A ritka lymphoma nyirokcsomó-nagyítás nélkül jelentkezik
A Hepatosplenic T-sejtes lymphoma (HSTCL) egy nagyon ritka lymphoma. A klinikailag "hepatosplenikus γ δ T-sejtes limfóma" néven ismert, ezt a betegséget csak ritkán jelentették a tudományos szakirodalomban, így annak valós incidenciája ismeretlen.
A HSTCL-t gyakran a fiatalabb férfiaknál tapasztalták, bár a nőket és gyermekeket érintő eseteket is dokumentálták. Úgy tűnik, hogy összefüggésben áll a HSTCL kockázatának fokozódásával az immunhiányos betegeknél.
A közzétett esetek alapján a HSTCL-t valószínűleg hamis diagnózisnak tekintik, és viszonylag rossz prognózist hordoz.
Tünetek
- Általánosított rossz közérzet
- Fáradtság
- Az alacsony vérszámú tünetek (anaemia, trombocitopénia)
- Az anémia fáradtságot, fáradtságot okozhat
- A thrombocytopenia könnyen zúzódást vagy vérzést okozhat
- Alkotmányos tünetek, beleértve a következőket:
- Megmagyarázhatatlan fevérek
- A testsúlycsökkenés a testsúlycsökkentés nélkül
- Éjszakai izzadás, amely áztatja az inget vagy a lapokat
- Abdominális teltség, szorító érzés vagy fájdalom (a megnagyobbodott máj, a megnagyobbodott lép miatt)
- A detektálható duzzadt nyirokcsomók hiánya
- Ellentétben a sok limfómákkal, ez általában nem tartalmaz észlelhető nyirokcsomókat vagy csomókat és dudorokat, amelyek a bőr, a nyak, a hónalj vagy az ágyék alatt lehetnek.
Kockázati tényezők
- A férfi nemet hagyományosan az első publikált esetsorozat alapján kockázati tényezőnek tekintették.
- Az immunszuppresszió folyamatos alkalmazása, akár jelenleg, akár korábbi években:
- A szervátültetés gyógyszerei
- Gyulladásos bélbetegség (Crohn-betegség vagy fekélyes vastagbélgyulladás) szisztémás terápiája
- Múltbeli kórtörténet:
- Veseátültetés vagy más szilárd szervátültetés
- A malária története
- Az EBV-pozitív Hodgkin-betegség története
Bár a fenti profil összeállításra került, meg kell jegyezni, hogy a HSTCL leírása viszonylag korlátozott számú esetre támaszkodik.
Úgy gondolják, hogy a HSTCL az összes perifériás T-sejtes lymphomák kevesebb mint 2% -át teszi ki.
Ismeretlen oka ellenére a limfómával érintett betegek kb. 10-20% -a rendelkezik krónikus immunszuppresszióval, például szilárd szervátültetéssel, limfoproliferatív rendellenességgel, gyulladásos bélbetegséggel, hepatitisz B fertőzéssel vagy immunszuppresszív terápiával.
Az immunszupresszió vizsgálata
Parakkal és kollégái tanulmányában 25 beteg HSTCL-t azonosítottak az immunszuppresszív terápiát alkalmazó betegek körében. Huszonkettõ (a betegek 88% -ánál) gyulladásos bélbetegség volt, és három esetben rheumatoid arthritis volt. Négy eset (16%) volt nőknél, és négy betegnél 65 év feletti volt. Huszonnégy eset (96%) is kapott immunmodulátort (azatioprin, 6-merkaptopurin vagy metotrexát). Két beteg kapott önmagában adalimumabot.
A Deepak és kollégáinak tanulmányában összesen 3,130,267 jelentést töltöttek le az FDA nemkívánatos eseményekre vonatkozó jelentési rendszeréről (2003-2010). Kilencvenegy T-sejt NHL-t és TNF-α-inhibitort azonosítottunk az FDA AERS-ben, és kilenc további esetet azonosítottak irodalmi kutatással. Összesen 38 betegnek volt reumatoid arthritis, 36 esetben Crohn-betegség, 11 psoriasis volt, kilenc fekélyes vastagbélgyulladás volt, és hat spondylitis ankylopoetica volt.
Az esetek 68% -a (68%) mind egy TNF-α inhibitor, mind egy immunmodulátor (azatioprin, 6-merkaptopurin, metotrexát, leflunomid vagy ciklosporin) expozícióval jár együtt. A hepatocellularis T-sejtes lymphoma (HSTCL) volt a leggyakoribb bejelentett altípus, míg a mycosis fungoides / Sezary szindróma és a HSTCL gyakrabban azonosították a TNF-α-inhibitor expozícióval.
