a csecsemő születik, így a bilirubin az első pár napban veszélyes szintre emelkedhet. A megnövekedett bilirubinszintet (sárgaság) fototerápiával kezelik, ahol a baba kék fények alá van helyezve. A fények lebontják a bilirubint, lehetővé téve a test megszabadulását. Transzfúziókat használnak az anémia kezelésére. Ha a vérszegénység és a sárgaság súlyos, akkor a babát csereátömlesztéssel kezelik. Az ilyen típusú transzfúzióban kis mennyiségű vért távolítanak el a csecsemőtől, és át kell helyezni a transzfúziós vérrel.
Miután kiengedték a kórházból, fontos, hogy szoros nyomon kövessék a gyermekorvos vagy a hematológust a vérszegénység megfigyelésére. Az anyai vörösvérsejt antitestek 4-6 hetes pusztulást okozhatnak a szállítás után, és további transzfúziókra lehet szükség.
Forrás:
Nandyal RR. Az újszülött hemolitikus megbetegedése. Journal of Hematology and Thromboembolic Disease. 2015.