A második és a harmadik vonalbeli terápia megvitatása
Bár a gyermekek többsége és kisszámú, immunvulkanizmusa (ITP) felnõtt felnõtteknél normál vérlemezkeszám van, néhányan krónikussá válnak. A krónikus ITP kialakulásának gondja lehet riasztó, ezért nézzük át, hogy mit jelent itt.
Először is, az ITP kategorizálható:
- Elsődleges: Az elsődleges ITP az autoimmun vérlemezkárosodás következménye. A gyermekeknél az esetek többsége elsődleges ITP.
- Másodlagos: A másodlagos ITP egy másik olyan állapothoz társul, mint a lupus , a HIV , a hepatitis C vagy a krónikus lymphocytás leukémia .
Bár az elsődleges és másodlagos ITP vérzésének megoldására szolgáló kezelések hasonlóak lehetnek, a másodlagos ITP kezelése a mögöttes egészségügyi állapotra összpontosul. Az alapbetegség jobb kontrollja javíthatja a thrombocytopeniát.
Az elsődleges ITP ezután tovább osztható:
- Újonnan diagnosztizált: három hónapos diagnózis.
- Tartós: több mint három hónapig tartó ITP.
- Krónikus: Ha több mint tizenkét hónapig tartó, akkor krónikus.
- Tűzálló: Ezt a kifejezést általában olyan ITP-k meghatározására használják, amelyek kezelést igényelnek (páciens vérzési tünetei vannak), amely refrakter az elsővonalbeli terápiához (szteroidok, IVIG, WinRho) vagy splenectomiához .
Annak ellenére, hogy a primer ITP-vel diagnosztizált felnőttek többsége krónikussá válik, a többség stabil, biztonságos vérlemezkeszámot tart (általában több mint 20 000 sejt / mikroliter), ahol a spontán vérzés kevésbé valószínű.
Ezek a betegek esetenként további terápiás kezelést igényelhetnek. Az egyik példa a műtét, ahol a vérlemezkeszám gyakran magasabbnak kell lennie a vérzés megelőzésére az eljárás során.
Másodlagos kezelések
A kihívás azon betegek számára, akik továbbra is vérzést szenvednek az első vonalbeli kezelések ellenére.
Az elmúlt években a splenectomiát a második vonal terápiájának támaszpontjaként tekintették. A splenectomia két módon működik. Először eltávolítja a vérlemezkárosodás elsődleges helyét. Másodszor, eltávolítja azokat a limfocitákat, amelyek anti-trombocita antitesteket termelnek a lépben. E limfociták eltávolítása növelheti a vérlemezkék élettartamát.
A splenectomiának van egy ismert eredménye, hogy a betegek több mint 85 százaléka reagál, a túlnyomó többség a vérlemezkeszámok normalizálásával. Ennek a sikerességnek ellenére a splenectomia nem mentes a kockázatoktól, különösen a túlsúlyos szepszis (súlyos bakteriális fertőzés) egész életen át tartó veszélye.
E kockázatok miatt egyes orvosok a rituximab második vonalbeli terápiát tekintenék. A rituximab olyan antitest, amely B-limfocitákhoz kötődik (az antitesteket előidéző fehérvérsejtek egyike), ami megsemmisíti őket. A B limfociták kevésbé anti-trombocita antitest termelésével a vérlemezkék nem lesznek elpusztítva. A rituximabot tipikusan IV infúzió formájában adják be hetente négy héten keresztül, de néha kevesebb hetet adhatnak. A rituximabra adott válasz sokkal változatosabb, mint a splenectomia, néhány betegnek tartós reakciói vannak, de mások visszaesnek.
Harmadik vonal kezelések
Szerencsére jelenleg vannak harmadik vonalbeli terápiák az ITP számára.
Hosszú évek óta azt hitték, hogy az ITP-ben a vérlemezkék normálisan a csontvelőben lettek, de elpusztultak, amikor forgalomba bocsátották. A szakemberek most már tudják, hogy a vérlemezkék funkciója is romlik. Ez a tudás a thrombopoietin (TPO) receptor agonistáknak nevezett gyógyszerek kifejlesztését eredményezte.
Jelenleg két TPO receptor agonista áll rendelkezésre az Egyesült Államokban, az elthrombopag és a romiplostim. Az elthrombopag egy napi gyógyszeres kezelés, és a romiplosztim hetente egyszer szubkután injekció formájában. Habár az elthrombopag könnyebb terápiának tűnhet, mivel szájon át alkalmazzák, a kalciumot tartalmazó élelmiszerek nem fogyaszthatók néhány órával a dózis előtt és után.
A fenntartó dózis meghatározása után a felnőttek megtudhatják, hogyan alkalmazzák otthon a romiplosztimot.
A TPO receptor agonistákat olyan krónikus fenntartó gyógyszereknek tekintik, amelyek a vérlemezkeszám megtartásához szükségesek ahhoz, hogy megakadályozzák a vérzést. Ezek a gyógyszerek mind gyermekeknél, mind krónikus ITP-ben szenvedő felnőtteknél alkalmazhatók.
Mint sok orvosi kezelés esetében is, az első, második és harmadik vonalbeli kezelés sorrendje az egyes betegek jellemzői alapján változhat. Ha kérdése vagy aggálya van a terápiájával kapcsolatban, beszélje meg orvosával.
Forrás:
Bussel JB. ITP a gyermekeknél: krónikus betegségek kezelése. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN és Arnold DM. ITP felnőtteknél: második vonal és későbbi terápiák. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.