Marfan szindróma gyakorlati ajánlások

A Marfan-szindróma a kötőszövet leggyakoribb örökletes rendellenessége, amely gyakran befolyásolja a vázrendszer, a szív, az ereket és a szemeket. A Marfan-szindrómában szenvedő emberek általában elég magasak és vékonyak, karjuk és lábuk pedig hosszabb a szokásosnál. Gyakran hosszú ujjai is vannak (a betegek állapota az arachnodactyly-nak nevezik), a gerinc rendellenes görbülete ( kyphoscoliosis ) és a szemlencse diszlokációja.

A Marfan-szindróma életveszélyesebb szövődményei a szív és az erekhez kötődnek; különösen az aorta aneurizmusa esetén . Az aneurysma a véredény falának dilatációja (ballonozás). Ez a dilatáció nagymértékben gyengíti az aorta falát, és hajlamossá teszi hirtelen felszakadásra (olyan állapot, amelyet az orvosok disszekciónak neveznek). Az aorta disszekció orvosi vészhelyzet, és a Marfan-szindrómában szenvedők hirtelen halálához vezethet.

Mivel ez a katasztrófa nagyobb valószínűséggel fordul elő olyan időszakokban, amikor a szív- és érrendszeri rendszert stresszelteti, különösen agyi elváltozást kiválthat Marfan-szindrómában szenvedő személynél. Ezért a Marfan-szindrómát fiatalok gyakran korlátozzák részvételüket sporttevékenységekben.

Soha nem könnyű a fiataloknak hallani, hogy fizikai aktivitásukat korlátozni kell. Szerencsére a Marfan-szindróma legtöbb tagja aktív maradhat, de korlátozásokkal.

Fontos, hogy ezek a fiatal sportolók tisztában legyenek a korlátaikkal.

Általános Gyakorlati Ajánlások Marfan-szindrómával rendelkező fiatal sportolók számára

A Marfan-szindrómával küzdő sportolók versenyképes sporttevékenységgel kapcsolatos hivatalos ajánlásait a 2005-ös Bethesda Konferencia nyilvánosságra hozta a kardiovaszkuláris rendellenességekkel küzdő versenyzőkkel kapcsolatos támogathatósági ajánlásokról.

Az alábbiakban összefoglaljuk ezeket az ajánlásokat:

A Marfan-szindrómával rendelkező sportolóknak hathónapos echocardiogrammokkal kell rendelkezniük az aorta gyökere dilatációjának megkerülésére.

Ha nincs aortagyökér-dilatáció vagy más súlyos cardialis rendellenesség és nincs ausztrális dissectio családtörténete, részt vehetnek az alacsony és mérsékelt dinamikus, statikus sporttevékenységekben - azok a tevékenységek, amelyek általában nem igényelnek rendkívül magas "bomlást" - intenzív gyakorlás. Példák a megfelelő tevékenységekre golf, bowling, túrázás és asztalitenisz.

Ha bizonyíték van az aortás gyökér dilatációjáról vagy az aortás diszekció családtörténetéről, akkor csak nagyon alacsony intenzitású aktivitás, például golf vagy bowling szükséges.

A Marfan-szindrómában szenvedő embereket javasoljuk elkerülni a magas kockázatú tevékenységeket - olyan sportolók és sportolók, amelyek izometrikus edzést igényelnek, ami Valsalva manővert eredményez (pl. Súlyemelés).

Egyes, Marfan-szindrómával rendelkező személyeket egyénileg orvosolhatják (ha kockázatuk elég alacsonynak ítélhető), részt vehetnek a közbenső kockázati sportokban, például kosárlabdában, baseballban, érintőképernyős futballban és kerékpározásban.

Nevezetesen, a Bethesda Konferencia kifejezetten azokra a személyekre szólt, akik részt vesznek a szervezett, versenyképes atlétika területén.

Különösen iránymutatásokat dolgozott ki az iskolák és más szervezetek számára, amelyek esetében a Marfan-szindrómával rendelkező sportolók részt vehetnek programjukban. Nem foglalkozott kifejezetten a szabadidős sportolóval.

A Bethesda ajánlásai azonban továbbra is útmutatást adhatnak a szabadidős sportolóknak és orvosuknak. A Marfan-szindrómában szenvedőknek, akik sportolni kívánnak, az időszakos echokardiográfiák alkalmasak arra, hogy megfelelő szintű fizikai aktivitást vezessenek.

Egy Word From

A Marfan-szindrómában szenvedő emberek egész életen át fokozott kockázatot jelentenek a súlyos kardiovaszkuláris eseményekre, és rendszeres orvosi követést igényelnek.

A Marfan-szindrómával rendelkezőknek gyakorlási korlátozásokat kell előírniuk. Azonban a korlátozás mértéke személyenként változik, és sokan képesek (és ösztönözni) élvezni az aktív életmódot a megfelelő óvintézkedésekkel.

> Források:

> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. A thoracic aortásos betegek diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó, az Amerikai Kardiológiai Kollégium Alapítványa / Amerikai Szív Szövetség Task Force a gyakorlatról szóló beszámoló 2010 / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / Az American College of Radiology, az American Stroke Association, a szív- és érrendszeri aneszteziológusok, a szív- és érrendszeri angiográfia és a beavatkozások szövetségének, az Intervenciós Radiológia Társaságának, a Thoracic Surgeonok Társaságának és az Érsebészeti Társaságnak. Circulation 2010; 121: e266.

> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. 4. munkacsoport: HCM és egyéb kardiomiopátiák, mitralis prolapsus, myocarditis és Marfan szindróma. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340