Lehetséges, hogy a limfómához kapcsolódik?
Paul Langerhans Németországban született Berlinben, július 25-én, 1847-ben, egy német orvos fia. Az orvostudomány, mint az apja tanulmányozásához, a fiatal, aki fontos felfedezést tett, miközben még egy egyetemi hallgató volt. Az ő felfedezése az, ami Liderhans sejtekként ismert, amelyek Langerhans sejt histiocytosis néven ismert kulcsszereplői.
Langerhans dendritikus sejtek felfedezése
Langerhans részt vett a Berlin Egyetem által szervezett nyílt versenyen. Egy Julius Cohnheim nevű tudós már kifejlesztett egy módszert az idegek megjelenítésére, speciális aranyfestéssel és fénymikroszkóppal.
Cohnheim aranyklorid technikáinak használatával 1868-ban Langerhans vizualizálta és leírt valamit a bőrtől, amely nem hasonlított a többi bőrsejthez - dendritikusként írta le, mert ágak ágaként egy fa; de azt is mondta, hogy nem pigmentáris. Más szavakkal nem tartalmazta a pigment melanin jelenlétét, amely más sejtekben is jelen van, melyeket szintén elágazó melanocyták jelentenek, és azok a sejtek, amelyekből a melanoma kialakul.
Abban az időben elméje szerint ez a nem pigmentált elágazó sejt valamilyen receptor a bőrön keresztül az idegrendszerbe való jelzésre. Több mint egy évszázaddal később, a tudósok megtudják, hogy a Langerhans sejtjei fontos szerepet töltenek be az immunrendszerben .
1973-ban dr. Inga Silberberg felfedezte, hogy az epidermális Langerhans sejtek "az immunrendszer leginkább perifériális előőrséje". Ma a Langerhans sejtek a dendritikus sejtek egy részhalmazának tekinthetők, és ők a leginkább tanulmányozott részhalmazok.
Úgy gondolják, hogy a bőrön felfedezett Langerhans-sejtek antigént prezentáló sejtekként hatnak.
Az antigének lényegében sejtes "címkék", amelyeket az immunrendszer felismerhet. Az antigént prezentáló sejtek (APC-k) olyan sejtek, amelyek az antigének befogadására, feldolgozásukra és különleges módon történő megjelenítésére specializálódnak, így más immunsejtek figyelmeztethetők a külföldi antigén jelenlétére. APC-k segítségével a limfocita fehérvérsejtek képesek felismerni és reagálni bizonyos mikrobákra és más behatolókra.
A Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)
A Langerhans sejtes histiocitózist vagy LCH-t előnyben részesítik egy régebbi "X-histiocitózis" kifejezéssel, de mindkét név az orvosi szakirodalomban jelenik meg. Az LCH valójában egy olyan betegségcsoport, amely közös Langerhans-típusú sejtek ellenőrizetlen növekedését jelenti. Bármilyen életkorban előfordulhat, bár ritkán fordul elő a felnőtteknél. Bár az LCH körülbelül egy évszázada ismert, a tudósok még mindig nem értik a részleteket arról, hogy mi okozza.
Az LCH leggyakrabban a hiányzó csont egyes vagy többszörös "lyukasztott" megjelenési területeihez kapcsolódik a képalkotó vizsgálatokon - olyan területeken, amelyek biopsziásan azt mutatják, hogy a csontot a bean alakú magok histiocitákkal helyettesítik.
A hisztiociták, mint a makrofágok vagy a dendritikus sejtek, immunsejtek, amelyek elpusztítják az idegen anyagokat, hogy megvédjék a szervezetet a fertőzéstől.
Ezek a histiociták, a limfocitákkal, makrofágokkal és eozinofilekkel együtt szinte minden szerv behatolhatnak, de különösen a bőrre, a nyirokcsomókra, a tüdőre, a tímuszra, a májra, a lépre, a csontvelére vagy a központi idegrendszerre.
Mit jelent az LCH-nek a limfóma?
Egyes szakemberek elmélete szerint az LCH lehet a Langerhans sejtek reaktív növekedése a kemoterápia vagy a Hodgkin-kór sugárkezelését követően. Ez csak egy a számos elmélet közül.
A malignus lymphomához társuló Langerhans sejtes histiocytosis számos esetet jelentettek a múltban. Jelentett esetek azonban a rosszindulatú limfóma , valamint a limfóma után történtek.
Az LCH leggyakoribb egy-három éves gyermekeknél, ami félelmetesnek tűnhet, de ne feledje, hogy az LCH ritka.
A tünetek a beavatkozás helyszíneitől függenek, és a betegség egy szervrendszerre korlátozódik - például csontban, például az esetek kb. Felében. Néha a csontok inváziója nem okoz tüneteket, de más esetekben fájdalmat okozhat a lokalizált csontterületen. A bőr érintettségét az esetek mintegy 40% -ában észlelik, és a leggyakoribb bőrbetegség egy ekcéma-szerű kiütés, amely hasonló az élesztő fertőzéshez.
Az LCH nehéz diagnosztizálni, de emlékezzen arra, hogy a rendszeres orvosi látogatások és a nyílt párbeszéd nagyban növeli a kimutatási esélyeket, ha valami rendben van.
> Források:
> Diapedia. A Diabetes Living Textbook. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. A Langerhans sejtek kórélettana. Journal of Orális és Maxillofacial Pathology: JOMFP . 2012-ben; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Patológiai Anatómiai Levéltár 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Langerhans sejtes hisztiocitosis esete Hodgkin-kór után. Molekuláris és klinikai onkológia. 2016-ra 5 (1): 27-30.
> Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: A Histiocyte Society jelenlegi ajánlásainak áttekintése. Pediatr Dermatol . 2008 május-június. 25 (3): 291-5.