Nyugat-szindróma és gyermekkori spasmusok
A nyugati szindróma egy olyan rohama zavar (epilepszia), amely gyermekkorban kezdődik. Ez a szindróma része a gyengeséges görcsnek nevezett speciális típusú rohamoknak, valamint az abnormális agyhullám- mintáknak, nevezetesen a hypsarrhythmianak és a mentális retardációnak. Majdnem minden olyan állapot, amely agykárosodást okozhat, nyugat-szindrómát okozhat. A két leggyakoribb oka a tuberkulózis és az oxigénhiány a születéskor.
Néha egy ok gyanúja, de nem erősíthető meg; ebben az esetben az úgynevezett "kriptogén West szindróma".
A nyugati szindróma a gyermekkori epilepsziák 2 százalékát teszi ki, az epilepszia 25 százaléka az élet első évében kezdődik. A csecsemőkori spasmus sebessége 10 000 élő születéskor 2,5-6,0 között van.
A nyugati szindróma tünetei
A nyugati szindróma leggyakrabban 3-6 hónapos kor között kezdődik. A tünetek közé tartozik:
- Gyermekkori spasmusok - A leggyakoribb ilyen típusú rohamokban a csecsemő hirtelen előrehajlik a derekán, és a test, a karok és a lábak merevek. Ezt néha "kopogó" rohamnak nevezik. Néhány csecsemõ helyett õrzik a hátukat, vagy a fejüket, vagy átkarják a karosszéket a testen, ahogy ölelik magukat. Ezek a spasmusok néhány másodpercet vesz igénybe, és bárhol 2- 100 gerincet okoznak. Néhány csecsemő napi több tucat ilyen gerinccsoportot tartalmaz. A spasmusok leggyakrabban a csecsemő reggel vagy egy szunda után ébrednek fel.
- Hyperearrhythmia - Az elektroencefalogram (EEG) elektromos aktivitást rögzít az agyban agyhullámok formájában. A nyugat-szindrómás csecsemő kóros, kaotikus agyhullám-mintázatoknak nevezhető.
- Mentális retardáció - ez az agysérülésnek köszönhető, amely West-szindrómát okozott.
Egyéb tünetek jelentkezhetnek a nyugat-szindrómát okozó mögöttes rendellenesség miatt.
Más neurológiai rendellenességek, például agyi bénulás is lehetnek.
Nyugat-szindróma diagnosztizálása
A nyugati szindrómát a gyermekkori görcsök jelenléte javasolja. Alapos neurológiai vizsgálatot fognak végezni, hogy megvizsgálják a lehetséges okokat. Ez magában foglalhat laboratóriumi vizsgálatokat és agyi beolvást számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) alkalmazásával. Egy EEG-t fognak megtenni, hogy megkeressék a Nyugat-szindrómában általában megjelenő hipotéziseket.
Nyugat-szindróma kezelése
A West szindrómát leggyakrabban adrenocorticotrop hormonnal (ACTH) vagy prednizonnal kezelik. Ezek a kezelések nagyon hatásosak lehetnek a csecsemőkori görcsök megállításában vagy lassításában. Néhány csecsemő reagálhat antiszemitizáló szerekre, mint a Felbatol (felbamát), a Lamictal (lamotrigin), a Topamax (topiramát) vagy a Depakote (valproinsav). A tubusos szklerózisos csecsemők vigabatrinnal kezelhetők (jelenleg nem engedélyezettek az USA-ban). Néha a sérült agysejtek eltávolítása agysebészeten keresztül hatásos lehet.
Az infantilis spasmák általában kb. Ötéves korukig oldódnak ki, de az érintett gyermekek több mint fele más típusú rohamok kialakulását idézi elő, beleértve a Lennox-Gastaut-szindrómát. Sok nyugat-szindrómás csecsemő hosszú távú kognitív és tanulási zavarokat okoz, valószínűleg a csecsemőgyulladást okozó agykárosodás miatt.
> Források:
"NINDS infantilis spasms információs oldal." Zavarok AZ. 2008. december 9. Nemzeti Neurológiai Intézet és Stroke.
"Gyermekkori spasmusok / nyugati szindróma". Epilepsziás szindrómák. Epilepszia Alapítvány.