Diagnózis
Hepatosplenikus T-sejtes lymphoma hosszú időbe telhet a diagnosztizáláshoz, mivel előfordulhat, hogy sok más közös körülményt kell először figyelembe venni. A diagnózis a csontvelő, a máj és / vagy a lép biopsziás mintái és az áramlási citometriás elemzésen alapul.
Ajánlott a biopsziás anyag felülvizsgálata egy szakértő hematopatológussal.
A csontvelő biopsziák jellemzően az atipikus nyiroksejtek miatt hipercelluláris (a sejtek által felvetett extra tér) csontvelőt mutatnak, de a változásokat finomnak tekintették. Belhadj és munkatársai 2003-ban jelentették meg a következőket: 21 betegből álló, 21 betegből álló HSTCL-
Ezt a finom részvételt nem határozták meg azonnal hat betegnél, ami öt betegben reaktív hipercelluláris csontvelő rossz diagnózisát és krónikus myelomonocytás leukémia kialakulását eredményezte egy másik beteg esetében, akinek kezdeti vizsgálata során nyílt monocytosis volt.
Ez a kutatócsoport azonban a rutin csontvelő biopszia esetében is megkülönböztette a beszivárgás jellegzetes szinuszos mintázatát: "... a tumorsejtek sajátos szinuszos eloszlása, amely kezdeti vizsgálatkor gyakran finom, és ezért immunhisztokémia nélkül nehéz felismerni".
Speciális laboratóriumi vizsgálatok, mint az áramlási citometria és a biopsziás minták immunfenotipizálása, a HSTCL diagnózisának alapvető eszközei, de a kutatók megjegyzik, hogy fontos a klinikai gyanú magas indexe.
A fizikai vizsga és a laboratóriumi vizsgálatok is sugallhatnak. Találhatók fizikai vizsgaeredmények, beleértve a megnagyobbodott lépet és májat is. A teljes vérkép mennyisége lehet pl. Trombocitopénia (alacsony thrombocytaszám), vérszegénység (alacsony vörösvérsejtszám) és leukopénia (alacsony fehérvérsejtszám.) A májfunkciók alapvetően normálisak vagy emelkedett enzimeket mutatnak.
Természettudományi történelem és prognózis
A HSTCL-t a rákos limfociták beszivárgása a máj, a lép és a csontvelő kavernás terébe, a nyirokcsomók bővülése vagy a lymphadenopathia nélkül.
A limfómasejtek inváziója a lép és a máj jelentős mértékű megnagyobbodásához vezethet. A jelentõs alacsony számok kevésbé gyakoriak, az alacsony thrombocytaszámtól eltekintve, ami súlyos lehet.
A HSTCL-ben szenvedő betegek 80% -ánál vannak az úgynevezett B-tünetek, amelyek között szerepel a láz, az éjszakai izzadás és a véletlen fogyás. A klinikai gyakorlat nagyon agresszív, átlagosan a túlélés átlagosan körülbelül egy évvel a diagnózis idejétől; mindazonáltal sok bizonytalanság van a korábbi felismerés és megfelelő kezelés lehető legjobb eredményei tekintetében.
Autológ vagy allogén transzplantációt kell figyelembe venni, valamint a klinikai vizsgálatok során a betegek toborzását. Bár az ilyen agresszív stratégiák támogatására szolgáló adatok korlátozottak, az eredmény csak a kemoterápiával jár.
Kezelés
Miután a HSTCL diagnózisát megerősítették és a beavatkozás befejezése befejeződött, a terápiát haladéktalanul meg kell kezdeni, mivel a betegség igen gyorsan fejlődhet. A betegség ritkasága miatt nincs standard terápia; azonban kemoterápiás rendszert vezettek be a többi agresszív limfómában végzett vizsgálatok extrapolálásával. A hematopoietikus őssejt-transzplantáció és a klinikai vizsgálatokban való részvétel lehet a vizsgált lehetőségek között.
> Források:
> Belhadj K, Reyes F., Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-sejtes limfóma ritka klinikopatológiai entitás, rossz eredménnyel: 21 betegből álló sorozatról beszámol. Vér. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Két hepatocellularis T-sejtes lymphoma esete autoimmun hepatitisben kezelt serdülőknél. Gyermekgyógyászat . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M. et al. A T-sejtes nem-Hodgkin-limfómák tumor nekrózis-faktor-alfa (TNF-a) inhibitorokkal jelentették be az FDA AERS-hez: a REFURBISH vizsgálat eredményei. Am J Gastroenterol. 2013-ig; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R. et al. Hepatosplenikus T-sejtes limfóma TNF-α inhibitor terápiát kapó betegeknél: a veszélyeztetett csoportok kiterjesztése. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.